Частота врожденной атрезии пищевода (ВАЗ) составляет приблизительно 1 на 2500-1 на 4000 новорожденных, с несколько большей частотой у близнецов. Около 50% случаев атрезии пищевода связаны с врожденными пороками развития других органов. За последние 20 лет лечение атрезии пищевода значительно улучшилось, и общая выживаемость составляет более 90%. Однако лечение атрезии пищевода по-прежнему сталкивается со многими проблемами. Низкая масса тела, комбинированные сложные пороки развития и длинная сегментарная атрезия пищевода по-прежнему являются важными факторами, влияющими на прогноз, особенно при лечении длинной сегментарной атрезии пищевода, хотя существуют различные варианты хирургического лечения, идеального лечения до сих пор нет. Основываясь на опыте экспертов, текущей ситуации в Китае и последних литературных данных, группа неонатальной хирургии отделения детской хирургии Китайской медицинской ассоциации достигла следующего консенсуса по диагностике и лечению врожденной атрезии пищевода для ознакомления коллег. Пренатальная диагностика врожденной атрезии пищевода все еще трудна, и только небольшой процент детей может быть диагностирован пренатально. Ультразвуковое исследование между 16 и 20 неделями беременности должно использоваться для диагностики атрезии пищевода в случаях гипергидроза с маленькими или отсутствующими желудочными пузырями, но чувствительность и специфичность диагностики низкая, с 75-90% положительным результатом для атрезии пищевода I типа. Ультразвуковое исследование верхнего пищеводного мешка на 32 неделе беременности является более надежным признаком для пренатальной диагностики атрезии пищевода. У детей с врожденной атрезией пищевода проксимальный отдел пищевода расширен, а дистальный отсутствует на Т2-взвешенной МРТ, которая является более чувствительной, но только МРТ имеет высокий процент ложноположительных результатов при атрезии пищевода. Рекомендация: Антенатальное УЗИ в В-режиме выявляет такие признаки, как признак слепого мешка, непроявленные желудочные пузыри и избыток амниотической жидкости, что может быть использовано для антенатальной диагностики частичной атрезии пищевода. После рождения у ребенка наблюдается обильное слюноотделение, захлебывание молоком и кашель, цианоз, неспособность вставить или откинуть желудочный зонд. Диагноз ставится на рентгенограмме, при этом через катетер вводится 0,5-1 мл неионного контраста, и проксимальный слепой конец пищевода можно обнаружить на фронтальном и боковом снимках грудной клетки. КТ реконструкция пищевода может быть выполнена для определения расположения дистального пищеводно-трахеального свища, если контраст показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода. КТ полезна для определения расположения фистулы и расстояния до слепого конца, и в основном используется при атрезии пищевода, когда дистальный и проксимальный отделы пищевода удалены друг от друга или при наличии множественных пороков развития. Предоперационная бронхоскопия является рутинной в более чем 60% педиатрических медицинских центров за рубежом и позволяет обнаружить и определить расположение свищей, а также выявить конкретные типы свищей. Рекомендация: Клинические признаки и неспособность ввести желудочный зонд после рождения в значительной степени указывают на диагноз атрезии пищевода; распространенные типы атрезии пищевода III и I типа могут быть диагностированы на обзорных рентгенограммах грудной и брюшной полостей и обычных пищеводах. КТ-реконструкция пищевода возможна в тех случаях, когда предоперационная визуализация показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода. При редких типах атрезии пищевода, таких как атрезия пищевода II, IV и V типов, требуется сочетание эзофагоскопии и трахеобронхоскопии для выявления свища и его расположения, а также для направления процедуры. Более 50% детей с атрезией пищевода имеют другие врожденные аномалии, некоторые — две и более (синдром VACTERL), наиболее распространенными из которых являются сердечно-сосудистые аномалии (23%), аномалии конечностей и скелета (18%), аноректальные и желудочно-кишечные аномалии (16%), аномалии мочевыводящих путей (15%), аномалии головы и шеи (10%), аномалии средостения (8%) и хромосомные аномалии (5,5). Количество пороков развития в организме составляет 5,5%. Рекомендации: Необходимо провести тщательное физикальное обследование для определения наличия сочетанных аномалий конечностей, скелета, головы и шеи и ректо-анальных аномалий. Перед операцией следует регулярно проводить УЗИ сердца и мочевыводящих путей для определения