С внедрением различных современных инструментов, особенно эхокардиографии, врожденный порок сердца (врожденный порок сердца) очень легко обнаружить, однако лечение является более сложным. В настоящее время врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургическим путем, включая интервенционную (минимально инвазивное лечение) хирургию и хирургическую операцию на открытом сердце, но и та, и другая имеют определенные требования к возрасту. Когда речь идет о сроках проведения операции, медицина действительно изучает этот вопрос. В некоторых случаях сроки лечения меняются с появлением знаний и новых технологий, но в большей степени они зависят от типа поражения, тяжести заболевания и осложнений, которые его сопровождают, поэтому оптимальные сроки проведения операции указаны только для типичных случаев.
I. Врожденные заболевания сердца, которые можно лечить путем вмешательства
1. дефекты межпредсердной перегородки (дефекты предсердий, исключая дефекты одного предсердия и дефекты межпредсердной перегородки): теоретически, дефекты межпредсердной перегородки в возрасте до совершеннолетия не вызывают тяжелой легочной гипертензии, особенно при небольших дефектах, поэтому возрастной ценз для операции более мягкий. Если у пациента с дефектом межпредсердной перегородки наблюдается тяжелая легочная гипертензия в раннем возрасте, особенно если дефект небольшой, это говорит о том, что легочная гипертензия связана не столько с дефектом, сколько с самим заболеванием легочных сосудов, и сохранение дефекта межпредсердной перегородки может помочь пациенту прожить дольше. В целом, как интервенционные, так и хирургические процедуры более целесообразны при дефектах межпредсердной перегородки до школьного возраста, если только другие осложнения, такие как сердечная недостаточность и рецидивирующие инфекции, не требуют ранней операции. Хирургическое вмешательство в слишком раннем возрасте является рискованным, тогда как интервенционное лечение обычно требуется с 3-недельного возраста. Осложнения увеличиваются с возрастом, основными из них являются легочная гипертензия, недостаточность правого сердца и фибрилляция предсердий. Частота возникновения мерцательной аритмии (так называемой фибрилляции предсердий), которая может вызвать множество серьезных осложнений, таких как церебральная эмболия, значительно возрастает, если процедура проводится после 25 лет (или 40 лет, по мнению некоторых). Кроме того, сам дефект может вызвать такие осложнения, как мигрень и церебральная эмболия. Поэтому даже при отсутствии легочной гипертензии и недостаточности правого сердца рекомендуется хирургическое вмешательство в возрасте до 25 лет. Некоторые дети с большими дефектами, желающие пройти интервенционные процедуры, должны быть старше, иначе блокатор не может быть имплантирован, но точные сроки этого могут быть определены только при регулярных ультразвуковых исследованиях. Важно отметить, что если после детского периода ребенок все еще не подходит для вмешательства, операция является, по сути, единственным вариантом, и ждать не следует.
2. дефект межжелудочковой перегородки (дефект желудочковой перегородки): лучшее время для операции такое же, как и для дефектов межпредсердной перегородки, то есть до школьного возраста, когда в зависимости от ситуации могут быть выбраны интервенционные и хирургические процедуры. Если необходимо интервенционное лечение, то его целесообразнее проводить в возрасте не менее 3 недель. Важно отметить, что время проведения операции при дефектах межжелудочковой перегородки зависит от размера дефекта и тяжести легочной гипертензии. Если легочная гипертензия присутствует в очень раннем возрасте, дефект слишком велик для вмешательства, и операцию следует провести в возрасте 1-2 недель, а не ждать в надежде, что вмешательство будет упущено. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не оказывают существенного влияния на сердечную функцию или развитие ребенка, и как мышечные, так и мембранозные дефекты могут закрываться спонтанно в возрасте до 6 недель, поэтому операцию можно отложить на более поздний срок, и оба типа дефекта межжелудочковой перегородки подходят для вмешательства. Для легочных субвальвулярных и посттрикуспидальных дефектов, независимо от размера, вмешательство не подходит и операция должна быть проведена оперативно, иначе может пострадать функция клапана, но конкретного требования по времени нет, и пациенты без легочной гипертензии могут лишь приблизительно считаться более подходящими в детском возрасте.
