Рак влагалища определяется как поражение, происходящее из раковой опухоли влагалища. Он встречается редко и составляет всего 2% злокачественных опухолей женских половых органов. Однако влагалище является распространенным местом метастазирования злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. Опухоли шейки матки и вульвы могут непосредственно проникать во влагалище, а рак эндометрия и трофобластическая болезнь могут метастазировать во влагалище по лимфатическим или сосудистым путям. Другие системные злокачественные опухоли также могут инвазировать и метастазировать непосредственно во влагалище, например, опухоли мочевого пузыря, уретры, надпочечников и прямой кишки, а также опухоли молочной железы, легких или других органов. Если поражение захватывает шейку матки и наружное отверстие шейки матки, ставится диагноз рак шейки матки; если поражение ограничивается уретрой, ставится диагноз рак уретры; если поражение затрагивает вульву, ставится диагноз рак вульвы. Большинство случаев рака влагалища возникает у женщин в менопаузе или пожилого возраста. У более молодых пациенток он связан с цервикальной интраэпителиальной неоплазией и инфицированием вирусом папилломы человека (ВПЧ). Почти 90% первичных раков влагалища — это плоскоклеточные карциномы, аденокарциномы встречаются редко. До 30% пациентов с первичным раком влагалища имеют в анамнезе карциному шейки матки in situ или инвазивную карциному за пять лет до этого. Некоторые виды рака влагалища развиваются из влагалищной интраэпителиальной неоплазии (VAIN), а также могут быть спровоцированы предшествующей лучевой терапией органов малого таза. 1. скрининг Пациентки, перенесшие тотальную гистерэктомию по поводу доброкачественного заболевания, имеют очень низкий риск развития рака влагалища, поэтому рутинный скрининг на рак влагалища в этой популяции не рекомендуется. Пациентки с цервикальной интраэпителиальной неоплазией или инвазивной карциномой в анамнезе имеют повышенный риск развития рака влагалища, но обычный цитологический скрининг имеет низкую частоту выявления; комбинированное использование тестирования на ВПЧ может увеличить интервал скрининга и повысить экономическую эффективность. 2. стадирование Первичный рак влагалища подвергается стадированию. 3. Влагалищная интраэпителиальная неоплазия Пациенткам с аномальными мазками и поражениями, не видимыми невооруженным глазом, требуется кольпоскопия и йодный тест Люголя. Биопсия (обычно под анестезией) требуется, если при кольпоскопии обнаружен аномальный участок. Если поражение затрагивает форникс влагалища, требуется эксцизионная биопсия, при этом до 28% VAIN оказываются оккультными. Лечение VAIN должно быть индивидуальным. Существует широкий спектр вариантов лечения, включая локальное хирургическое иссечение или абляцию, а также внутриполостную радиотерапию. Выбор правильного варианта требует тщательного рассмотрения ряда факторов, включая общее состояние пациента, тип патологии, расположение и степень поражения, уровень квалификации врача и необходимость защиты соседних мочеточников, мочевого пузыря и прямой кишки, нарушение или повреждение которых может привести к образованию свищей. Те, у кого ранее проводилась лучевая терапия органов малого таза, подвержены более высокому риску образования свища. Вапоризация углекислотным лазером — эффективный метод лечения VAIN. Обычно она проводится под местной или общей анестезией. Местное применение фторурацила (5-ФУ) показано при больших поражениях или множественных поражениях. Метод относительно прост и может быть выполнен амбулаторно без необходимости анестезии и сложных инструментов. Побочные эффекты обычно слабо выражены при условии, что лечение проводится не чаще двух раз в неделю. Имиквимод (5%) крем может быть использован в качестве альтернативы у молодых, ВПЧ-положительных пациентов с множественными поражениями и поражениями высокой степени (класс VAIN 2 и 3). Иссечение поражения петлевым электродебридером или холодным ножом особенно показано при поражениях в области форникса. Если поражение обширное и расположено по всей длине влагалища, при неэффективности других консервативных методов лечения требуется тотальная ваготомия и пересадка толстого лоскута. У большинства пациенток наблюдаются безболезненные вагинальные кровотечения и дренажи, и диагноз может быть поставлен путем биопсии поражения, видимого невооруженным глазом, с помощью спекулярного исследования. Биопсия может быть проведена амбулаторно, при необходимости под анестезией. Лечение рака влагалища должно быть индивидуальным, план лечения определяется стадией заболевания и расположением очага поражения. Функция влагалища должна быть максимально сохранена, несмотря на опухолевое поражение и различные методы лечения, которые могут привести к сужению или укорочению влагалища (особенно у пожилых женщин). (1) Хирургия: применение хирургического вмешательства при раке влагалища ограничено из-за близости влагалища к мочевому пузырю и прямой кишке. Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено в следующих случаях: (1) У пациенток I стадии с поражением верхней задней стенки влагалища, обширная гистерэктомия, верхняя резекция влагалища (не менее 1 см поражения рядом с краем разреза) и иссечение тазовых лимфатических узлов, если матка не была удалена. Если была проведена гистерэктомия, выполняется радикальная надвлагалищная резекция и иссечение тазовых лимфатических узлов. (ii) Транспозиция яичников (абдоминальная или лапароскопическая) перед радиотерапией у молодых пациенток, отобранных для радиотерапии, или хирургическое стадирование увеличенных положительных лимфатических узлов у отобранных пациенток. (iii) Контурирование тазовых органов у пациентов со стадией IVA, особенно в сочетании с ректовагинальной или везиковагинальной фистулой; у некоторых пациентов может также потребоваться удаление тазовых лимфатических узлов или предоперационная лучевая терапия. Если поражение затрагивает нижнюю треть влагалища, следует