Рекомендации: 1. Эозинофильный гранулематозный полиартериит должен наблюдаться в центре с опытом лечения васкулита мелких и средних сосудов или в сотрудничестве с ним. Рекомендуемые нами дифференциально-диагностические исследования включают, как минимум, серологические тесты на токсоплазмоз и СПИД, тесты на уровень специфических IgE и IgG, поиск Aspergillus в мокроте и/или бронхоальвеолярном лаваже, тесты на трипсиноподобные ферменты и витамин B12, мазок периферической крови (на диспластические эозинофилы или материнские клетки) и КТ грудной клетки; дополнительные исследования должны проводиться в зависимости от особенностей клинической картины пациента. Дополнительные тесты должны быть подобраны с учетом особенностей клинической картины пациента, и необходимо провести комплексный поиск причины эозинофилии. 3. поощрять получение биопсии у пациентов с подозрением на эозинофильный гранулематозный полиартериит. У пациентов с подозрением на эозинофильный гранулематозный полиартериит следует проводить тестирование ANCA (непрямая иммунофлюоресценция и ELISA). 5. не существует надежных биомаркеров для оценки активности заболевания при подозрении на эозинофильный гранулематозный полиартериит. После установления диагноза ЭГПА рекомендуется оценить состояние легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта и/или периферических нервов, которые могут быть вовлечены в процесс. 7. определение ремиссии эозинофильного гранулематозного полиартериита: отсутствие клинических системных проявлений (кроме астмы и/или заболеваний уха, носа и горла). 8. определение рецидива эозинофильного гранулематозного полиартериита: развитие клинических проявлений эозинофильного гранулематозного полиартериита, требующих дополнительных, измененных или повышенных доз глюкокортикоидов и/или иммуносупрессивных средств (кроме астмы и/или ЛОР-болезней) или рецидив или ухудшение. 9. для достижения ремиссии эозинофильного гранулематозного полиартериита рекомендуется применение глюкокортикоидов; преднизон 1 мг/кг/день следует назначать пациентам с угрожающими органам или жизни клиническими проявлениями, класс рекомендаций А. 10. кортикостероиды и дополнительный иммуносупрессивный режим (например, циклофосфамид), чтобы вызвать ремиссию. Поддерживающая терапия (азатиоприном или метотрексатом) рекомендуется для тех, у кого имеются жизнеугрожающие и/или разрушающие органы проявления, которые лечатся по схемам индукции ремиссии. Класс C 12. Применение одних только глюкокортикоидов может быть целесообразным у людей без проявлений жизнедеятельности и/или повреждений органов; дополнительные иммуносупрессивные средства могут рассматриваться выборочно для людей, которые не могут снизить дозу глюкокортикоидов до 7 или 5 мг/день после 3-4 месяцев лечения или у которых произошел рецидив. Рекомендация класса C 13. Плазмообмен обычно не эффективен при эозинофильном гранулематозном полиартериите, но может рассматриваться выборочно при ANCA-положительном быстро прогрессирующем гломерулонефрите или легочно-почечном синдроме. Рекомендация класса D 14. Ритуксимаб может рассматриваться для селективного применения у людей с ANCA-положительным поражением почек или рефрактерным заболеванием. Внутривенный гаммаглобулин может быть рассмотрен при эозинофильном гранулематозном полиартериите, который рецидивировал во время глюкокортикоидной (и/или другой иммуносупрессивной) терапии во время беременности и устойчив к другим методам лечения; заместительная терапия иммуноглобулином может быть рассмотрена при лекарственной гипогаммаглобулинемии с тяжелой и/или рецидивирующей инфекцией. Степень C 16. a-интерферон может использоваться выборочно у пациентов в качестве второй или третьей линии терапии. Антагонисты лейкотриеновых рецепторов могут быть использованы, при наличии показаний, у пациентов с эозинофильным гранулематозным полиартериитом. Следует поощрять инактивированную вакцинацию против гриппа и пневмококков; живые аттенуированные вакцины противопоказаны людям, принимающим иммуносупрессивные препараты и/или в дозах преднизона ≥ 20 мг/день. Оценка рекомендации D 19. Приветствуется обучение пациентов. 20. пациентов с поражением периферических нервов и дисфункцией двигательных нервов следует регулярно направлять к физиотерапевту. 21. Пациентам следует рекомендовать избегать курения и стимуляторов. Класс рекомендации D 22. Венозный тромбоз и тромбоэмболию легочной артерии следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по лечению тромботических нарушений; неясно, следует ли продлевать антикоагуляцию для пациентов с рецидивирующим или персистирующим заболеванием. Рекомендательная оценка D