Общие сведения о субксифоидальной капиллярной гемангиобластоме

  Ангиоглобуломы — это, строго говоря, сосудистые мальформации, обычно возникающие во внутреннем ретикулярном слое терминальных конечностей в нервно-мышечном артериальном пучке, представляющие собой замыкание артериол перед капиллярной сетью (артериовенозные анастомозы), то есть — трансформация ангиоглобуломы, анастомотическое устройство, в котором мелкие артерии, распределенные в терминалах, направляются в вены, не проходя через капиллярную сеть, с ее Это анастомотическое устройство, в котором мелкие терминальные артерии вводятся непосредственно в вены, не проходя через капиллярную сеть.  Сосудистая луковица состоит из пяти частей: 1) мелкие артерии, входящие в луковицу; 2) анастомотический проток (также известный как проток Сукке-Хойера); 3) первичная собирательная вена; 4) сетчатая структура внутри луковицы; и 5) оболочка.  Ангиосаркома чаще всего встречается под ногтем или на ноге и имеет определенные клинические особенности в своем проявлении. Несмотря на низкую распространенность этого заболевания, его часто неправильно диагностируют или пропускают. Существует два клинических типа гемангиобластомы: 1) солитарная, которая встречается чаще и имеет три типичных клинических симптома: спонтанная боль, нежность и чувствительность к холоду.  2. множественные типы, которые могут встречаться в нескольких местах или в одном месте. В редких случаях у пациентов с множественными опухолями может наблюдаться сочетание «синдрома постоянной артерии, диффузной артериовенозной фистулы или висцеральной артериовенозной фистулы».  Пациенты с субксифоидальной гемангиобластомой обычно страдают от ограниченной боли, которая носит пароксизмальный или постоянный характер, локализуется при прикосновении, провоцируется или усиливается от холода, колющая или жгучая, интенсивная по своей природе. Существует ряд объяснений, почему ангиобластома вызывает боль. Предполагается, что наличие тучных клеток в гемангиобластоме стимулирует окружающие ноцицептивные рецепторы, высвобождая вещества, вызывающие боль, такие как 5-гидрокситриптамин и гистамин, что приводит к сильной боли. Также считается, что боль обусловлена нервными волокнами, которые окружают сосуд и проходят через опухоль, и что количество нервных окончаний связано со степенью боли. Также предполагается, что боль связана с изменением кровотока в гемангиобластоме, при этом изменения стимулируют нервные волокна, вызывающие боль.  При осмотре субксифоидальная область имеет фиолетовый или багрово-красный цвет и может иметь ограниченное возвышение размером 2-5 мм, светло-красного или красного цвета, с интактной оболочкой, мягкой текстурой, четкими границами и отсутствием спаек. Опухоль содержит большое количество кровеносных сосудов, окруженных несколькими слоями эпителиоидных клеток одинакового размера и расположения, опухоль окутана фиброзной тканью. Бывают также случаи, когда ткань ангиосаркомы не видна. Физикальное обследование: положительный тест Лавса, т.е. надавливание на поверхность опухоли скрепкой или иглой с большой головкой вызывает сильную боль, отдающую в предплечье или надплечье, в то время как надавливание немного в стороне от области опухоли безболезненно. Он легко диагностируется по трем основным клиническим признакам и положительному тесту Лавса. После постановки диагноза субксифоидная гемангиобластома требует хирургического иссечения, которое должно быть полным, включая оболочку. Однако недостаточное знание продольного аспекта заболевания часто приводит к неудачному лечению.  Правильный хирургический подход включает следующие пункты: (1) предоперационное позиционирование и разметка зоны операции; (2) анестезия нервного блока у корня пальца; (3) гемостаз резиновой полоской в середине проксимальной фаланги; (4) открытие окна в ногте в соответствии с предоперационной разметкой Операция может быть выполнена под хирургическим увеличением или микроскопом для полного удаления опухоли, а после удаления поражения она локально заполняется вазелиновой марлей, которая удаляется после роста и заполнения местной нормальной ткани, и периферической повязкой, заменяемой по мере необходимости. .