рассмотреть возможность двустороннего удаления паховых лимфатических узлов. (4) Контурирование тазовых органов у пациенток с центральным рецидивом после радиотерапии. (2) Радиотерапия: Большинство пациентов с раком влагалища нуждаются в радиотерапии, обычно в сочетании с внешним облучением и брахитерапией (внутриполостная загрузка или интерстициальное введение ткани). План радиотерапии должен быть адаптирован к расположению опухоли и ее отношению к окружающим жизненно важным тканям, а комбинация внешнего облучения и брахитерапии может значительно отличаться от плана к плану. Небольшие очаги I стадии (или даже II стадии) можно лечить только брахитерапией, а сочетание внешнего облучения может снизить риск местно-регионального рецидива. Более крупные поражения лечатся с помощью внешнего облучения примерно в 45-50 Гр для уменьшения размеров опухоли и лечения тазовых лимфатических узлов, после чего проводится дополнительная доза брахитерапии или внешнего облучения визуально видимого первичного поражения и пораженных лимфатических узлов. Местный контроль может быть улучшен, если первичное поражение получает дозу более 70 Гр. Для достижения необходимого объема лечения всей опухоли без превышения допустимой дозы для окружающей нормальной ткани брахитерапия является самым простым и легким методом. Брахитерапия предпочтительна всегда, когда это возможно, но для некоторых пациентов с большими поражениями и поражениями, прилегающими к важным тканям (например, ректовагинальной перегородке), можно использовать высококонформное внешнее облучение для обеспечения равномерного покрытия всей опухоли. Если поражение затрагивает нижнюю треть влагалища, следует лечить паховые лимфатические узлы. Имеются ограниченные сообщения о проведении одновременной лучевой терапии при раке влагалища. Недавнее исследование, основанное на национальных онкологических данных США и включающее 13 689 пациентов с раком влагалища, показало, что доля пациентов, получавших одновременную радиотерапию, увеличилась с 20,8% до 59,1% с 1998 по 2011 год, что медиана выживаемости была выше у пациентов, получавших одновременную радиотерапию, чем у пациентов, получавших только радиотерапию (56,2 месяца против 41,2 месяца), и что одновременная радиотерапия была независимым прогностическим фактором продления выживаемости. (3) Прогноз: Предыдущие данные свидетельствуют о том, что одновременная лучевая терапия является независимым прогностическим фактором, продлевающим выживаемость. (3) Прогноз: Согласно предыдущим данным, общая 5-летняя выживаемость при раке влагалища составляет всего 52%; однако последние данные, полученные в крупном медицинском центре, свидетельствуют о том, что 5-летняя выживаемость при раке влагалища близка к таковой при раке шейки матки. (46 случаев). 5. Редкие патологические типы злокачественных опухолей влагалища (1) Аденокарцинома: аденокарцинома влагалища составляет около 10% первичных раков влагалища и может возникать из аденопатии влагалища вследствие воздействия диэтилстильбэстрола (ДЭС), из остаточной мезонефральной ткани, парауретральных желез или поражений эндометриозом. DES-ассоциированная светлоклеточная карцинома влагалища встречается у более молодых женщин, но теперь, когда возраст людей, подвергшихся воздействию DES, превышает полвека, DES-ассоциированные опухоли стали редкостью. Исследование, проведенное в 2007 году в онкологическом центре M.D. Anderson, включавшее 26 пациенток, показало, что средний возраст возникновения не DES-ассоциированной аденокарциномы влагалища составил 54 года. Лечение аденокарциномы аналогично лечению сквамозной карциномы. Однако аденокарцинома имеет более высокий риск местного или отдаленного рецидива, поэтому следует уделять особое внимание комплексному лечению, даже если поражение небольшое. Прогноз при ДЭС-ассоциированной светлоклеточной карциноме влагалища обычно хороший, общая выживаемость составляет 78%. Аденокарцинома влагалища, не связанная с ДЭС, имеет значительно худший прогноз, чем сквамозная карцинома: 5-летняя общая выживаемость составила всего 34% у 26 пациенток в исследовании Онкологического центра М.Д. Андерсона, с высокой частотой местных рецидивов и отдаленных метастазов. (2) Злокачественная меланома влагалища: Злокачественная меланома влагалища встречается довольно редко, почти все случаи происходят у белых женщин (встречается также злокачественная меланома влагалища у китайцев — прим. автора). Очаги поражения обычно располагаются в нижней части влагалища, особенно на передней стенке влагалища. Большинство вагинальных злокачественных меланом являются глубокими инвазивными раками, и основным методом лечения является радикальная операция, обычно в сочетании с контурной пластикой органов малого таза. По последним данным, более консервативное местное иссечение (обычно в сочетании с послеоперационной радиотерапией) имеет выживаемость, эквивалентную радикальной операции. Общая 5-летняя выживаемость при этом заболевании составляет около 15%. (3) Хилосаркома влагалища: Хилосаркома влагалища — это высокозлокачественная форма рабдомиосаркомы. Она встречается у младенцев и детей и проявляется дренированием влагалища, кровотечением или припухлостью в области влагалищного отверстия. В прошлом лечение заключалось в контурировании тазовых органов, но выживаемость была крайне низкой. В последнее время использование консервативной хирургии в сочетании с предоперационной или послеоперационной радиотерапией значительно улучшило показатели выживаемости. Большинство режимов химиотерапии — это режимы VAC (винкристин, актиномицин D и циклофосфамид). Хирургия предпочтительна, если поражение небольшое и может быть удалено с сохранением органа. Если поражение большое, до операции может быть проведена химиотерапия, внешняя лучевая терапия или брахитерапия. Радиотерапия в расширенном поле не рекомендуется, так как она может разрушить или нарушить центр окостенения и привести к нарушению развития таза в педиатрических случаях.