Гепатопортальная холангиокарцинома Введение в заболевание: Гепатопортальная холангиокарцинома, известная также как опухоль Клацкина, является распространенной злокачественной опухолью билиарной системы. Она является распространенной злокачественной опухолью билиарной системы, а особое место ее расположения, инфильтративный рост и тесная связь с кровеносными сосудами в области гепатопортальной зоны делают хирургическую резекцию крайне сложной. Долгое время гепатопортальная холангиокарцинома считалась опухолью, не подлежащей радикальной резекции. За последние 20 лет, с развитием визуализации и хирургических методов, диагностика и лечение рака подпеченочных желчных протоков значительно продвинулись вперед, частота хирургических резекций постепенно увеличилась, а выживаемость значительно улучшилась. Клинические проявления: Ранняя стадия не имеет специфических клинических проявлений, безболезненная желтуха является наиболее ранним и важным симптомом хилярной холангиокарциномы, которая постепенно усугубляется, сопровождается тошнотой, рвотой, истощением, у больных появляется темно-желтая моча, светлый стул или даже цвет гончарной глины и т.д. Часто возникают проявления обструктивного холангита, такие как озноб, лихорадка с нарушением функции печени. Диагностика: На основании данных УЗИ, КТ, МРХПГ, ПТК, ЭРХПГ и других визуализирующих исследований в сочетании с сывороточными опухолевыми маркерами, такими как CEA, CA199, CA125 и т.д., можно поставить четкий диагноз. Усиленная компьютерная томография может показать взаимосвязь между опухолью и окружающими кровеносными сосудами; МРХП может четко показать все желчные протоки, что более информативно для клинического стадирования; ПТК может непосредственно показать место расположения опухоли и протяженность пораженных печеночных протоков и может быть использована для уменьшения желтоватого цвета предоперационной ПТКД. Лечение: Гепатопортальная холангиокарцинома имеет шансы на полное излечение только при радикальной резекции. Радикальная резекция включает резекцию внепеченочных желчных протоков, скелетированное удаление гепато-дуоденальных лимфатических узлов и желчно-кишечный анастомоз R-Y, а при гепатопортальной холангиокарциноме типа Bismuth III и выше необходима резекция одной стороны печеночной доли и хвостатой доли, а при гепатопортальной холангиокарциноме типа IV может быть рассмотрена возможность трансплантации печени. В случаях, не поддающихся резекции, может быть выбрано внутреннее дренирование билиарного стента или наружное дренирование путем пункции внутрипеченочного желчного протока.