Болезнь Хираямы также известна как дистальная мышечная атрофия верхних конечностей у молодых людей. Это доброкачественное, самоограничивающееся заболевание двигательных нейронов, о котором впервые сообщил японский ученый Кейзо Хираяма в 1959 году, и клинически оно сходно с болезнью двигательных нейронов — боковым амиотрофическим склерозом и спинальной прогрессирующей миастенией с совершенно иным прогнозом. Заболевание возникает в подростковом возрасте и чаще встречается у мужчин. Клинические проявления и диагностические критерии: типичная болезнь Хираямы характеризуется слабостью дистальных мышц кистей и предплечий с коварным началом в раннем подростковом возрасте, за которым следует прогрессирующая атрофия соответствующих групп мышц, в основном односторонняя, но у некоторых может наблюдаться и асимметричное двустороннее поражение. У большинства пациентов наблюдается «холодовой паралич», т.е. слабость значительно усиливается при воздействии холода; фасцикуляции часто отсутствуют в спокойном состоянии, но часто возникают при разгибании пальцев; сухожильные рефлексы пораженной конечности нормальные или иногда понижены, и обычно нет боли, онемения или других сенсорных нарушений, а также фасцикуляций конуса или дисфункции сфинктера. Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет после начала и его легко спутать с болезнью двигательных нейронов, такой как боковой амиотрофический склероз или прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, но у большинства пациентов болезнь спонтанно прекращается в течение следующих 5 лет, и прогноз заметно отличается от прогноза болезни двигательных нейронов.
Обзор мышечной атрофии
Мышечная атрофия определяется как поперечная мышечная дистрофия, при которой размер мышц уменьшается по сравнению с нормой, а мышечные волокна становятся тоньше или даже исчезают. Гипертрофия при нервно-мышечных заболеваниях. Помимо патологических изменений в самой мышечной ткани, мышечная дистрофия тесно связана с нервной системой. Заболевание спинного мозга часто приводит к мышечной дистрофии и атрофии мышц.
Классификация мышечной атрофии
По патогенезу
1. мышечная атрофия вызывается системными нарушениями питания, истощением, эндокринными нарушениями и другими причинами дегенерации мышц и аномальной мышечной структуры.
2. мышечная атрофия, вызванная генетикой, отравлением, нарушением обмена веществ, инфекциями, метаболическими реакциями и т.д. Эта классификация имеет небольшое клиническое значение, поскольку причину в настоящее время трудно определить.
Классификация мышечной атрофии в зависимости от ее распространения
1, генерализованная диффузная мышечная атрофия.
2, атрофия мышц головы и лица.
3, Атрофия мышц головы и верхних конечностей или проксимальных отделов верхних и нижних конечностей.
4, дистальная атрофия мышц верхних и нижних конечностей.
5. Ограниченная атрофия мышц.
Классификация в зависимости от первичного поражения, вызывающего атрофию мышц
1, нейрогенная атрофия мышц.
2. миогенная атрофия мышц.
3. мышечная атрофия, вызванная неиспользованием.
Нейрогенная мышечная атрофия в основном относится к поражению нижних двигательных нейронов, таких как клетки передних рогов и периферических нервов спинного мозга, которые являются первичной нейрогенной мышечной атрофией. В свою очередь, эти три фактора взаимосвязаны, а поражения верхнего двигательного нейрона, хотя они также сопровождаются атрофией мышц, некоторые классифицируют как вторичную, позднюю атрофию, вызванную нарушением режима использования. Миогенная атрофия мышц вызвана поражением самой мышцы. Мышечная атрофия при дисфункции также может быть связана с системным истощением организма.
Меры здравоохранения для пациентов с мышечной атрофией
Пациенты с миастенией гравис надолго прикованы к постели из-за атрофии мышц и мышечной слабости, а также подвержены таким осложнениям, как пневмония и пролежни. Помимо лечения у врача, для пациентов с myasthenia gravis очень важно самолечение.
1, поддерживайте оптимистичное и радостное настроение. Сильное длительное или повторяющееся психическое напряжение, беспокойство, раздражительность, пессимизм и другие эмоциональные изменения могут вывести из равновесия процесс возбуждения и торможения коры головного мозга, так что мышечные скачки усугубляются, что приводит к развитию myasthenia gravis.
2, разумное развертывание диетической структуры. Пациенты с миастенией нуждаются в высокобелковых и высокоэнергетических пищевых добавках для обеспечения веществ, необходимых для восстановления нервных клеток и клеток скелетных мышц с целью увеличения силы и роста мышц. На ранней стадии употребляйте продукты с высоким содержанием белка, богатые витаминами, фосфолипидами и микроэлементами, а также активно сочетайте их с лечебными блюдами, такими как батат, рис из семян коикса, сердцевина лотоса, чэнь пи, женьшень из семян сливы, ландыш и т.д. Воздержитесь от острой пищи, воздержитесь от курения и алкоголя.
Для пациентов на средней и поздней стадиях основной должна быть высокобелковая, высокопитательная, богатая энергией полужидкая и жидкая диета, а для поддержания питательного и водно-электролитного баланса пациента следует принимать небольшое количество пищи.
