[Введение].
Кетогенная диета (кетогенная диета) — это диета с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов и соответствующего белка. Хотя механизм ее противоэпилептического действия до конца не изучен, ее эффективность и безопасность хорошо установлены, и она может эффективно лечить многие виды эпилепсии у детей и взрослых, такие как: спастические припадки, акатизия, миоклонические припадки, генерализованные тонические припадки, генерализованные клонические припадки, генерализованные тонико-клонические припадки, фокальные припадки и вторично-генерализованные припадки. Он может быть наиболее эффективен при спастических припадках, миоклонических припадках, атонических припадках или припадках внезапного коллапса, а также при атипичных афазических припадках. Цзяньмин Чжун, отделение неврологии, Детская больница Цзянси В настоящее время кетогенная терапия более широко доступна во всем мире: около 80 центров в 45 странах предлагают терапию кетогенной диетой. За последнее десятилетие многие исследования кетогенной диеты продемонстрировали ее эффективность и безопасность. Примерно 50% детей остаются на диете в течение как минимум одного года, и примерно у половины из них наблюдается снижение приступов на 50% или более, у 30% — на 90% или более, а у 20% детей наблюдается полный контроль приступов, которые хорошо переносятся. У многих детей после уменьшения судорог улучшаются и улучшаются когнитивные функции.
Родителям, соблюдающим кетогенную диету, необходима команда специалистов по кетогенной диете, включая врача-диетолога. (Этот буклет следует использовать только в качестве руководства по применению кетогенной диеты. Родители, желающие узнать больше или понять больше, могут ознакомиться с другими справочными материалами и веб-сайтами).
История основных знаний
Кетогенная диета возникла в 1920 году как эффективный метод лечения рефрактерной эпилепсии у детей. В период с 1940 по 1950 год применение кетогенной диеты постепенно сокращалось с появлением противосудорожных препаратов. Поскольку многие дети с рефрактерной эпилепсией не справлялись с многочисленными противосудорожными препаратами, кетогенная диета снова стала привлекать к себе внимание.
[Энергия мозга и кетогенные механизмы].
В присутствии пищи глюкоза транспортируется в мозг через белок-переносчик глюкозы-1 (Glut-1) в качестве источника энергии. Во время голодания ненасыщенные жирные кислоты обеспечивают энергией мышцы и другие ткани, но не способны обеспечить энергией мозг. Кетоновые тела синтезируются в печени из ненасыщенных жирных кислот и кетогенных аминокислот и затем транспортируются в мозг через монокарбоксилатный транспортный протеин-1 (MCT1), чтобы обеспечить мозг энергией во время болезни или более длительного голодания. Существует три основных типа кетоновых тел: ацетоуксусная кислота, бета-гидроксимасляная кислота и ацетон. В неонатальный период кетоновые тела также являются предшественниками для синтеза липидов и аминокислот. Дети младшего возраста в три-четыре раза эффективнее усваивают и утилизируют кетоновые тела, чем дети старшего возраста.
[Механизм действия кетогенной диеты].
Кетогенная диета — это высокожировая, низкоуглеводная и умеренно белковая диета, которая имитирует метаболическую ситуацию во время голодания. В результате распада жиров образуются кетоновые тела, которые служат резервным источником энергии в мозге и оказывают противосудорожное действие. Однако механизм этого противосудорожного действия остается неясным, и обычно выдвигаются гипотезы о следующих противосудорожных механизмах.
(i) изменение энергетического метаболизма в мозге.
(ii) снижение возбудимости клеток и торможение эпилептических разрядов.
(iii) изменение функции нейротрансмиттеров, синаптической передачи.
④Изменение внешней среды мозга, что подавляет возбудимость клеток.
Показания и противопоказания]
Показания Противопоказания различные рефрактерные эпилепсии и эпилептические энцефалопатии дефицит окисления жирных кислот дефицит белка-переносчика глюкозы 1 (GLUT-1) дефицит кетоновых тел нарушение синтеза или катаболизма дефицит пируватдегидрогеназы (PDHD) дефицит пируваткарбоксилазы туберозный склероз, воспалительные или дегенеративные заболевания центральной нервной системы
Подготовка
1. Обучение знаниям, связанным с кетогенной диетой.
① Родители или опекуны для начала обучения (обзор диеты)
② Обучение родителей (расчет диеты, мониторинг кетоза, тест-полоски для определения кетонов в моче, дневник приступов, ведение болезни, когда обращаться к врачу)
③ Регулярное наблюдение и контроль.
2. Основное оборудование и инструменты, необходимые для кетогенной диеты
① Продукты для кетогенной диеты
②Электронные весы для взвешивания продуктов (с точностью до грамма)
③Тестовая бумага для определения кетонов в моче (для контроля уровня кетонов в моче)
④ Бумага для анализа оккультной крови в моче (для контроля камней в почках)
⑤ Мерные стаканчики со шкалой миллилитров Многодетным, например, тем, кто готовит еду самостоятельно, дополнительно понадобится домашняя дробилка, ящик для хранения, программа для приготовления еды и т.д.