1. Обзор
Фациоскапуло-гуморальный спазм — это рецидивирующие пароксизмальные, непроизвольные подергивания одной или обеих лицевых мышц (круговой мышцы глаза, мимические мышцы, круговая мышца), усугубляемые эмоциями или стрессом, а в тяжелых случаях — затрудненным открыванием глаз, искажением уголков рта и дергающимся шорохом в ухе.
Типичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в веках и продвигается вниз к нижним лицевым мышцам, таким как щечные мышцы, в то время как атипичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в нижних лицевых мышцах и продвигается вверх, вовлекая веки и лобную кость. Атипичные лицевые спазмы встречаются в клинической практике реже, большинство из них типичны.
Лицевые спазмы обычно возникают у людей среднего и пожилого возраста, несколько чаще у женщин, чем у мужчин, но есть тенденция к более молодому возрасту начала заболевания. Хотя миоспазм лица чаще всего локализуется с одной стороны, нередко встречается двусторонний миоспазм лица.
2. Диагностика и дифференциальная диагностика
(1) Диагностика миоспазма лица Диагноз миоспазма лица зависит главным образом от характерных клинических проявлений. Пациентам, у которых отсутствуют характерные клинические признаки, необходимо поставить диагноз с помощью вспомогательных тестов, включая электрофизиологические исследования, тесты визуализации и тесты на лечение карбамазепином.
Электрофизиологические исследования включают электромиографию (ЭМГ) и аномальную мышечную реакцию (AMR) или реакцию латерального распространения (LSR). У пациентов с лицевым спазмом ЭМГ может регистрировать высокую частоту спонтанных потенциалов (до 150 в секунду), а AMR — это аномальный электромиографический ответ, характерный для лицевого спазма, и положительный AMR подтверждает диагноз лицевого спазма.
Визуализационные исследования включают КТ и МРТ для выявления внутричерепных поражений, которые могут быть причиной лицевого спазма, а также 3D-TOF-MRA для понимания распределения кровеносных сосудов вокруг лицевого нерва. У пациентов с миастенией лица лечение карбамазепином в начале заболевания обычно бывает эффективным (а в некоторых случаях неэффективным), поэтому исследование лечения карбамазепином может быть полезным для диагностики.
(2) Дифференциальная диагностика лицевой дистонии Лицевую дистонию необходимо дифференцировать от двустороннего блефароспазма, синдрома Майора, окклюзионной дистонии и нарушений после лицевого паралича.
(1) Двусторонний блефароспазм: характеризуется повторяющимися эпизодами непроизвольного закрытия обоих век, часто в одно и то же время, часто с затруднением открытия глаз и уменьшением слезотечения.
(ii) Синдром Майора: пациенты часто начинают с повторяющихся эпизодов непроизвольного закрывания век в двустороннем порядке, но по мере прогрессирования заболевания у них постепенно развиваются непроизвольные подергивания мышц ниже глазных щелей, проявляющиеся в виде непроизвольных аномальных движений лица в двустороннем порядке, а по мере ухудшения заболевания мышечные спазмы постепенно распространяются вниз, вовлекая даже мышцы шеи, конечностей и туловища.
(iii) Окклюзионный спазм: спазм односторонних или двусторонних жевательных мышц. Пациенты могут испытывать различную степень окклюзии верхней и нижней челюсти, скрежетание зубами и трудности с открыванием рта, при этом возможной причиной может быть поражение двигательной ветви тройничного нерва.
(iv) Задний лицевой паралич: проявляется в виде ограниченных движений ипсилатеральных мимических мышц, непроизвольного подергивания ипсилатеральных углов рта и связанных движений углов рта и век, которые можно определить на основании определенного анамнеза лицевого паралича.
3. предоперационная оценка
(1) Электрофизиологическая оценка Предоперационная электрофизиологическая оценка полезна для дифференциальной диагностики лицевого спазма и для объективного понимания функционального уровня лицевого и вестибулярного нервов, и должна активно проводиться в больницах, где это возможно.
