Гемифациальный спазм (ГФС) — это пароксизмальное непроизвольное подергивание гемифациальных мышц, обычно локализованное на одной стороне лица, отсюда и название гемифациальный спазм, а иногда — на обеих сторонах. У большинства пациентов с первичным лицевым спазмом он развивается после среднего возраста, чаще у женщин. На ранних стадиях заболевания наблюдается пароксизмальное непроизвольное подергивание круговой мышцы глаза на одной стороне лица, которое постепенно и медленно распространяется на другие лицевые мышцы на одной стороне лица, при этом наиболее заметным является подергивание уголков рта. Спастичность оценивается в соответствии с Cohen et al. Класс 0: спазм отсутствует; класс 1: усиление переходных процессов или легкое дрожание лицевых мышц под воздействием внешних раздражителей; класс 2: спонтанное легкое дрожание век и лицевых мышц без нарушения функции; класс 3: выраженный спазм с легким нарушением функции; класс 4: сильный спазм и нарушение функции, например, пациент не может читать и испытывает трудности при самостоятельной ходьбе, так как не может держать глаза открытыми. Неврологический осмотр не дает положительных результатов, кроме пароксизмальных подергиваний лицевых мышц. У некоторых пациентов на поздних стадиях заболевания может наблюдаться легкий паралич пораженных лицевых мышц. Как диагностируется лицевой спазм? Диагноз может быть точно поставлен на основании типичной клинической картины, но его необходимо дифференцировать от следующих состояний. 1. подергивание лицевых мышц как последствие лицевого паралича: история значительного лицевого паралича в прошлом, с различной степенью слабости лицевых мышц и паралича, сохраняющегося на пораженной стороне из-за неполного восстановления после лицевого паралича. 2. идиопатический блефароспазм: двусторонний спазм мышц век, часто сопровождающийся психическими нарушениями, при этом электромиография показывает асинхронные разряды лицевых мышц с нормальной частотой, вероятно, из-за дисфункции колбочковой системы 3. привычный спазм лицевых мышц: распространен у детей и молодых взрослых, преходящее вынужденное движение лица, часто двустороннее. ЭМГ и ЭЭГ истерического блефароспазма и привычных подергиваний лицевых мышц в норме, и во время подергиваний волны сокращения мышц на ЭМГ такие же, как при активном движении. 4, вторичный спазм лицевых мышц: опухоль или воспаление мозжечкового угла, опухоль моста мозга, энцефалит ствола мозга, костномозговая полость, болезнь двигательного нейрона, черепно-мозговая травма могут проявляться подергиванием лицевых мышц, но часто сопровождаются другими повреждениями нервов мозга или позвоночного тракта, такими как ипсилатеральная лицевая боль и потеря чувствительности лица, нарушение слуха, контралатеральная или потеря силы мышц конечностей и т.д., а подергивание лицевых мышц является только одним из симптомов, поэтому его не трудно отличить. 5. эпилепсия: ограниченное подергивание лицевых мышц может быть также парциальной моторной эпилепсией, но подергивания больше по величине и часто вовлекают шею, верхние конечности или даже боковые конечности, или типичным джексоновским припадком, распространяющимся в порядке корковых моторных зон. Эпилептические волны видны на ЭЭГ. Редко можно встретить эпилепсию, которая ограничивается подергиванием только лицевых мышц. Каково лечение спазмов лицевых мышц? 1. фармакологическое лечение Кроме таких препаратов, как фенитоин натрия или карбамазепин, которые могут быть эффективны в некоторых легких случаях, общие седативные средства центрального действия, депрессанты и гормональные препараты не дают значительного эффекта. 2. Хирургическое лечение Микрососудистая декомпрессия, предложенная Джаннеттой в 1966 году, в настоящее время является общепринятым методом в международной нейрохирургии. Она выполняется путем микроскопического разделения кровеносных сосудов, ответственных за сдавливание лицевого нерва, и заполнения их полиэфирной ватой таким образом, чтобы сосуды больше не касались нерва, что позволяет достичь цели лечения. Эта процедура не повреждает лицевой нерв и может принести облегчение 95-98% пациентов с очень низким процентом рецидивов, что делает ее лучшим методом лечения лицевого спазма в настоящее время.