Начало и клинические проявления IgA-нефропатии

  IgA-нефропатия — это форма гломерулонефрита, характеризующаяся отложениями IgA в гломерулярном тракте. IgA-нефропатия является прогрессирующим заболеванием, при этом только у 5-30% пациентов с IgA-нефропатией наблюдается полная ремиссия мочевых аномалий, а у большинства пациентов наблюдается хроническое прогрессирующее течение. IgA-нефропатия является ведущей причиной болезни почек на конечной стадии в Китае, а основными факторами риска прогрессирования IgA-нефропатии являются гломерулосклероз, интерстициальный фиброз, гипертония, массивная протеинурия и гипофункция почек.  Этиология первичной IgA-нефропатии до конца не изучена. К распространенным первичным причинам вторичной IgA-нефропатии относятся аллергическая пурпура, вирусный гепатит, цирроз печени, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит, ревматоидный артрит, смешанные заболевания соединительной ткани, нодозный полиартериит, нодозная эритема, псориаз, язвенный колит, болезнь Крона, новообразования и СПИД.  IgA-нефропатия может проявляться клинически в виде изолированной гематурии, рецидивирующей ботриотечной гематурии, бессимптомной гематурии и протеинурии, а также может сочетаться с отеками, гипертензией и гипералгезией, проявляясь как синдром нефрита или нефротический синдром.  Рецидивирующие эпизоды ботритематозной гематурии, чаще всего возникающие через несколько часов или дней после инфекции слизистой оболочки или кожи, уменьшаются или исчезают после борьбы с инфекцией. При ботритемии у большинства людей нет явных сознательных симптомов, иногда возникают боли в спине и отеки. Течение заболевания часто бывает самоограничивающимся, и у большинства пациентов прогноз хороший, функция почек остается стабильной в течение длительного времени.  К бессимптомным нарушениям анализа мочи относятся простая бессимптомная микроскопическая гематурия и стойкая микроскопическая гематурия с легкой или умеренной протеинурией (протеинурия менее 3,5 г/24 ч). Большинство пациентов имеют коварное начало, и у большинства из них на момент презентации отсутствуют такие клинические проявления, как гипертония или почечная недостаточность. У некоторых пациентов заболевание может прогрессировать, и может возникнуть гипералгезия.  IgA-нефропатия также может характеризоваться стойкой протеинурией (количество белка в моче больше или равно 3,5 г/24 ч) или даже нефротическим синдромом. Если IgA-нефропатия с массивной протеинурией сочетается со значительной гематурией, гипертонией и гипералгезией, заболевание, скорее всего, будет прогрессировать. Если наблюдается быстрое прогрессирующее ухудшение функции почек в сочетании с выраженной гематурией и массивной протеинурией, то следует подумать об образовании клеточных полумесяцев и коллатеральном некрозе капилляров и как можно скорее провести биопсию почек для подтверждения диагноза.  Гипертония является одним из распространенных клинических проявлений IgA-нефропатии. На момент окончательной диагностики IgA-нефропатии по результатам биопсии почек примерно у 40% пациентов имеется гипертония. Частота гипертонии увеличивается по мере прогрессирования и усугубления заболевания. Пациенты с комбинированной гипертензией могут иметь различную степень гематурии, протеинурии и почечной недостаточности, а также гиперурикемию. У меньшинства пациентов наблюдается злокачественная гипертензия и быстрое прогрессирующее ухудшение функции почек.  Помимо протеинурии, микроскопической гематурии и гипертонии, присутствуют и другие проявления хронической почечной недостаточности, такие как анемия, ноктурия и т.д., при этом креатинин крови превышает 442моль/л. УЗИ показывает уменьшенные почки, истончение паренхимы обеих почек и плохо демаркированную кожную медуллу. Многие пациенты потеряли возможность проведения биопсии почки.  Эритроциты в моче при IgA-нефропатии — это в основном аберрантные эритроциты, особенно наличие дентигеровых или шиповатых эритроцитов, которые имеют большую диагностическую ценность. Однако доля нормальных эритроцитов в моче может быть увеличена, если невооруженным глазом видна значительная гематурия. Количественное содержание белка в моче наблюдается в небольших или умеренных количествах и является неселективной протеинурией. У некоторых пациентов повышается уровень IgA в сыворотке крови. У пациентов с почечной недостаточностью повышается уровень креатинина крови, азота мочевины и мочевой кислоты в крови. Даже у пациентов с нормальной функцией почек с IgA-нефропатией у некоторых из них повышена мочевая кислота в крови.