Гемофильные псевдотуморы — редкое, но серьезное осложнение гемофилии. Развитие воспалительной псевдотуморы при гемофилии в сочетании со СПИДом будет связано с высоким риском хирургического лечения. В нашем обзоре отечественной и международной литературы пока не было сообщений о хирургическом лечении воспалительных псевдотуморов у пациентов с гемофилией в сочетании со СПИДом. Недавно мы лечили случай гемофилии со СПИДом в сочетании с большой воспалительной псевдотуморой правой нижней конечности. У пациента была диагностирована гемофилия А в возрасте 2 лет в результате травматического кровотечения, и с тех пор он получил несколько переливаний фактора свертывания крови VIII. В 2002 году у него была диагностирована ВИЧ-инфекция, а также вирусные инфекции гепатита В и С. В 2005 году у него развилась опухоль. В 2005 году у него появилась припухлость на правом бедре, которая была расценена как гематома и постепенно увеличивалась в размерах. 18 июня 2007 года он поступил в Шанхайский клинический центр хирургии общественного здравоохранения с образованием на правом бедре, и ему был поставлен диагноз: 1. гематома на правом бедре 2. СПИД 3. гемофилия А 4. гепатит С 5. гепатит В. Пациент был госпитализирован в хирургию и проконсультирован рядом специалистов в Шанхае, которые пришли к выводу, что показания к операции ясны, а риск операции чрезвычайно высок. Пациенту проводились переливания крови, альбумина и другие виды питательной поддержки, для чего требовалось 6 000 ед. фактора VIII, 1 ед. человеческого альбумина, 2 ед. отмытых эритроцитов и 200 мл плазмы каждые два дня, плюс противовирусные и антибиотические препараты. Гемоглобин колебался в пределах 15-40 г/л. В этот период возникли сердечная и почечная недостаточность, поэтому проводилось симптоматическое лечение и поддерживающая терапия. После адекватной подготовки повторный анализ на CD4 составил 272 клетки/uL, гемоглобин был на уровне 50,8 г/л, а вирусная нагрузка ВИЧ-1 была ниже уровня обнаружения. 28 июля 2009 года под общей анестезией был проведен артролиз правого тазобедренного сустава. Интраоперационный мониторинг радиальной артерии и центрального венозного давления. 2000 ЕД фактора VIII было введено за 1 час до операции и 4000 ЕД фактора VIII постоянно вводилось интраоперационно. Стандартизированные процедуры стерильной изоляции в операционной предотвратили риск профессионального контакта во время операции. После разреза кожи корня правого бедра пациента кровеносные сосуды на усеченной поверхности были аккуратно разделены, перевязаны и перерезаны для минимизации операционного кровотечения. После разреза капсулы правого бедра шейка бедра была свободно и хрупко сломана, из участка шейки бедра вытекала кровь, головка бедра была аккуратно освобождена и извлечена из вертлужной впадины. Затем был установлен дренаж, и культя была закрыта швами. Жизненные показатели контролировались интраоперационно и оставались стабильными. Через шесть дней после операции был повторно проверен гемоглобин 92 г/л, и общее состояние значительно улучшилось. Гемофилия — это группа кровотечений с наследственными нарушениями коагуляции, и симптомы кровотечения являются основным проявлением заболевания. Гемофилическая артропатия в основном вызвана повторными внутрисуставными кровоизлияниями, и если эпифиз и метафиз кровоточат, это может привести к коллапсу и деформации эпифиза, что приводит к асептическому некрозу, который встречается реже. Воспалительные псевдотуморы при гемофилии вызываются повторяющимися внутрисуставными или субхондральными кровоизлияниями, которые приводят к резорбции кости или кистозной дегенерации. Некроз и разрушение костного мозга, суставной капсулы и суставного хряща происходят в результате механического и химического раздражения фибрином, феррицианином и другими веществами крови. Псевдотуморы часто сочетаются с мягкотканными образованиями и периостальными реакциями, а гиперпластическая надкостница может быть повторно повреждена. Часто ошибочно диагностируется как опухоль кости из-за наличия у пациента в анамнезе кровотечений. Гемофильные псевдотуморы имеют некоторые рентгенографические признаки как доброкачественных, так и злокачественных опухолей костей, такие как разрушение кости, периостальная реакция и образование новой кости. Поэтому после консультации необходимо собрать подробный анамнез и другие данные обследования для постановки правильного диагноза. В данном случае пациентка обратилась с припухлостью в области бедра над правым коленным суставом, которая первоначально была диагностирована как гематома. После того как она превратилась в большое образование в бедре, единственным способом удаления опухоли была ампутация. Сначала пациент и его семья не соглашались на ампутацию, но общая поддерживающая терапия не смогла справиться с воспалительной псевдотуморой. Когда псевдотумора сильно разрослась и разорвалась, для поддержания жизни потребовалось ежедневное введение большого количества фактора свертывания VIII, плазмы, альбумина и эритроцитов. На момент получения согласия на ампутацию пациент уже страдает тяжелой анемией и гипопротеинемией, а сочетание ВИЧ-инфекции, гепатита С и В делает операцию крайне рискованной. Нет ни национальных, ни международных сообщений о хирургических вмешательствах при больших воспалительных псевдотуморах при гемофилии со СПИДом. Шанхайский клинический центр общественного здравоохранения является уполномоченной больницей для лечения заболеваний, связанных с ВИЧ, и отвечает за оказание медицинской помощи ВИЧ-инфицированным пациентам. В случае ВИЧ-гемофилии с гигантскими воспалительными псевдотуморами, гепатитами В и С, тяжелой анемией, гипопротеинемией и иммунодефицитом незначительный удар может быть опасен для жизни. Однако, когда хирургическое лечение является единственной надеждой на удаление поражения, риск операции имеет большое значение. Ключом к операции является контроль кровотечения. Поскольку воспалительная псевдотумора очень большая, а ее верхний край находится близко к корню бедра, мы должны иссекать близко к краю воспалительной псевдотуморы, чтобы обеспечить достаточный кожный лоскут для обертывания вокруг культи во время операции. После аккуратного рассечения кожи скальпелем образовался значительный подкожный экссудат, экссудат и подкожная клетчатка были выдавлены через рану при отсасывании аспиратором, обнажая каждый мелкий сосуд для точной перевязки или электрокоагуляции для остановки кровотечения, освобождения бедренной артерии, двойной перевязки и рассечения бедренной вены. При рассечении капсулы бедра головка бедра была некротической, шейка бедра — хрупкой и переломанной, а участок шейки бедра продолжал сочиться кровью, что усложняло операцию. Осторожное освобождение головки бедренной кости от вертлужной впадины. Для остановки кровотечения проводилась тщательная перевязка хирургической раны или электрокоагуляция, после чего был установлен дренаж и культя была закрыта швами. Интраоперационное кровотечение составило менее 300 мл. Благодаря предоперационному введению 2000 ЕД фактора VIII и непрерывной интраоперационной капельнице 4000 ЕД фактора VIII, значительного кровотечения из операционной раны не было, а коагуляционная функция была практически такой же, как у обычного пациента. Послеоперационный период продолжался с применением фактора VIII 6000 ЕД в день, и в тот же день трабекулярная дренажная трубка отводила около 300 мл светло-красной жидкости. После операции, по мере спадания отека в правой ягодице, вызванного воспалительной псевдотуморой, дренажная трубка постепенно уменьшалась с каждым днем и была удалена через 7 дней после операции. Швы с ампутированной культи были сняты через 3 недели после операции, рана зажила в один этап (см. фото). Общее состояние пациента значительно улучшилось благодаря удалению поражения.