аномалий сердца и мочевыводящих путей, особенно сложных аномалий сердца. Градация предоперационного риска у детей с атрезией пищевода полезна для клинического планирования и прогноза, а Монреальская градация рассматривает зависимость от механической вентиляции и сопутствующие заболевания как важные факторы в определении прогноза. Класс II: комбинированные тяжелые врожденные пороки развития или механическая вентиляция при умеренных пороках развития. Классификация Спитца фокусируется на последствиях сочетанных врожденных пороков сердца. Класс I: масса тела > 1500 г без значительных пороков сердца, выживаемость 96%; Класс II: масса тела < 1500 г или в сочетании со значительными пороками сердца, выживаемость около 60%; Класс III: масса тела < 1500 г со значительными пороками сердца, выживаемость только 18%. Рекомендация: оценки по шкалам Монреаля и Шпица полезны для предоперационной оценки и лучшего прогнозирования прогноза ребенка. В Китае тяжесть пороков сердца, таких как сочетание сложных пороков сердца, представленных тетралогией Фаллота и транспозицией больших артерий, а также тяжесть периоперационной пневмонии и дисплазии легких являются важными факторами, влияющими на прогноз детей с атрезией пищевода. Операция обычно проводится через 24-72 часа после рождения. Существует два типа операций: открытая операция и торакоскопическая операция. Открытая операция обычно проводится через экстраплевральный подход, что меньше влияет на функцию легких. Предпочтительна левосторонняя позиция или правосторонняя позиция, если при предоперационном ультразвуковом исследовании в В-режиме обнаружена деформация правой дуги аорты. Наиболее часто выбирается заднебоковой разрез в 4-5 межреберных промежутках в подлопаточной области. Рассечение дуги непарной вены помогает обнажить трахеопищеводный свищ, и свищ может быть отсечен путем наложения швов рядом с трахеей. Слепой проксимальный отдел пищевода можно определить путем введения желудочного зонда, а проксимальный отдел пищевода можно отделить выше уровня входа в грудную клетку, что требует тщательного осмотра на наличие свищей между слепым проксимальным отделом пищевода и трахеей. Дистальный конец не должен быть отделен слишком сильно, так как это может повлиять на кровоснабжение пищевода. Пищеводный анастомоз закрывается прерывистыми однониточными рассасывающимися швами 6-0 или 5-0, а задняя стенка пищевода может быть анастомозирована с помощью ассистента, который может ввести желудочный зонд перед анастомозированием передней стенки. Экстраплевральный подход может быть выполнен без дренажной трубки, но если при трансторакальной операции требуется постоянный дренаж грудной полости под отрицательным давлением, установка дренажной трубки более выгодна для послеоперационного наблюдения и лечения анастомотической фистулы. Рекомендация: экстраплевральный подход меньше влияет на функцию легких ребенка и восстановление происходит быстрее. Рассечение непарной вены облегчает обнажение трахеопищеводного свища, а установка грудного дренажа постоянного отрицательного давления более благоприятна для послеоперационного наблюдения и лечения анастомотического свища. Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода может сократить время послеоперационного восстановления и уменьшить частоту послеоперационной боли и послеоперационной деформации грудной клетки, но требует от хирурга большого опыта работы и хороших навыков люмпэктомии, а также эффективного сотрудничества с анестезиологом. Около половины специалистов в развитых странах начали использовать торакоскопическую хирургию при атрезии пищевода, а крупные педиатрические центры в Китае в последние годы проводят торакоскопические операции. Большинство ученых считают, что торакоскопическая хирургия не должна быть вариантом для детей с тяжелыми врожденными пороками сердца, низкой массой тела, длинной сегментарной атрезией пищевода и плохим общим состоянием. Во время торакоскопической операции необходимо учитывать интраоперационную гиперкапнию и ацидоз. Рекомендации: больница должна иметь большой опыт анестезии для неонатальной и торакоскопической хирургии и высокий уровень ухода за новорожденными. Хирург должен быть сертифицирован (многолетний опыт открытой атрезии пищевода и хорошие навыки люмпэктомии или обучение технике люмпэктомии). В Китае мы рекомендуем начинать торакоскопическую операцию при атрезии пищевода детям с массой тела 2,5 кг и более, без тяжелых врожденных пороков сердца или тяжелой пневмонии, со слепым пищеводным расстоянием 2 см и менее. Место расположения фистулы должно