Не диагностируйте назальную экстранодальную NK/T-клеточную лимфому как синусит

  Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома (назальный тип) — относительно редкая злокачественная опухоль. Из-за низкой общей распространенности этого заболевания в носовых пазухах оно часто недооценивается многими отоларингологами, особенно в первичном звене, и часто ошибочно диагностируется как синусит, что приводит к задержке или неправильному лечению.  Внеузловая NK/T-клеточная лимфома, возникающая в носовых пазухах, является разновидностью неходжкинской лимфомы, которая представляет собой тип агрессивной лимфомы, обычно характеризующейся инфильтрацией опухолевых клеток и разрушением кровеносных сосудов, отсюда и название назальная ангиоцентрическая лимфома. Он часто проявляется отеком слизистой оболочки носа, кровотечением, увеличением количества выделений и последующими некротическими язвами. На поздних стадиях он может поражать орбиту и носовую часть лица, что может проявляться в виде нарушения движения глаз, потери зрения и отека носовой части лица; разрушения носовой перегородки и твердого неба, что приводит к перфорации носовой перегородки и твердого неба; вовлечения глотки, что может проявляться изъязвлением глотки и системными симптомами, такими как боль в горле, лихорадка, ограничение глотания и истощение.  Диагноз назальной экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы основывается на патологической гистологии. Однако назальная эндоскопия часто служит основой для диагностики назальной NK/T-клеточной лимфомы. КТ и МРТ в настоящее время широко используются в клинической практике для определения злокачественных опухолей, таких как лимфома носовых пазух. В целом, при назальной экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме III и IV стадии, поскольку поражение выходит за пределы носовых структур и вызывает разрушение носа, орбиты, основания черепа и твердого неба, как оториноларингологи, так и врачи, занимающиеся визуализацией, могут быть предупреждены о злокачественных опухолях носовых пазух на ранней стадии, а окончательный диагноз может быть поставлен с помощью патологической биопсии.  Однако многие случаи показали, что КТ и другие визуализирующие исследования, а также назальная эндоскопия могут быть неспецифичными на ранней стадии, что может привести к пропуску диагностики или ошибочному диагнозу. Нередко назальная экстранодальная NK/T-клеточная лимфома ошибочно диагностируется как хронический риносинусит или грибковый синусит, особенно в первичной медицинской помощи. Поэтому очень серьезной проблемой является понимание КТ и клинических проявлений экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы и раннее выявление экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы.  Назальная экстранодальная NK/T-клеточная лимфома I и II стадии имеет атипичные визуализационные проявления, демонстрируя только утолщение слизистой оболочки носа и тени мягких тканей в носовой полости. Обычно поражение имеет однородную плотность, но из-за скопления некротической ткани внутри него видны неопределенные гиподенсивные тени, и часто отсутствует аномалия или имеется незначительное разрушение прилегающей кости.  Диффузная экстранодальная NK/T-клеточная лимфома проявляется в виде костной деструкции по средней линии полости носа с изменчивыми тенями мягких тканей, часто распространяющимися на соседние пазухи. Поражение обычно распространяется на носовую перегородку, мягкие ткани лица, альвеолярную кость, твердое небо, орбиту, инфратемпоральную ямку и птеригопалатинную ямку и проявляется в виде костной деструкции и нерегулярных теней мягких тканей в соответствующих областях, которые не обязательно связаны с поражением носа. Поэтому более частым клиническим ошибочным диагнозом является ограниченная назальная внеузловая NK/T-клеточная лимфома.  У пациентов с локализованным или распространенным диффузным отеком слизистой оболочки носа при назальной эндоскопии, которые не прошли консервативное лечение, если по мере прогрессирования заболевания наблюдается распространенный отек и некроз слизистой оболочки турбины носа, нечеткие структуры в полости носа, застой слизистой оболочки с некротическим материалом на поверхности и легкое кровотечение, следует как можно раньше заподозрить и лечить экстранодальную NK/T-клеточную лимфому носа с подтверждением биопсией.