3. совмещайте работу и отдых. Избегайте принудительных сексуальных упражнений, потому что принудительные сексуальные упражнения будут вызваны усталостью скелетных мышц и не способствуют восстановлению функции скелетных мышц, регенерации и восстановлению мышечных клеток.
4, строгая профилактика простудных заболеваний, гастроэнтерита.
5, гастроэнтерит может привести к дисфункции кишечника. В частности, при вирусном гастроэнтерите в разной степени повреждаются клетки передних рогов спинного мозга, что приводит к увеличению мышечных прыжков, снижению мышечной силы и рецидивам или обострению заболевания у пациентов с myasthenia gravis. Поддержание нормальной функции пищеварения у пациентов с миастенией гравис является основой для выздоровления.
Лечение мышечной атрофии с помощью китайской медицины
В современной медицине полиневрит, коарктация спинного мозга, миастения, миастения гравис, боковой склероз, болезнь двигательных нейронов, периодический паралич, миотоническая дистрофия, истерический паралич и последствия инфекций центральной нервной системы, проявляющиеся в виде вялого паралича, относятся к «доказательствам импотенции», которые Импотенция» — это состояние, при котором сухожилия и вены конечностей слабы и бесполезны.
Импотенция относится к категории расстройств, при которых сухожилия и кости импотентны и слабы, мышцы тонкие и истонченные, кожа онемевшая, а руки и ноги не используются. Клинически чаще встречается импотенция, слабость ног и неспособность произвольно двигаться, отсюда и название «импотенция». Мышечная слабость и атрофия мышц могут быть вызваны болезнью двигательных нейронов, системными нарушениями питания, неиспользованием, эндокринными нарушениями, генетикой, отравлениями, нарушениями обмена веществ, инфекциями, метаболическими реакциями и другими причинами.
Регулирование мышечной атрофии
Импотенция — это состояние, при котором сухожилия и вены конечностей слабы и бесполезны. Ключом к лечению импотенции является регулирование ци и крови в конечностях и восстановление функциональной активности конечностей. Тренировка конечностей может быть активной или пассивной и может варьироваться по содержанию от традиционной спортивной тренировки до тренировки жизнедеятельности. Если конечности тонкие и увядшие, слабые в движении и не могут ходить, то на постельной стадии можно применить пассивные тренировки в положении лежа, меняя позу в любое время, чтобы предотвратить возникновение «деформации».
Затем можно переходить к активным тренировкам, таким как сидение, стояние и ходьба. В зависимости от состояния можно использовать традиционные методы физических упражнений, такие как наведение, массаж, цигун, «Игра пяти животных» и «Восемь дуань цзинь». Методы работы с жизнью более практичны и просты в освоении. При нарушении функций верхних конечностей — письмо, бросание, ловля мячей, игра на пианино, игра на ударных инструментах, вязание, выщипывание абакуса и т.д. Если нижние конечности ограничены в движении, используются методы трудового обучения, такие как трицикл и шитье.
Импотенция — это состояние, при котором сухожилия и вены в конечностях слабые и бесполезные. Ключом к лечению импотенции является регулирование ци и крови в конечностях и восстановление функциональной активности конечностей. Функциональная тренировка движений конечностей может осуществляться двумя способами: активным и пассивным, с различным содержанием, таким как традиционная спортивная тренировка и тренировка жизнедеятельности. Если конечности тонкие и увядшие, слабые в движении и не могут ходить, то на постельной стадии можно применить пассивные тренировки в положении лежа, меняя позу в любое время, чтобы предотвратить возникновение «деформаций». Затем можно переходить к активным тренировкам, таким как сидение, стояние и ходьба. В зависимости от вашего состояния, вы можете выбрать традиционные методы физических упражнений, такие как Наставление, Массаж, Цигун, Игра пяти животных и Восемь Дуань Цзинь. Методы работы с жизнью более практичны и просты в освоении. Если нарушены функции верхних конечностей, можно использовать письмо, бросание, ловлю мячей, игру на пианино, вязание и выщипывание абакуса; если ограничены нижние конечности, можно использовать трехколесный велосипед и шитье. Самовоспитание очень важно.
1. развитие Хираямы тесно связано со сгибанием шеи, поэтому постарайтесь уменьшить частоту опускания головы и желательно носить шейный корсет, чтобы эффективно предотвратить дальнейшее развитие заболевания. (Сосредоточенное внимание)
2. Поддерживайте оптимистичное и радостное настроение. Более сильное длительное или повторяющееся психическое напряжение, тревога, раздражительность, пессимизм и другие эмоциональные изменения могут привести к нарушению баланса процессов возбуждения и торможения коры головного мозга, вызывая развитие данного состояния.
3, разумное развертывание диетической структуры. Высокобелковые, высокоэнергетические БАДы для обеспечения веществами, необходимыми для восстановления нервных клеток и клеток скелетных мышц, с целью повышения мышечной силы и роста мышц, употребление высокобелковой, богатой витаминами, фосфолипидами и микроэлементами пищи, активно с лечебной диетой, такой как батат, рис семян коикса, сердцевина лотоса, чен пи, княжеский женьшень, лилия и т.д., меньше острой пищи, отказ от курения, алкоголя.