быть определено до операции на основании результатов визуализации и трахеоскопии, а также выбранного хирургического подхода. Свищ обычно короткий, а трахеопищеводная стенка расположена близко друг к другу в виде ")(", которые должны быть тщательно разделены во время операции, чтобы избежать травмы трахеи или пищевода. Точная идентификация свища имеет решающее значение для успеха процедуры, и сообщалось, что для помощи в проведении процедуры используется комбинированный гастроскоп и бронхоскоп путем протягивания направляющей проволоки от дыхательных путей к пищеводу для точного определения местонахождения свища и облегчения интраоперационной идентификации и точного ремонта. После перевязки свища можно освободить лоскут грудино-ключично-сосцевидной мышцы или лоскут подгортанной мышцы, чтобы заполнить пространство трахеи и пищевода для предотвращения рецидива свища. Рекомендации: Место расположения свища должно быть определено предоперационно с помощью эзофагографии и эзофагоскопии или трахеобронхоскопии. При расположении свища выше уровня второго ребра можно выбрать шейный подход, а при расположении ниже уровня второго ребра - грудной подход. Атрезия пищевода с длинным промежутком - это состояние, при котором проксимальный и дистальный отделы пищевода находятся на расстоянии более 2 см друг от друга, и часто встречается при атрезии пищевода I, II и IIIa типов. Лечение длинной сегментарной атрезии пищевода остается сложной задачей, и идеального метода лечения пока не найдено. В целом, если расстояние между проксимальным и дистальным отделами пищевода превышает 3 см, анастомоз I стадии является технически сложным. Общепринятой практикой является выполнение гастростомии для обеспечения желудочно-кишечного питания в неонатальном периоде, предотвращение аспирации слюны путем отсасывания или дренирования проксимального отдела и выполнение трансторакального лигирования фистулы при наличии пищеводно-трахеального свища в дистальном отделе для предотвращения аспирационной пневмонии из-за желудочно-пищеводного рефлюкса. Принято считать, что восстановление собственного удлинения пищевода у ребенка предпочтительнее, чем замена пищевода, поэтому существуют различные хирургические подходы к удлинению пищевода. Окружная миотомия пищевода (процедура Ливадитиса) может эффективно удлинить пищевод на 5-10 мм, но существует риск некроза проксимального конца пищевода, что приводит к анастомотической фистуле и дивертикулу пищевода. В целом, одномоментный анастомоз технически сложен, если проксимальный и дистальный отделы пищевода находятся на расстоянии более 3 см друг от друга. Рекомендация: Если после адекватного освобождения проксимального и дистального отделов пищевода анастомоз все еще находится под значительным натяжением, то удлинение пищевода может быть одним из вариантов. Современная концепция лечения длинной сегментарной атрезии пищевода изменилась: даже при отсутствии внешней тракции пищевод удлиняется и расширяется гораздо быстрее, чем физический рост, а самый быстрый период роста пищевода составляет от 8 до 12 недель, в зависимости от рвотного рефлекса и стимуляции желудочного рефлюкса. Соответственно, некоторые международные ученые предлагают лечить проксимальный и дистальный отдел пищевода менее 2 позвонков с помощью пищеводного анастомоза "конец в конец"; проксимальный и дистальный отдел пищевода от 2 до 6 позвонков - с помощью отсроченного пищеводного анастомоза 1 стадии; а проксимальный и дистальный отдел пищевода более 6 позвонков - с помощью восстановления пищевода 2 стадии или замены пищевода. Процедура Фокера, в которой используется внешняя тракция для ускорения роста пищевода и отсрочки одномоментного анастомоза, является более выполнимой процедурой с более удовлетворительными результатами долгосрочного наблюдения. Рекомендация: Отсроченный одномоментный анастомоз можно попробовать, если в медицинском отделении высокий уровень наблюдения и ухода за новорожденными, есть опыт отсроченной хирургии пищевода, проксимальный и дистальный пищевод расположены между 2-6 позвонками и родители могут себе это позволить. Поскольку существует множество осложнений, связанных с процедурой Фокера или отсроченным одномоментным анастомозом, многие специалисты предпочитают выполнять различные альтернативные операции на пищеводе, либо с использованием желудка, толстой кишки или тощей кишки. Имеется несколько сообщений о желудочно-пищеводных анастомозах, выполненных в неонатальном периоде, которые являются относительно рискованными и нуждаются в эффективной оценке. (1) Замещение желудка