(2) Оценка визуализации Пациенты с миастенией лица должны быть обследованы с помощью визуализации до операции микрососудистой декомпрессии (MVD), предпочтительно с помощью МРТ или, если МРТ невозможна, КТ черепа.
Значение МРТ заключается в выявлении внутричерепных поражений, которые могут быть причиной лицевого спазма, таких как опухоли, АВМ, мальформации основания черепа и т.д. Также важно выявить сосуды, анатомически соприкасающиеся с лицевым нервом, и даже показать тип и толщину сосудов и степень компрессии лицевого нерва.
Однако следует отметить, что сосуды, показанные на МРТ, не обязательно являются истинно ответственными сосудами, и отрицательный результат 3D-TOF-MRA не является абсолютным противопоказанием к проведению MVD, хотя выбор MVD у пациентов с отрицательным результатом 3DTOF-MRA должен быть более тщательным, и пациент должен быть повторно обследован для окончательного диагноза спазма лицевого нерва, со ссылкой на электрофизиологическую оценку, если это необходимо.
4. Лечение
(1) Лечение наркомании
Наиболее часто используемые препараты для лечения лицевой спастичности включают карбамазепин (Декседрин), окскарбазепин и валиум [23]. Альтернативы включают фенитоин натрия, клонидин, баклофен, топирамат, габапентин и галоперидол.
(ii) Фармакологическое лечение может уменьшить симптомы подергивания лицевых мышц у некоторых пациентов.
(iii) Фармакологическое лечение спазмов лицевых мышц часто используется на ранних стадиях заболевания, у тех, кто не переносит хирургическое вмешательство или отказывается от операции, а также в качестве дополнительного лечения для тех, чьи симптомы не могут быть облегчены после операции. Его можно применять длительно для пациентов с легкими клиническими симптомами, значительной эффективностью препарата и отсутствием побочных лекарственных реакций.
Препарат может быть связан с нарушением функции печени и почек, головокружением, сонливостью, лейкопенией, атаксией, тремором и другими побочными эффектами. В частности, при лечении карбамазепином существует риск развития эксфолиативного дерматита, который в тяжелых случаях может быть опасен для жизни.
(2) Инъекция ботулотоксина
(1) Обычно используется: ботулотоксин А для инъекций. В основном используется у взрослых пациентов, которые не переносят хирургическое вмешательство, отказываются от операции, перенесли неудачную операцию или рецидив после операции, не принимали лекарства или имеют аллергию на лекарства. Его следует применять с осторожностью в случаях снижения эффективности или серьезных побочных реакций. Противопоказан аллергикам и лицам с повышенной чувствительностью к данному продукту.
Мышцы верхнего и нижнего века вводятся в 4 или 5 точек, т.е. в медиальную и латеральную стороны верхнего и нижнего века или в височную подкожную круговую мышцу латерального канта. В случае лицевых и венечных подергиваний требуется 3 инъекции в среднюю, нижнюю и щечную мышцы. В зависимости от состояния, инъекции также могут быть сделаны во внутреннюю и внешнюю часть брови, мышцы верхней губы или нижней челюсти. Начальный объем составляет 2,5 ЕД/0,1 мл на участок.
При наличии остаточного спазма через 1 неделю после инъекции могут быть сделаны дополнительные инъекции, а при рецидиве — первоначальная или двойная доза (5,0 ЕД/0,1 мл). Однако общая доза должна составлять не более 55 ЕД за одну инъекцию и не более 200 ЕД за один месяц.
(iii) Эффективность: Более 90% пациентов эффективно реагируют на первоначальную инъекцию ботулотоксина, при этом полное устранение спастичности и значительное улучшение после 1 инъекции длится от 1 до 8 месяцев, в основном от 3 до 4 месяцев, и эффективность постепенно снижается по мере увеличения продолжительности заболевания и количества инъекций.
Интервал между процедурами не должен быть менее 3 месяцев, а если лечение не помогает или эффективность постепенно снижается после повторных инъекций, следует рассмотреть другие методы лечения. Поэтому инъекции ботулотоксина вряд ли можно использовать в качестве долгосрочного лечения лицевых спазмов. Следует отметить, что результаты после каждой инъекции тесно связаны с выбором места инъекции, размером инъекционной дозы и мастерством техники инъекции.
