Частота врожденной атрезии пищевода (ВАЗ) составляет приблизительно 1 на 2500-1 на 4000 новорожденных, с несколько большей частотой у близнецов. Около 50% случаев атрезии пищевода связаны с врожденными пороками развития других органов. За последние 20 лет лечение атрезии пищевода значительно улучшилось, и общая выживаемость составляет более 90%.
Однако лечение атрезии пищевода по-прежнему сталкивается со многими проблемами. Низкая масса тела, комбинированные сложные пороки развития и длинная сегментарная атрезия пищевода по-прежнему являются важными факторами, влияющими на прогноз, особенно при лечении длинной сегментарной атрезии пищевода, хотя существуют различные варианты хирургического лечения, идеального лечения все еще нет. Основываясь на опыте экспертов, текущей ситуации в Китае и последних литературных данных, Группа неонатальной хирургии отделения детской хирургии Китайской медицинской ассоциации достигла следующего консенсуса по диагностике и лечению врожденной атрезии пищевода для ознакомления коллег.
I. Диагностика врожденной атрезии пищевода
Пренатальная диагностика атрезии пищевода по-прежнему затруднена, и лишь у небольшого процента детей диагноз может быть поставлен пренатально. Ультразвуковое исследование между 16 и 20 неделями беременности должно использоваться для диагностики атрезии пищевода при наличии избыточной амниотической жидкости с маленькой желудочной альвеолой или при ее отсутствии, но чувствительность и специфичность диагностики низкая, с положительным показателем 75-90% для атрезии пищевода I типа. Ультразвуковое исследование верхнего пищеводного мешка на 32 неделе беременности является более надежным признаком для пренатальной диагностики атрезии пищевода. У детей с врожденной атрезией пищевода проксимальный отдел пищевода расширен, а дистальный отсутствует на Т2-взвешенной МРТ, которая имеет высокую чувствительность, но только МРТ имеет высокий процент ложноположительных результатов при атрезии пищевода.
Рекомендация: Антенатальное УЗИ в В-режиме выявляет такие признаки, как слепой мешок, непроявленные желудочные пузыри и избыток амниотической жидкости, что может быть использовано для антенатальной диагностики частичной атрезии пищевода.
После рождения у ребенка наблюдается обильное слюноотделение, захлебывание молоком и кашель, цианоз и неспособность вставить или откинуть желудочный зонд. Диагноз ставится на рентгенограмме, при этом через катетер вводится 0,5-1 мл неионного контраста, а проксимальный слепой конец пищевода можно обнаружить на фронтальной и боковой рентгенограммах грудной клетки. КТ реконструкция пищевода может быть выполнена для определения расположения дистального пищеводно-трахеального свища, если контраст показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода.
КТ полезна для определения расположения фистулы и расстояния до слепого конца, и в основном используется при атрезии пищевода, когда дистальный и проксимальный отделы пищевода удалены друг от друга или при наличии множественных пороков развития. Предоперационная бронхоскопия является рутинной в более чем 60% педиатрических медицинских центров за рубежом и позволяет обнаружить и определить расположение свищей, а также выявить конкретные типы свищей.
Рекомендация: Клинические признаки и неспособность ввести желудочный зонд после рождения в значительной степени указывают на диагноз атрезии пищевода; распространенные типы атрезии пищевода III и I типа могут быть подтверждены рентгенографией грудной и брюшной полостей и обычной эзофагографией. КТ реконструкция пищевода возможна в тех случаях, когда предоперационная визуализация показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода. При редких типах атрезии пищевода, таких как атрезия пищевода II, IV и V типов, требуется сочетание эзофагоскопии и трахеобронхоскопии для выявления фистулы и ее расположения, а также для направления процедуры.
Более 50% детей с атрезией пищевода имеют другие врожденные аномалии, некоторые — две и более (синдром VACTERL), наиболее распространенными из которых являются сердечно-сосудистые аномалии (23%), аномалии конечностей и скелета (18%), аноректальные и желудочно-кишечные аномалии (16%), аномалии мочевыводящих путей (15%), аномалии головы и шеи (10%), аномалии средостения (8%) и хромосомные аномалии (5,5). Количество аномалий в организме составляет 5,5%.
Рекомендации: Необходимо провести тщательное физикальное обследование для определения наличия сочетанных аномалий конечностей, скелета, головы и шеи и ректо-анальных аномалий. Перед операцией следует регулярно проводить УЗИ сердца и мочевыводящих путей для выявления аномалий сердца и мочевыводящих путей, особенно сложных аномалий сердца, а также для изменения хирургического подхода при наличии правой дуги аорты.