пищеводом Замещение желудка пищеводом является распространенным вариантом при атрезии длинного сегмента пищевода из-за хорошо развитого мышечного слоя желудка и обильного кровоснабжения. При операции полного замещения желудка большая часть желудка находится в средостении и грудной клетке, и расширенный желудок более явно сдавливает сердце и легкие, а опорожнение желудка также замедлено и чревато рефлюксом. Замещение желудочной трубки может эффективно уменьшить объем желудка в грудной полости и в последние годы стало распространенной процедурой в педиатрической хирургии замещения пищевода. Проксимальная часть тела желудка и кардия разрезаются на желудочную трубку диаметром 2 см и поднимаются к шее для анастомозирования с пищеводом, оставляя дистальную 1/4 часть тела желудка в брюшной полости, что уменьшает рефлюкс и рвоту. (2) Интерколонная хирургия Физиологические функции толстой кишки и пищевода значительно отличаются, и частота послеоперационной функциональной обструкции и стриктуры анастомоза выше. По сравнению с замещением желудка, интерпозиция толстой кишки имеет больше желудочно-кишечных осложнений (40,3% по сравнению с 35,4%) и меньше респираторных осложнений (7,0% по сравнению с 10,8%). (3) Интерьеюностомия Преимуществами интерьеюностомии в педиатрической популяции являются соответствующий калибр и хорошая перистальтическая функция, но нестабильность кровоснабжения является проблемой, а частота послеоперационных респираторных осложнений значительно варьирует в разных отчетах. Рекомендация: Не существует идеального метода лечения атрезии длинного сегмента пищевода. Замещение пищевода желудком является общепринятым вариантом, а операция интерпозиции толстой кишки с замещением пищевода толстой кишкой в настоящее время имеет наибольшее количество случаев в литературе, и клинические результаты остаются удовлетворительными. Опыт применения интерпозиционной тощей кишки еще меньше. Эти процедуры выполняются только в нескольких детских медицинских центрах Китая, и необходимо накопить опыт. (4) Альтернативные пищеводные пути Существуют задний стернальный и задний средостенный пищеводные пути. Чаще используется задний средостенный путь, при котором выполняется тупой разрез брюшной полости через заднее средостенное пространство для создания туннеля к шее. Заднегрудинный подход позволяет избежать спаек, возникающих на первом этапе операции, и уменьшить хирургическую травму за счет отсутствия вскрытия грудной клетки, но может вызвать сдавление сердца. В последние годы также используется лапароскопическое замещение пищевода желудком, при этом желудок поднимается из заднего средостения к шейному анастомозу после пилоропластики, или комбинация торакоскопических процедур, если спайки в грудной клетке выражены. Рекомендация: Заднемедиастинальный путь - это первоначальный пищеводный путь, который является коротким и менее компрессионным для сердца и легких, и является идеальным, но требует большой осторожности и мастерства при тупом разделении туннеля. Если задний средостенный туннель трудно сформировать, рекомендуется перейти на задний стернальный путь, чтобы снизить риск операции. V. Хирургические стратегии при атрезии пищевода в сочетании с другими врожденными аномалиями ЖКТ Дети с атрезией пищевода часто сочетаются с другими аномалиями ЖКТ, чаще всего с врожденной анальной атрезией. В целом, последовательность операций следующая: сначала пищеводный анастомоз или гастростомия, затем колостомия или анопластика, но у детей со значительным растяжением живота, которое сильно влияет на дыхание, сначала может быть выполнена колостомия или анопластика, а затем пищеводный анастомоз или гастростомия. У детей с комбинированной крикотиротической атрезией и атрезией двенадцатиперстной кишки, если диагноз ясен до операции, их следует лечить вместе. Рецидивирующая рвота и гастро-эзофагеальный рефлюкс после атрезии пищевода должны быть исключены как возможная дуоденальная обструкция или пилорический стеноз. Рекомендации: Если атрезия пищевода сочетается с пороком развития пищеварительного тракта, операция может быть выполнена одновременно; если атрезия сочетается с анальной атрезией, колостомия должна быть выполнена в один этап, если невозможно определить, что это атрезия низкого уровня. Помимо общего предоперационного ведения хирургии новорожденных (включая согревание, регидратацию, противовоспалительные средства и поддержание общего состояния), ключевым моментом является профилактика аспирации и рефлюксной пневмонии: (1) перед операцией необходимо постоянно аспирировать мокроту, чтобы избежать