Артериит Такаясу (ТА) — это хроническое прогрессирующее неспецифическое воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей. Поражение чаще всего встречается в дуге аорты и ее ветвях, затем в нисходящей аорте, брюшной аорте и почечных артериях. Также могут быть вовлечены вторичные ветви аорты, такие как легочные и коронарные артерии. Вовлеченные сосуды могут быть тотальным артериитом. На ранних стадиях стенка сосуда инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, иногда полиморфноядерными нейтрофилами и многоядерными гигантскими клетками. В результате утолщения интимы просвет сужается или окклюзируется. У некоторых пациентов воспаление разрушает средний слой артериальной стенки и некроз эластических и гладкомышечных волокон, что приводит к расширению артерий, псевдоаневризмам или интеркалированным аневризмам. Заболевание чаще всего встречается у молодых женщин, причем около 90% случаев приходится на возраст до 30 лет и реже — после 40 лет, а распространенность заболевания в зарубежных странах составляет 2,6 на миллион человек. Причина заболевания до сих пор не ясна, но принято считать, что оно может быть вызвано иммунным повреждением, вызванным инфекцией. Клинические проявления] 1. Системные симптомы За несколько недель до появления местных симптомов или признаков у некоторых пациентов может наблюдаться общее недомогание, легкая утомляемость, лихорадка, потеря аппетита, тошнота, потливость, потеря веса, миалгия, артрит, узловатая эритема и т.д. Симптомы могут быть острыми или коварными. Когда появляются местные симптомы или признаки, системные симптомы могут постепенно уменьшаться или исчезать, а у некоторых пациентов эти симптомы могут отсутствовать. 2. Местные симптомы и признаки В зависимости от пораженных сосудов возникают признаки и симптомы ишемии в различных органах, такие как головная боль, головокружение, обморок, инсульт, потеря зрения, периодическая усталость конечностей, ослабление или отсутствие пульсации плечевой или бедренной артерий, шум в сосудах шеи, верхней и нижней ключичных областей, верхней части живота и области почек, разница систолического давления между двумя верхними конечностями более 10 мм рт. ст. 3. Клиническая классификация В зависимости от локализации поражения выделяют четыре типа (1) Тип цефалобрахиальной артерии (синдром дуги аорты); тип грудной и брюшной аорты; обширный тип и тип легочной артерии. (1) Тип головной и плечевой артерии (синдром дуги аорты) Сужение и окклюзия сонных и позвоночных артерий может вызвать различную степень ишемии мозга, что приводит к головокружению, вертиго, головной боли, потере памяти, черным точкам в одностороннем или двустороннем зрении, снижению остроты зрения, снижению поля зрения или даже слепоте, слабости жевательных мышц и боли при жевании. У некоторых пациентов из-за локальной ишемии наблюдается перфорация носовой перегородки, язвы на нёбе и ушных раковинах, выпадение зубов и атрофия лицевых мышц. Тяжелая церебральная ишемия может привести к повторяющимся обморокам, судорогам, афазии, гемипарезу или коме. Ишемия верхних конечностей может проявляться односторонней или двусторонней слабостью верхних конечностей, холодностью, болезненностью, онемением и даже атрофией мышц. Сонная, лучевая и плечевая артерии могут показывать уменьшенную или отсутствующую пульсацию (признак отсутствия пульса). Примерно у половины пациентов в шее или верхней части ключицы может выслушиваться систолический сосудистый шум второй степени или выше, у некоторых он сопровождается тремором, но громкость шума не точно пропорциональна степени стеноза. создают непрерывный сосудистый шум. (2) Торакальный основной и брюшной тип аорты В результате ишемии наблюдаются слабость, болезненность, холодная кожа и перемежающаяся хромота в нижних конечностях, особенно в подвздошной артерии, где симптомы наиболее выражены. При поражении почечных артерий возникает гипертония, которая может сопровождаться головной болью, головокружением и учащенным сердцебиением. В сочетании со стенозом легочной артерии возникают сердцебиение и одышка, а у некоторых пациентов — стенокардия или инфаркт миокарда. Гипертония является важным клиническим проявлением этого типа, особенно в виде повышенного диастолического артериального давления, в основном из-за стеноза почечных артерий; сегментарной гипертонии из-за тяжелого стеноза грудной нисходящей аорты, которая позволяет большей части крови течь от сердца к верхним конечностям; и систолической гипертонии из-за недостаточности аортального клапана. При простой почечной гипертензии систолическое артериальное давление в нижних конечностях на 20-40 мм рт.