Классификация предоперационного риска атрезии пищевода
Классификация предоперационного риска ребенка полезна для клинического планирования и прогноза; классификация Монреаля рассматривает зависимость от механической вентиляции и сочетание пороков развития как важные факторы, определяющие прогноз.
Классификация Spitz фокусируется на последствиях сочетанных врожденных пороков сердца.
Класс I: масса тела >1 500 г без значительных пороков сердца, выживаемость 96%.
Класс II: масса тела <1 500 г или значительные пороки сердца, выживаемость около 60%.
Класс III: масса тела < 1 500 г со значительными сердечными аномалиями, выживаемость всего 18%.
Рекомендация: оценки по шкалам Монреаля и Шпица полезны для предоперационной оценки и лучшего прогнозирования прогноза ребенка. В Китае тяжесть пороков сердца, например, сочетание сложных пороков сердца, представленных тетралогией Фаллота и транспозицией больших артерий, а также тяжесть периоперационной пневмонии и дисплазии легких являются важными факторами, влияющими на прогноз детей с атрезией пищевода.
III. Хирургический подход
Операция обычно проводится через 24-72 часа после рождения. Существует два типа операций: открытая операция и торакоскопическая операция.
1. Открытая операция при атрезии пищевода Открытая операция обычно проводится через экстраплевральный подход, что меньше влияет на функцию легких. Хирургическое положение левостороннее или правостороннее, если при предоперационном ультразвуковом исследовании в В-режиме обнаружена деформация правой дуги аорты. Разрез чаще всего делается заднелатерально в подлопаточном углу между 4-5 ребрами. Рассечение дуги непарной вены помогает обнажить трахеопищеводный свищ, и свищ отсекается путем наложения швов рядом с трахеей. Слепой проксимальный отдел пищевода можно определить путем введения желудочного зонда, а проксимальный отдел пищевода можно отделить выше уровня входа в грудную клетку, что требует тщательного обследования на наличие свищей между слепым проксимальным отделом пищевода и трахеей.
Дистальный конец не должен быть отделен слишком сильно, чтобы не нарушить кровоснабжение пищевода. Пищеводный анастомоз закрывается прерывистыми однониточными рассасывающимися швами 6-0 или 5-0, а задняя стенка пищевода может быть анастомозирована с помощью ассистента, который может ввести желудочный зонд перед анастомозированием передней стенки. Экстраплевральный подход может быть выполнен без дренажной трубки, но если для трансторакальной операции требуется постоянный дренаж грудной полости под отрицательным давлением, установка дренажной трубки более выгодна для наблюдения и лечения послеоперационной анастомотической фистулы. Рекомендация: экстраплевральный подход меньше влияет на функцию легких ребенка и восстановление происходит быстрее. Рассечение непарной вены помогает обнажить трахеопищеводный свищ, а установка грудного дренажа постоянного отрицательного давления более полезна для послеоперационного наблюдения и лечения анастомотического свища.
Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода может сократить время восстановления и уменьшить частоту послеоперационных болей и послеоперационной деформации грудной клетки, но требует от хирурга большого опыта работы и хороших навыков люмпэктомии, а также эффективного сотрудничества с анестезиологом. Около половины специалистов в развитых странах начали использовать торакоскопическую хирургию при атрезии пищевода, а крупные педиатрические центры в Китае в последние годы проводят торакоскопические операции.
Большинство ученых считают, что торакоскопическая хирургия не должна быть вариантом для детей с тяжелыми врожденными пороками сердца, низкой массой тела, длинной сегментарной атрезией пищевода и плохим общим состоянием. Во время торакоскопической операции необходимо учитывать интраоперационную гиперкапнию и ацидоз.
Рекомендации: больница должна иметь большой опыт анестезии для неонатальной и торакоскопической хирургии и высокий уровень ухода за новорожденными. Хирург должен быть сертифицирован (многолетний опыт открытых операций при атрезии пищевода и хорошие навыки люмпэктомии или обучение технике люмпэктомии). В Китае мы рекомендуем начинать торакоскопическую атрезию пищевода детям с массой тела 2,5 кг и более, без тяжелых врожденных пороков сердца или тяжелой пневмонии, со слепым пищеводным расстоянием 2 см и менее.
Место расположения фистулы должно быть определено до операции на основании результатов визуализации и трахеоскопии, а также выбранного хирургического подхода. Свищ обычно короткий, а трахеопищеводная стенка расположена близко друг к другу в виде «)(«, поэтому его следует аккуратно отделить, чтобы избежать повреждения трахеи или пищевода. Точная идентификация свища имеет решающее значение для успеха процедуры, и сообщалось, что комбинированный гастроскоп и бронхоскоп используется для помощи в проведении процедуры путем протягивания направляющей проволоки от дыхательных путей к пищеводу для точного определения местонахождения свища и облегчения интраоперационной идентификации и точного ремонта.