Теоретически, если нет сопутствующих симптомов, таких как сердечная недостаточность и легочная гипертензия, то нет четкого возрастного требования для проведения операции по поводу незаращения артериального протока, но в действительности ситуация прямо противоположная. Интервенционное лечение в настоящее время заменило хирургическую операцию на открытом сердце в качестве метода выбора при лечении патентного дуктусного артериоза. В отличие от дефектов межпредсердной перегородки и желудочковой перегородки, для которых требуется возраст более 3 лет, вмешательство при незаращении артериального протока может быть проведено уже через 3 месяца после рождения.
4. стеноз легочной артерии: нет четкого возрастного ценза для проведения процедуры, а сроки проведения процедуры зависят от степени стеноза, обычно при легком стенозе можно регулярно проверять состояние поражения, в то время как при умеренном стенозе (давление в правом желудочке выше 60 мм рт. ст.) рекомендуется оперативное лечение. Некоторые дети рождаются с тяжелым стенозом легочной артерии и должны быть прооперированы немедленно, иначе это может быть опасно для жизни; самый молодой пациент со стенозом легочной артерии, перенесший вмешательство в нашем отделении, — через 15 дней после рождения. Важно понимать, что дети с таким типом тяжелого стеноза легочной артерии очень опасны как в интервенционном, так и в хирургическом плане, и к этому нужно быть готовым, но вмешательство относительно безопаснее и может быть начато с расширения баллонным катетером для облегчения симптомов, а затем проведено повторное вмешательство, если стеноз вновь появится в более старшем возрасте, обычно с очень хорошими результатами.
5. стеноз аорты: возрастных ограничений нет, но тяжелый стеноз в детском возрасте встречается редко. Сроки проведения операции зависят от степени стеноза, и вопрос о хирургическом вмешательстве следует рассматривать при наличии следующих признаков.
(1) симптомы стенокардии или обморока.
(2) Наличие гипертрофии левого желудочка на электрокардиограмме, что свидетельствует о соответствующем изменении левого желудочка.
(3) Трансаортальный градиент давления >60 мм рт. ст.
Интервенционное лечение, т.е. расширение аортального клапана с помощью баллона, предпочтительно для пациентов, которые не слишком стары для интервенционных процедур, в то время как хирургическое вмешательство в основном зарезервировано для пациентов, которые слишком стары для интервенционного лечения. Такие варианты лечения основаны не на результатах лечения, а на возрасте и последующих соображениях по поводу лечения. Обычно аортальное кольцо полностью развивается только после зрелого или почти зрелого возраста, и имплантация аортального клапана не приводит к относительному стенозу имплантированного клапана из-за развития; кроме того, существует проблема возраста имплантированного клапана, и вторичная замена клапана все еще остается проблемой.
Сроки проведения операции зависят от степени сужения и симптомов пациента, и, как правило, следует учитывать разницу давления >20 мм рт. ст. в суженном сегменте. Хирургический подход зависит от возраста, степени сужения и длины суженного сегмента. Баллонная ангиопластика обычно проводится в возрасте до 14 лет, в то время как стентирование часто рекомендуется в возрасте старше 14 лет; простое мембранозное сужение можно лечить только баллонной дилатацией, в то время как трубчатое сужение, или комбинированная недостаточность артериального катетера, лечится многослойным стентированием; если сужение расположено высоко и близко к другим ветвям крупного сосуда, хирургическое лечение является единственным вариантом.
7. коронарная артериовенозная фистула: редкий порок развития. хотя теоретически могут возникнуть различные осложнения, и при их обнаружении рекомендуется немедленное лечение, на практике эти осложнения встречаются редко. Решение об операции зависит от наличия или отсутствия симптомов и размера фистулы. Небольшие коронарные фистулы (менее 3 мм) не требуют лечения. Предпочтительнее интервенционное лечение, но в настоящее время нет четкого возрастного ценза, и процедуру можно проводить всем — от детей до взрослых.
Врожденные пороки сердца, которые в настоящее время можно лечить только хирургическим путем
Следующие сложные врожденные пороки сердца в настоящее время не поддаются вмешательству и могут быть вылечены только хирургическим путем.