ст. выше, чем в верхних конечностях. У некоторых пациентов систолический сосудистый шум можно выслушать в парастернальной области или по обе стороны от позвоночника в спине. По расположению шума можно определить расположение и степень аортального стеноза. Примерно у 80% пациентов в верхней части живота выслушивается систолический шум 2-го или более высокого тона. В сочетании с недостаточностью аортального клапана в области аортального клапана может выслушиваться диастолический дующий шум. (3) Обширный тип Характеризуется обоими типами, это множественное поражение, и большинство пациентов страдают более тяжело. （Все три типа могут сочетаться с поражением легочной артерии, но нет существенной разницы между типами с поражением легочной артерии и без него, а поражение только легочной артерии встречается редко. Легочная гипертензия в основном является поздним осложнением, на нее приходится около четверти случаев, и в основном она протекает в легкой или умеренной форме, а тяжелые случаи встречаются редко. Чаще всего клинически наблюдаются сердцебиение и одышка. В тяжелых случаях сердечной недостаточности в области легочного клапана может выслушиваться систолический шум и гиперактивный второй звук легочного клапана, а дыхательные шумы уменьшаются на стороне с более выраженным стенозом легочной артерии. 4. Лабораторные исследования Специфических анализов крови не существует. (1) Скорость оседания эритроцитов является важным показателем активности заболевания. Скорость оседания повышается при активном течении болезни и возвращается к норме при стабильном течении болезни. (2) С-реактивный белок Клиническое значение этого теста такое же, как и у скорости оседания, и он является одним из показателей активности заболевания. (3) Повышение уровня антистрептококковых антител к гемолизину «О» указывает только на то, что пациент недавно перенес гемолитическую стрептококковую инфекцию, и лишь у небольшого числа пациентов реакция положительная. (4) Противотуберкулиновый тест По нашим данным, около 40% пациентов имеют активный туберкулез и при обнаружении активных очагов должны получать противотуберкулезное лечение. Пациенты с сильной положительной туберкулиновой реакцией должны быть тщательно обследованы, и если возможность заболевания туберкулезом подтвердится, следует также назначить противотуберкулезное лечение. (5) Другие У небольшого числа пациентов во время активного заболевания наблюдается увеличение количества лейкоцитов или тромбоцитов, также как реакция на воспалительную активность. Может возникнуть хроническая анемия легкой степени, реже встречается гипериммуноглобулинемия. Визуализация (1) Цветное мультиспектральное ультразвуковое исследование Аорта и ее основные ветви могут быть исследованы на предмет стеноза или окклюзии (сонная артерия, подключичная артерия, почечная артерия и т.д.), но дистальные ветви труднее обнаружить. (2) Ангиография ① Цифровая субтракционная ангиография (DSA) представляет собой цифровую систему обработки изображений и является хорошим методом обследования. Преимуществами этого метода являются простота использования, короткое время обследования, низкая нагрузка на пациента, высокое контрастное разрешение и возможность показать поражения в малоконтрастных областях. Недостатком этого метода является то, что он не показывает мелкие артерии в органах, такие как ветви мелких внутрипочечных артерий, и при необходимости все равно требуется селективная артериография. Недостатком этого метода является то, что он не показывает мелкие артерии в органе, такие как ветви мелких внутрипочечных артерий, и селективная артериография все еще необходима. (3) Электронно-компьютерное сканирование (КТ) Усиленная КТ может показать некоторые поражения в пораженных сосудах, особенно МРТ может показать отек стенки пораженного сосуда, чтобы помочь определить, является ли болезнь активной. Диагноз не вызывает затруднений у женщин в возрасте до 40 лет с более