4. совмещайте работу и отдых. Причина этого заключается в том, что принудительные сексуальные упражнения могут вызвать усталость скелетных мышц, что негативно сказывается на восстановлении функций скелетных мышц, регенерации и восстановлении мышечных клеток.
5, профилактика простудных заболеваний, гастроэнтерита. В результате низкой иммунной функции, как только простуда, состояние плюс ко всему будет тяжелым, продолжительность болезни затягивается.
Сочетайте с витамином В1, витамином Е и витамином В12 (или микроэлементами).
Клиническая картина
Типичным проявлением болезни Хираямы является слабость дистальных мышц кисти и предплечья с коварным началом в раннем подростковом возрасте, за которым следует прогрессирующая атрофия соответствующих групп мышц, в основном односторонняя, но в некоторых случаях асимметрично двусторонняя. У большинства пациентов наблюдается «холодовой паралич», т.е. слабость значительно усиливается при воздействии холода; фасцикуляции часто отсутствуют в спокойном состоянии, но часто возникают при разгибании пальцев; сухожильные рефлексы пораженной конечности нормальные или иногда понижены, и обычно нет боли, онемения или других сенсорных нарушений, а также фасцикуляций конуса или дисфункции сфинктера. Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет после начала и его легко спутать с болезнью двигательных нейронов, такой как боковой амиотрофический склероз или прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, но у большинства пациентов болезнь спонтанно прекращается в течение следующих пяти лет, и прогноз заметно отличается от прогноза болезни двигательных нейронов.
Патогенез
Патогенез болезни Хираямы изучен недостаточно хорошо; общепринятый патогенез заключается в следующем
1. Кинетические факторы: Hiarayama и др. предполагают, что патогенез является результатом повторяющегося шейного сгибания или длительного сохранения согнутой шейной позы, что вызывает давление твердой мозговой оболочки на шейный спинной мозг сзади, что приводит к нарушению кровообращения и хроническому ишемическому некрозу двигательных клеток в переднем роге нижнего шейного мозга. Эффективность клинических испытаний шейных воротников при лечении этого заболевания подтверждает возможность этого механизма.
2. факторы роста и развития: Shinibo и др. предполагают, что болезнь Хираямы может быть связана с дисбалансом развития между спинным мозгом и твердой мозговой оболочкой. Основанием является то, что
(1) Заболевание чаще всего возникает у молодых мужчин, у которых наблюдается быстрый рост длины рук или роста, что позволяет предположить, что возраст начала болезни Хираямы тесно связан с периодом быстрого роста в высоту.
(2) Мышечная атрофия появляется через 2-4 года после начала заболевания и прекращает прогрессировать по окончании фазы быстрого роста.
(3) Относительное укорочение передних шейных медуллярных корешков определяет самоограничивающееся течение заболевания. Асимметричная атрофия переднего рога спинного мозга, смещение передней твердой мозговой оболочки в нижнем шейном сегменте и расширенное эпидуральное сплетение, как полагают, являются результатом дисбаланса в росте и развитии между спинным мозгом и твердой мозговой оболочкой и относительного укорочения переднего шейного корешка среднего мозга при болезни Хираямы.
3. Неэластичная, рестриктивная дуральная компрессия: Konno et al. предполагают, что болезнь Хираямы является результатом аномального ограничения дуральной тяги, которая не только влияет в вертикальном положении, но и усугубляет повреждение спинного мозга при шейном сгибании. Это мнение подтверждается очевидными непосредственными и долгосрочными результатами ламинэктомии шейного отдела позвоночника.
4, теория болезни моторных нейронов: некоторые ученые в настоящее время считают, что болезнь Хираямы — это болезнь моторных нейронов, особый тип между боковым амиотрофическим склерозом и прогрессирующей спинальной мышечной атрофией, сейчас это мнение подвергается все большему сомнению.
5. этногенетические факторы: распространенность этого заболевания постепенно растет в Японии, поэтому нельзя исключать влияние этнических факторов. Некоторые ученые исследовали гены двух братьев Хираяма с семейной историей бокового амиотрофического склероза (БАС). Были предприняты попытки показать, что семейная болезнь Хираямы возникает в связи с генными мутациями, в частности с вариантами гена супероксиддисмутазы (СОД), которые приводят к замене аспартата на аланин (D9OA), но убедительных результатов нет.
6. иммунологические механизмы: некоторые ученые обнаружили, что пациенты с болезнью Хираяма страдают аллергией, и все они имеют семейную историю аллергии или аномальных аллергических реакций, предполагая, что аномальные иммунологические механизмы могут иметь некоторое влияние в патогенезе болезни Хираяма и предполагая, что теория аллергических реакций может быть разумной для объяснения некоторых явлений болезни Хираяма, что в настоящее время неубедительно из-за малого количества случаев.