Врожденные пороки развития уха включают пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. С точки зрения эмбриологического развития, наружное и среднее ухо развиваются из одного и того же источника, в то время как внутреннее ухо развивается из другого источника, поэтому пороки развития наружного уха редко возникают одновременно с пороками развития внутреннего уха, но часто сопровождаются пороками развития среднего уха. Поэтому данная статья посвящена врожденным порокам развития наружного уха с или без пороков развития среднего уха, которые в клинической практике часто называют врожденной микротией, и восстановлению слуха при этих состояниях. Распространенность врожденной микротии составляет приблизительно от 1s6000 до 1s6830, и врожденная микротия клинически проявляется различной степенью порока развития ушной раковины, сужением или атрезией наружного слухового прохода, часто сопровождающимися пороками развития среднего уха, аномалиями барабанных камер и слуховых бугорков, видимых на КТ височной кости высокого разрешения, в то время как пороки развития внутреннего уха (в основном встречающиеся отдельно и проявляющиеся в виде сенсоневральной глухоты) встречаются реже. Диагноз «врожденная микротия» — это в основном глухота по проводимости. Единого мнения о хирургическом лечении односторонней врожденной микротии нет, но некоторые ученые считают, что односторонняя микротия должна быть прооперирована на более поздней стадии, в подростковом или взрослом возрасте. Потеря слуха у детей с двусторонней микротией часто характеризуется постоянной тугоухостью с воздушной проводимостью, что влияет на речь и общение из-за плохого слуха. Кроме того, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода делает невозможным ношение обычных слуховых аппаратов с воздушной проводимостью. Однако, к счастью, дети с двусторонней микротией имеют нормальный или почти нормальный слух костной проводимости благодаря нормальной функции внутреннего уха и могут добиться лучшего восприятия и распознавания речи с помощью методов восстановления слуха. Методы восстановления слуха: 1. Имплантируемые слуховые аппараты костной проводимости Этот тип аппаратов позволяет пациенту слышать звук, непосредственно вибрируя в черепе и передавая его по пути костной проводимости во внутреннее ухо. Они требуют хирургической имплантации и имеют определенные требования к возрасту ребенка. У тех, кто слишком мал для хирургического вмешательства, череп недостаточно развит, и обычно для проведения такой операции им должно быть около 6 лет. Для детей младше 6 лет, которым нельзя имплантировать костно-проводящие слуховые аппараты, можно в раннем возрасте носить мягкий костно-проводящий слуховой аппарат, а затем имплантировать его, когда это будет необходимо. В клинической практике для лечения таких состояний обычно используются такие продукты, как система слуховых имплантов BAHA в Австралии, система слуховых имплантов Bone Bridge в Австрии и система слуховых имплантов Ponto в Дании. Все они имеют мягкие костно-проводящие слуховые аппараты для детей младшего возраста. Некоторые исследования показали, что ношение мягкого бандажа BAHA уже в возрасте 3 месяцев и изучение уровня развития речи у детей с двусторонней врожденной наружной слуховой атрезией с помощью мягкого бандажа BAHA показало, что развитие понимания и выражения речи у детей было нормальным до 30 месяцев и ниже нормы с 30-46 месяцев, в дополнение к демонстрации значительного прогресса в развитии речи при улучшении двустороннего слуха с помощью BAHA. Таким образом, ношение мягкого бандажа BAHA в младенчестве может удовлетворить самые основные потребности развития речи, но после 3 лет требования к слуху ребенка будут выше, чтобы понимать более сложный язык, а улучшение слуха имплантируемого BAHA примерно на 15 дБ выше, чем у мягкого бандажа BAHA, поэтому рекомендуется заменить имплантируемый BAHA после достижения определенного возраста, чтобы адаптироваться к более высоким требованиям к слуху. 2. Имплантируемые слуховые аппараты среднего уха Принцип работы имплантируемых слуховых аппаратов среднего уха заключается в том, что звук улавливается и кодируется речевым процессором и передается на имплант, где датчики импланта генерируют колебания в соответствии с полученными сигналами. Медицинские устройства этого типа представляют собой виброакустический мостовой слуховой имплант Medi Austria и слуховой имплант MET австралийской компании Cochlear. Имплантируемые слуховые аппараты для среднего уха обычно рассматриваются в возрасте около 3 лет, однако важно правильно подобрать пациента, а процедура значительно более деликатная и сложная, чем при имплантации слуховых аппаратов с костной проводимостью. Клинический опыт Европы и США показывает, что имплантируемые слуховые аппараты для среднего уха могут дать пациентам следующие результаты: чистый и естественный звук, отсутствие свиста, закупорки канала или искажения звука, отсутствие необходимости в реконструкции наружного слухового прохода; при правильном выборе показаний к операции пациенты могут добиться удовлетворительного и стабильного восстановления слуха. Традиционная операция по реконструкции наружного слухового прохода и среднего уха обычно проводится детям с деформациями малого и среднего уха, такими как простая атрезия наружного слухового прохода или аномальное развитие слухового бугорка и нормальное развитие желудочка среднего уха, и лечится путем наружной отоларингопластики и имплантации искусственного слухового бугорка. В заключение следует отметить, что для достижения хороших результатов реконструкция слуха при врожденной микротии должна проводиться с учетом конкретных обстоятельств ребенка.