чем одним из следующих проявлений. (1) Односторонние или двусторонние ишемические симптомы в конечностях, проявляющиеся ослаблением или отсутствием пульсации артерий и снижением или отсутствием артериального давления. (2) Ишемические симптомы в церебральных артериях, проявляющиеся слабой или отсутствующей односторонней или двусторонней пульсацией сонных артерий и шумом в шейных сосудах. (3) Недавно начавшаяся гипертония или трудноизлечимая гипертония с высокочастотным сосудистым шумом второй степени или выше в верхней части живота. (4) Необъяснимая гипотермия с сосудистым шумом, выслушиваемым по обе стороны позвоночника в спине, или в парастернальной и парамедианной областях, или в области почек, и аномальные изменения пульса. (5) Без пульса и с поражением глазного дна. 2. Диагностические критерии: (1) Возраст в начале заболевания ≤ 40 лет Возраст < 40 лет в начале появления симптомов или признаков. (2) Периодические двигательные нарушения конечностей Слабость, дискомфорт или ухудшение симптомов в одной или нескольких конечностях во время активности, особенно в верхних конечностях. (3) Снижение пульсации плечевой артерии Снижение пульсации плечевой артерии, одностороннее или двустороннее. (4) Дифференциальное артериальное давление >10 мм рт. ст. Дифференциальное систолическое артериальное давление >10 мм рт. ст. на обеих верхних конечностях. (5) Шум в подключичной артерии или аорте Шум выслушивается в подключичной артерии или брюшной аорте с одной или обеих сторон. (6) Артериографическая аномалия Стеноз или окклюзия аорты в ветвях первой степени или проксимальной аорте верхних и нижних конечностей, часто очаговая или сегментарная, не обусловленная атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или аналогичными причинами. Заболевание диагностируется при наличии трех из шести вышеперечисленных критериев. Чувствительность и специфичность этого критерия диагностики составляют 90,5% и 97,8% соответственно. Аортит в основном дифференцируют от врожденного аортального стеноза, атеросклероза, тромбо-окклюзивного васкулита, лейкоареоза, нодозного полиартериита и других заболеваний. 3. Дифференциальный диагноз (1) Врожденный аортальный стеноз Наиболее часто встречается у мужчин, с высоким сосудистым шумом, ограниченным прекордиальной областью и спиной, без системных проявлений воспалительной активности, и стенозом в определенных местах (в перешейке аорты у младенцев и в протоке артериолы у взрослых), видимым на грудной аортографии. (2) Атеросклероз Часто развивается после 50 лет с другими клиническими проявлениями атеросклероза; помогает цифровая и ангиографическая дифференциация. (3) Фибромускулярная дисплазия почечных артерий Наиболее часто встречается у женщин, со стенозом дистальных 2/3 и ветвей почечных артерий при ангиографии, без признаков аортита. (4) Тромбо-окклюзивный васкулит (болезнь Бюргера) Встречается у молодых мужчин с анамнезом курения и является воспалительным заболеванием периферических хронических сосудистых окклюзий. В основном поражаются мелкие и средние артерии и вены конечностей, чаще в нижних конечностях. Проявляется ишемией, сильной болью, перемежающейся хромотой, уменьшением или отсутствием пульсации дорсальной педиальной артерии, блуждающим поверхностным артериитом, а в тяжелых случаях — изъязвлением или некрозом конечностей и т.д. Обычно его нетрудно отличить от аортита. (5) Нодозный полиартериит в основном поражает мелкие и средние висцеральные артерии. Проявления отличаются от аортита. (6) Синдром грудного выхода Может наблюдаться ослабленная пульсация лучевой артерии, которая изменяется при движении головы и шеи и верхних конечностей, и часто связана с венозным застоем верхних конечностей и нейропатией из-за сдавливания нерва плечевого сплетения. Варианты и принципы лечения】 Около 20% случаев этого заболевания являются самоограничивающимися, и заболевание является стабильным на момент выявления. У пациентов с ранним началом инфекций верхних дыхательных путей, легких или других органов эффективный контроль инфекции может иметь определенное значение для предотвращения прогрессирования заболевания. Пациенты с высоким подозрением на туберкулезную инфекцию должны получать сопутствующую противотуберкулезную терапию. Обычно используются такие препараты, как глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, лечение которых проводится так же, как и лечение других системных васкулитов. 