ангиомиолипома почки RAML, также известная как почечная гамартома, является нередкой в клинической практике доброкачественной опухолью почки. Однако некоторые случаи не имеют типичных симптомов и визуализационных проявлений, что затрудняет постановку четкого диагноза до операции, что напрямую повлияет на выбор правильного лечения. С января 1997 года по январь 2007 года в нашу клинику поступило в общей сложности 18 пациентов с атипичным РАМЛ, были собраны и проанализированы соответствующие клинические данные. Среди 18 пациентов было 7 мужчин и 11 женщин в возрасте от 19 до 68 лет, средний возраст составил 46,9 лет; 5 пациентов (27,8%) поступили в больницу из-за значительной почечной массы, обнаруженной при ультразвуковом исследовании, в то время как остальные 13 пациентов поступили из-за гематурии (4 случая, 22,2%), поясничной боли или дискомфорта (8 случаев, 44,4%) и поясничной абдоминальной массы (3 случая, 16,7%). Остальные 13 пациентов имели такие симптомы, как гематурия (4 случая, 22,2%), поясничная боль или дискомфорт (8 случаев, 44,4%) и поясничная масса живота (3 случая, 16,7%). 1.2 Методы диагностики Все 18 пациентов прошли ультразвуковое исследование, в 10 случаях был поставлен диагноз РАМЛ, в 8 случаях — рак почки или опухоль почки неизвестной природы, образование располагалось в левой почке в 11 случаях и в правой почке в 7 случаях; поражение было менее 100px в 3 случаях и более 100px в 15 случаях. 15 пациентов прошли компьютерную томографию, в 7 случаях был поставлен диагноз РАМЛ, в 8 случаях — рак почки или опухоль почки неизвестной природы, в 7 случаях вместе с УЗИ был поставлен диагноз рак почки. В 8 случаях была проведена МРТ и в 5 случаях был поставлен диагноз рак почки. В 6 случаях была проведена ИВУ и во всех был поставлен диагноз возможный рак почки. Остальным 15 пациентам было проведено хирургическое лечение, включая 3 случая удаления опухоли, 5 случаев частичной нефрэктомии и 7 случаев радикальной нефрэктомии. Остальные 15 пациентов были пролечены хирургически, включая 3 случая энуклеации опухоли, 5 случаев частичной нефрэктомии и 7 случаев радикальной нефрокальцинотомии. 2. Результаты 3 пациента, пролеченные консервативно, находились под клиническим наблюдением от 1 до 9 лет, а УЗИ или КТ почек повторялись каждые 6 месяцев до 1 года. РАМЛ была диагностирована при УЗИ в 10 случаях (10/18, 55,6%); РАМЛ была диагностирована при КТ в 7 случаях (14/17, 46,7%). Заболеваемость РАМЛ составляет около 0,13%. Она может возникать в обеих почках, с множественными очагами, и 80% пациентов — женщины. В прошлом считалось, что РАМЛ — это опухоль множественного тканевого происхождения, отсюда и название «почечная мальформационная опухоль». В последнее время считается, что это может быть опухоль одного тканевого происхождения, связанная с аномальными пороками развития эмбриональных тканей, возможно, из периваскулярных эпителиоидных клеток, связанная с инактивацией Х-хромосомы, мутациями или гетерозиготной потерей генов [3], и составляет приблизительно 0,7-2,0% всех опухолей почек. РАМЛ можно разделить на два типа: особенности I типа: с туберозным склерозом, бессимптомные, двусторонние, множественные, небольшие опухоли и Особенности I типа: бессимптомный, двусторонний, множественные, небольшие опухоли, небольшой возраст начала заболевания, около 20% случаев, и может быть связан с задержкой умственного развития, эпилепсией и изменениями кожи. Тип II: неосложненный туберозный склероз, часто со спонтанными симптомами, односторонний, множественные или солитарные, большие опухоли, более старший возраст начала заболевания. Примерно от 20% до 50% зарубежных сообщений относятся к типу I. В Китае пациенты с РАМЛ относительно редко страдают туберозным склерозом. Клинические проявления RAML часто тесно связаны с размером опухоли, ранние и небольшие RAML обычно бессимптомны, в то время как большие опухоли чаще всего имеют симптомы, и пациенты обычно обращаются в клинику из-за местного дискомфорта, вызванного сдавливанием опухоли, обычно проявляющегося в виде таких симптомов, как боль в спине, образование в животе, гематурия и т.