④ Побочные эффекты: У небольшого числа пациентов могут наблюдаться преходящие симптомы сухого глаза, экспозиционный кератит, слезотечение, светобоязнь, диплопия, птоз, снижение переходного зрения, неполное закрытие век и различной степени паралич лица, которые могут спонтанно пройти в течение 3-8 недель. При повторных инъекциях ботокса у пациентов наблюдается постоянная слабость век, опущение носогубных складок, искривление уголков рта и ригидность лица.
(5) Меры предосторожности: с осторожностью применять при лихорадке, острых инфекционных заболеваниях, беременным женщинам и детям до 12 лет; аминогликозидные антибиотики противопоказаны при применении данного препарата; необходимо иметь в наличии эпинефрин 1:1000 для оказания первой помощи в случае аллергической реакции и находиться в больнице в течение короткого периода наблюдения после инъекции.
(3) Микрососудистая декомпрессия в настоящее время является наиболее эффективным методом лечения лицевого спазма.
Больница и отделение должны иметь следующие условия: ① Больница должна иметь независимое нейрохирургическое учреждение. ② Оборудование (микроскоп) и инструменты для микрохирургии должны быть в наличии. ③ КТ и МРТ, а также, при наличии, оборудование и персонал для нейрофизиологического мониторинга. ④ Процедуру должен выполнять старший нейрохирург, владеющий техникой микрохирургии.
Показания к операции: ① Четкий диагноз первичной лицевой миастении и исключение вторичных поражений с помощью КТ или МРТ черепа. ② Тяжелые симптомы миастении лица, влияющие на повседневную жизнь и работу, и сильное желание сделать операцию. ③Пациентов, получающих лечение препаратами или ботулотоксином, следует активно оперировать, если наблюдается низкая эффективность, неэффективность, аллергия на препарат или токсические побочные эффекты.
④ Пациенты, у которых произошел рецидив после операции MVD, могут быть прооперированы повторно. ⑤ Пациенты, которые потерпели неудачу после операции на MVD, могут быть рассмотрены для ранней повторной операции, если первоначальная хирургическая декомпрессия считается недостаточной и если послеоперационный тест AMR положительный. Если симптомы не проходят или даже прогрессивно ухудшаются, пациенты, за которыми было установлено наблюдение, также могут быть рассмотрены на предмет повторной операции.
Противопоказания к операции: ① Те же противопоказания, что и при общей краниотомии. ②Пациенты с тяжелыми гематологическими заболеваниями или дисфункцией жизненно важных органов (сердце, легкие, почки или печень). (3) Следует проявлять осторожность при выборе операции MVD у пожилых пациентов.
5. оценка результатов
Существует четыре уровня эффективности после операции по снятию лицевого спазма.
① отлично: полное исчезновение симптомов лицевого спазма.
(2) видимое облегчение (хорошо): симптомы миоспазма лица в основном исчезли, лишь иногда провоцируются эмоциональным напряжением и волнением или специфическими движениями лица, пациент субъективно удовлетворен, два вышеуказанных уровня «эффективны».
(3) Частичная ремиссия (удовлетворительная): симптомы лицевого спазма уменьшаются, но все еще учащаются, и пациент не удовлетворен.
④Неэффективность (слабая): отсутствие изменений в симптомах лицевого спазма или даже ухудшение. Если АМР положительный, рекомендуется ранняя реоперация. Напротив, если АМР отрицательный, может быть использовано последующее наблюдение или адъювантное медикаментозное лечение или лечение ботулотоксином.
6. лечение осложнений
Церебральная неврологическая дисфункция — это в основном лицевой паралич, шум в ушах, нарушение слуха и, в некоторых случаях, онемение лица, охриплость, захлебывание водой и диплопия. Острая церебральная неврологическая дисфункция возникает в течение 3 дней после операции, отсроченная церебральная неврологическая дисфункция возникает после 3 дней после операции, а наиболее отсроченная церебральная неврологическая дисфункция возникает в течение 30 дней после операции.