удушья из-за невозможности проглотить ротовые выделения; (2) полулежачее положение для уменьшения желудочно-пищеводного рефлюкса. ИВЛ следует использовать регулярно в течение 24-48 часов после операции и отменять только после стабилизации спонтанного дыхания. Через 1 неделю после операции следует провести ангиограмму верхних отделов желудочно-кишечного тракта, чтобы проверить заживление анастомоза. Через 3-5 дней после операции через назогастральный зонд можно вводить незначительное количество детского молока, а у детей с гастростомией кормление через стому возможно через 48 часов после операции. Рекомендации: постоянная предоперационная аспирация для уменьшения аспирационной пневмонии; микрокормление через желудочный зонд через 3-5 дней после операции; визуализация желудочно-кишечного тракта через 7-10 дней после операции для проверки заживления анастомозов. Лечение послеоперационных осложнений 1. Протечка анастомоза Протечка анастомоза после операции связана с высоким натяжением анастомоза, чрезмерным разобщением пищевода, приводящим к нарушению кровотока, желудочно-пищеводным рефлюксом и техникой анастомоза. В случае утечки анастомоза необходимо поддерживать адекватный дренаж и усилить питательную терапию. Можно заподозрить желудочно-пищеводный рефлюкс и приостановить или опустить трубчатое питание ниже двенадцатиперстной кишки. При консервативном лечении простые анастомотические утечки заживают за 2-4 недели. Рецидивирующие трахеопищеводные свищи часто требуют повторной операции. В последние годы в Китае наблюдается заметный рост рецидивирующих трахеопищеводных свищей, связанный с популярностью хирургии атрезии пищевода и ранним внедрением торакоскопической хирургии, что следует отметить из-за сложности повторной операции. 2. частота стеноза анастомоза составляет 34,9 - 49%. возникновение стеноза связано с натяжением анастомоза, утечкой анастомоза, типом шва и желудочно-пищеводным рефлюксом. Умеренные стриктуры могут постепенно улучшаться при глотательной активности, и за ними можно наблюдать. При наличии дисфагии, инородного тела в пищеводе и рецидивирующей пневмонии следует провести эзофагограмму или гастроскопию для уточнения протяженности и длины стриктуры. При простых, ограниченных стриктурах эффективным методом лечения является дилатация, причем баллонная дилатация безопаснее и эффективнее зондовой. Интервал между сеансами дилатации должен составлять от 2 недель до 1 месяца. Послеоперационную дилатацию при стриктурах пищевода можно проводить 1 - 15 раз, и большинство симптомов улучшается в течение 6 месяцев после дилатации, а процент успешного лечения составляет 58% - 96%. Количество и интервал между дилатациями должны соответствовать симптомам ребенка. При сложных стенозах более 2 см, при деформированном пищеводе и затрудненном приеме пищи, несмотря на повторную дилатацию, может быть рассмотрена возможность хирургической резекции. Примерно у 50% детей с атрезией пищевода наблюдается послеоперационный желудочно-пищеводный рефлюкс, особенно при длинной форме атрезии пищевода. У детей может наблюдаться повторяющаяся рвота, отказ от пищи, раздражительность, кашель, рецидивирующая пневмония и низкая масса тела. Предпочтительным методом диагностики является визуализация верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Дисфагия является распространенным симптомом после атрезии пищевода, и манометрия пищевода выявляет нарушения подвижности пищевода примерно у 70% детей, но примерно у 1/3 из них клинические симптомы отсутствуют. У некоторых детей наблюдается задержка роста. Частота респираторных заболеваний, таких как бронхит, хронический кашель, пневмония и астма, также высока у детей после атрезии пищевода и может достигать примерно 40% у подростков. Рекомендация: Адекватное дренирование анастомотической утечки вместе с интенсивной противовоспалительной и питательной терапией (рекомендуется кормление через тощую пищеводную трубку) чаще всего приводит к ее закрытию. Рецидивирующие трахеопищеводные свищи обычно требуют повторной операции; такие клинические признаки, как дисфагия, инородные тела в пищеводе и рецидивирующая пневмония, а также стриктуры пищевода на эзофагограмме или гастроскопии требуют дилатации. Предпочтительным методом диагностики гастро-эзофагеального рефлюкса является визуализация верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а 24-часовой мониторинг рН в пищеводе обладает высокой специфичностью и чувствительностью. При неэффективности консервативного лечения следует рассмотреть возможность проведения антирефлюксной операции.