1, дефект атриовентрикулярной перегородки, включая одно предсердие, частичный дефект атриовентрикулярной перегородки и полный дефект атриовентрикулярной перегородки три, которые одно предсердие и частичный дефект атриовентрикулярной перегородки время операции зависит от тяжести легочной гипертензии, обычно 1-2 недели возраста операция лучше; полный дефект атриовентрикулярной перегородки в прошлом, что должны быть прооперированы в течение 6 месяцев после рождения, в настоящее время думаю, что 3-4 месяцев после рождения должны быть прооперированы.
Время проведения операции зависит от симптомов пациента. Те, у кого наблюдаются гипоксические эпизоды (проявляющиеся посинением губ и затруднением дыхания после плача), должны быть прооперированы немедленно; тех, у кого симптомы выражены слабо и гипоксические эпизоды отсутствуют, раньше считалось, что нужно оперировать до школьного возраста, но в последние годы пропагандируется ранняя операция, и даже операция должна быть проведена в возрасте до 1 недели, чтобы получить наилучший долгосрочный результат.
Транспозиция аорты, включая корригирующую транспозицию и полную транспозицию аорты, имеет широкий диапазон сроков и строгие возрастные требования. Полная транспозиция больших артерий обычно должна быть прооперирована в течение первых 2 недель жизни, но при больших дефектах межжелудочковой перегородки это может быть отложено до 2 месяцев после рождения. При исправленной транспозиции больших артерий операция не требуется, если нет комбинированных пороков. Комбинированные дефекты межжелудочковой перегородки без стеноза легочной артерии должны быть прооперированы в течение первых 6 месяцев жизни, а при стенозе легочной артерии операция целесообразна в возрасте 2-3 лет. Если исправленная транспозиция больших артерий сочетается только с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии, также может быть рассмотрена возможность вмешательства, и сроки вмешательства такие же, как при распространенных дефектах межжелудочковой перегородки и стенозе легочной артерии.
4. двойной выход правого желудочка зависит от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии. при наличии стеноза легочной артерии операция уместна в возрасте 4-5 недель, но если стеноз выражен, необходима ранняя операция для облегчения симптомов, а операция без стеноза легочной артерии должна быть проведена в возрасте до 1 недели, чтобы не потерять возможность оперировать из-за легочной гипертензии. Кроме того, существует двойной выход правого желудочка, называемый мальформацией Тауссига-Бинга, которая проявляется в виде наезда легочной артерии на желудочковую перегородку и требует хирургического вмешательства через 3-6 месяцев после рождения.
5, эктопическое соединение легочных вен (также называемое эктопическим дренажом легочных вен) делится на два типа, частичный и полный, из которых частичный тип похож на простой дефект межпредсердной перегородки и зависит в основном от наличия или отсутствия легочной гипертензии; полный тип должен быть прооперирован как можно раньше, если есть обструкция легочных вен или сердечная недостаточность, без обструкции и сердечной недостаточности должен быть прооперирован до тяжелой легочной гипертензии, обычно в возрасте 1-2 недель.
6. трехстворчатая атрезия, имеющая очень высокий уровень смертности, очень сложна для операции, и сроки ее проведения трудно определить. Примерные основные положения таковы: при наличии легочной атрезии (отсутствие легочного клапана) или при отсутствии легочного стеноза (проявляется значительным увеличением легочного кровотока) и то, и другое должно быть прооперировано как можно раньше, в настоящее время считается, что операция должна быть проведена в течение первого месяца жизни. Если присутствует стеноз легочной артерии, но не атрезия, временное окно относительно велико, и операция может быть проведена в возрасте от 2 до 15 недель, при этом оптимальным является возраст 2-6 недель.
7. существует четыре типа общего артериального ствола (также называемого постоянным артериальным стволом), из которых типы I-III имеют легочную артерию, а тип IV не имеет истинной легочной артерии. Ранее считалось, что первые три типа лучше оперировать в возрасте 3-4 недель, но в последнее время считается, что лучше оперировать в возрасте 1 недели, иначе возможность операции может быть упущена из-за легочной гипертензии. При IV типе общего артериального ствола отсутствие истинной легочной артерии затрудняет операцию, а возможность операции зависит от степени развития коллатеральных сосудов.
Существует множество различных типов врожденных пороков сердца, и все остальные встречаются относительно редко. Сроки проведения операции зависят от тяжести заболевания и здесь обсуждаться не будут.