1. Глюкокортикоиды Гормоны по-прежнему являются основными средствами терапии активности заболевания, и их своевременное применение может эффективно улучшить симптомы и облегчить состояние. Обычно пероральный преднизон 1 мг/кг в день, утренняя или разделенная доза, поддерживается 3~4 недели, а затем постепенно снижается доза, каждые 10~15 дней для снижения общего количества на 5%~10%, обычно при оседании крови и снижении С-реактивного белка до нормы как показателя снижения, доза снижается до 5~10 мг в день, должна поддерживаться в течение длительного времени. Если обычные дозы преднизона неэффективны, вместо них можно использовать другие средства. В тяжелобольных случаях может применяться шоковая терапия высокими дозами внутривенного метилпреднизолона. Однако следует обратить внимание на побочные реакции, вызванные гормонами, такие как синдром Кушинга, восприимчивость к инфекциям, вторичная гипертония, сахарный диабет, психиатрические симптомы и желудочно-кишечные кровотечения, а также на длительное применение для профилактики остеопороза. Иммунодепрессанты Иммунодепрессанты, применяемые в сочетании с глюкокортикоидами, могут усилить терапевтический эффект. Наиболее часто используемыми иммунодепрессантами являются циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. У тяжелобольных пациентов циклофосфамид и азатиоприн используются в дозе 2-3 мг/кг/день. Циклофосфамид можно вводить в виде ударной терапии в дозе 0,5-1,0 г/м2 площади поверхности тела каждые 3-4 недели. Метотрексат 5-25 мг еженедельно, внутривенно или внутримышечно или перорально. Эффективность иммуносупрессивных препаратов нового поколения, таких как циклоспорин А, микофенолат липинт и лефлуномид, еще не доказана. Во время применения иммунодепрессантов необходимо проверять анализы крови и мочи, а также функции печени и почек для предотвращения побочных реакций (см. другие соответствующие главы). Лечение сосудорасширяющими и антикоагулянтными препаратами может частично улучшить некоторые клинические симптомы из-за более выраженного стеноза сосудов, например, дибазол 20 мг 3 раза в день, толазолин 25-50 мг, аспирин 75-100 мг 1 раз в день, дипиридамол (Пансентин) 25 мг 3 раза в день и др. У пациентов с гипертонией следует активно контролировать артериальное давление. 4.Перкутанная интракавернозная ангиопластика Открыт новый путь для лечения аортита. Он применяется для лечения стеноза почечной артерии, стеноза брюшной аорты и подключичной артерии и т.д. с хорошими результатами. 5. Хирургическое лечение Целью хирургического вмешательства является, главным образом, решение проблем почечной сосудистой гипертензии и церебральной ишемии. (1) В случаях тяжелой церебральной ишемии или значительного ухудшения зрения, вызванного односторонним или двусторонним стенозом сонной артерии, возможно проведение искусственной реваскуляризации аорты и сонных артерий, эндотелиальной тромбэктомии или шейной симпатэктомии. (2) В случаях тяжелого стеноза грудной или брюшной аорты возможно проведение искусственной реваскуляризации. (3) При одностороннем или двустороннем стенозе почечной артерии — аутотрансплантация или реваскуляризация почки, или нефрэктомия при значительной атрофии пораженной почки. (4) Гиперрефлексия каротидного синуса, вызывающая рецидивирующие обмороки, возможно удаление тела сонной артерии и нейрэктомия каротидного синуса. (5) Шунтирование коронарных артерий или стентирование при стенозе коронарных артерий. Прогноз】 Данное заболевание является хроническим прогрессирующим поражением сосудов, и большинство пациентов имеют хороший прогноз и могут участвовать в легкой работе из-за богатого образования коллатерального кровообращения в пораженных артериях. Прогноз в основном зависит от степени гипертонии и кровоснабжения головного мозга и может быть улучшен агрессивным лечением глюкокортикоидами в сочетании с иммуносупрессивными средствами. Осложнения включают кровоизлияние в мозг, церебральный тромбоз, сердечную недостаточность, почечную недостаточность, инфаркт миокарда, недостаточность аортального клапана и слепоту. Основными причинами смерти являются кровоизлияние в мозг и почечная недостаточность.