д. Лихорадка, гипертония и плохой аппетит также могут встречаться в нескольких случаях. Средний возраст пациентов составил 48(1-86) лет, 86% — женщины, 59% имели симптомы на момент консультации, 41% — боль в пояснице, 11% — уплотнение в нижней части живота и 11% — гематурия. При наличии внутриопухолевого кровоизлияния или спонтанного разрыва почки пациент экстренно госпитализируется с внезапно возникшими болями в поясничной области и животе, падением артериального давления и шоком. РАМЛ мягкая, желтая или серая по консистенции, четко отграничена от нормальной ткани почки, но без интактной оболочки. КТ зависит от жирового компонента массы, коэффициент ослабления КТ на жировой ткани ниже, чем на различных жидкостях, что проявляется на томограммах в виде полупрозрачной области. Однако соотношение этих трех компонентов меняется от пациента к пациенту или вторично, и типичного проявления на визуализации нет, что называется атипичной РАМЛ и легко ошибочно диагностируется. Опухоль сопровождается кровоизлиянием, маскирующим жировой компонент опухоли, с нечеткими границами образования при УЗИ, гипоэхогенной областью внутри опухоли, повторным кровоизлиянием в виде луковичного листа, неравномерной плотностью или внутриопухолевой кальцификацией, а КТ не показывает гиподенсивности, что позволяет легко ошибочно диагностировать ее как рак почки. В данном исследовании у восьми пациентов был диагностирован рак почки или образование почки неизвестной природы как при УЗИ, так и при КТ, а в шести случаях послеоперационная патология позволила предположить внутриопухолевое кровоизлияние. Кроме того, в качестве альтернативы можно использовать МРТ. Жировой компонент РАМЛ показывает лоскутные или точечные участки с высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой или равной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях, и его интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала забрюшинного жира, в то время как для рака почки верно обратное. такие признаки, как компрессия, деформация и смещение почечных чашечек, которые трудно дифференцировать от рака почки. Для атипичных случаев РАМЛ, которые трудно диагностировать с помощью визуализации, дальнейший диагноз может быть поставлен с помощью пункционной биопсии опухоли или интраоперационной замороженной секции. Однако в случае злокачественных опухолей этот тест может привести к распространению и метастазированию опухоли и не рекомендуется. Лечение этого заболевания должно основываться на размере опухоли, осложнениях и степени влияния на функцию почек. Если опухоль меньше 100px и нет явных симптомов, следует по возможности проводить консервативное лечение с последующим УЗИ или КТ каждые шесть месяцев — год. Вопрос о том, является ли РАМЛ злокачественной или нет, все еще обсуждается, но Boorjian et al. пришли к выводу, что РАМЛ не вызывает злокачественного поражения, а Oesterling et al. заключили, что метастазы и рецидивы не возникают независимо от злокачественности, но поскольку толщина почечной паренхимы составляет 3-4 см, существует риск спонтанного разрыва и геморрагического шока, когда диаметр опухоли превышает толщину почечной паренхимы. Seyam et al. ретроспективно проанализировали клиническое ведение 60 пациентов с РАМЛ и получили хорошие результаты по сохранению почечного аппарата. В последнее время наблюдается тенденция к тому, что небольшие бессимптомные РАМЛ следует лечить консервативно и по возможности сохранять функциональную почечную ткань. Поэтому при РАМЛ с атипичной визуализацией очень важна интраоперационная диагностика: подробный анамнез, тщательный анализ визуализационных исследований в сочетании с результатами интраоперационной замороженной секции, чтобы снизить частоту ошибочного диагноза и избежать ненужной нефрэктомии.