После перевязки свища можно освободить лоскут грудино-ключично-сосцевидной мышцы или лоскут подгортанной мышцы, чтобы заполнить пространство трахеи и пищевода для предотвращения рецидива свища. Рекомендации: Место расположения свища должно быть определено предоперационно с помощью эзофагографии и эзофагоскопии или трахеобронхоскопии. При расположении свища выше уровня второго ребра можно выбрать шейный подход, а при расположении ниже уровня второго ребра — грудной подход.
Стратегии лечения атрезии пищевода с длинной щелью
Атрезия пищевода с длинной щелью — это состояние, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода находятся на расстоянии более двух позвонков друг от друга (около 2 см), и часто встречается при атрезии пищевода типа I, II и IIIa. Лечение длинной сегментарной атрезии пищевода остается сложной задачей, и идеального метода лечения пока не найдено. В целом, если расстояние между проксимальным и дистальным отделами пищевода превышает 3 см, анастомоз I стадии является технически сложным. Общепринятой практикой является выполнение гастростомии для обеспечения желудочно-кишечного питания в неонатальном периоде, предотвращение аспирации слюны путем отсасывания или дренирования проксимального отдела и выполнение трансторакального лигирования фистулы при наличии пищеводно-трахеального свища в дистальном отделе, чтобы избежать аспирационной пневмонии из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.
1. Хирургические подходы к удлинению пищевода Общепризнано, что восстановление собственного удлинения пищевода у ребенка предпочтительнее, чем заместительная операция на пищеводе, поэтому возникли различные хирургические подходы к удлинению пищевода. Окружная миотомия пищевода (процедура Ливадитиса) может эффективно удлинить пищевод на 5-10 мм, но существует риск некроза проксимального конца пищевода, что приводит к анастомотической фистуле и дивертикулу пищевода. В целом, одномоментный анастомоз технически сложен, если проксимальный и дистальный отделы пищевода находятся на расстоянии более 3 см друг от друга.
Рекомендация: Если после адекватного освобождения проксимального и дистального отделов пищевода анастомоз все еще находится под значительным натяжением, то удлинение пищевода может быть вариантом.
Современная концепция лечения длинной сегментарной атрезии пищевода изменилась: даже при отсутствии внешней тракции пищевод удлиняется и расширяется гораздо быстрее, чем физический рост, а самый быстрый период роста пищевода составляет 8-12 недель, в зависимости от рвотного рефлекса и стимуляции регургитации желудочного содержимого. Соответственно, некоторые международные ученые считают, что для дистального и проксимального пищевода с расстоянием менее 2 позвонков следует выполнять одномоментный пищеводный анастомоз «конец в конец».
Для проксимального и дистального пищевода на расстоянии от 2 до 6 позвонков используется отсроченный одноэтапный пищеводный анастомоз; для проксимального и дистального пищевода на расстоянии более 6 позвонков используется двухэтапное восстановление пищевода или замена пищевода. Процедура Фокера, при которой используется внешняя тракция для ускорения роста пищевода и отсрочки одноэтапного анастомоза, является более выполнимой процедурой с более удовлетворительными результатами долгосрочного наблюдения.
Рекомендация: Если в медицинском отделении высокий уровень наблюдения и ухода в отделении интенсивной терапии, есть опыт отсроченной хирургии пищевода, проксимальный и дистальный пищевод расположены между 2-6 позвонками, и родители могут себе это позволить, можно попробовать отсроченный одномоментный анастомоз.
Поскольку процедура Фокера или отсроченный одномоментный анастомоз сопряжены со многими осложнениями, многие специалисты предпочитают выполнять различные альтернативные операции на пищеводе. Имеется несколько сообщений об одномоментных желудочно-пищеводных анастомозах в неонатальном периоде, которые являются относительно рискованными и требуют эффективной оценки.
(1) Замещение пищевода желудком Замещение пищевода желудком является распространенным вариантом при атрезии длинного сегмента пищевода из-за хорошо развитого мышечного слоя желудка и обильного кровоснабжения. При операции полного замещения желудка большая часть желудка находится в средостении и грудной клетке, и расширенный желудок более явно сдавливает сердце и легкие, а опорожнение желудка также замедлено и чревато рефлюксом. Замещение желудочной трубки может эффективно уменьшить объем желудка в грудной полости и в последние годы стало распространенной процедурой в педиатрической хирургии замещения пищевода. Проксимальная часть тела желудка и кардия разрезаются на желудочную трубку диаметром 2 см и поднимаются к шее для анастомозирования с пищеводом, оставляя дистальную 1/4 часть тела желудка в брюшной полости, что уменьшает рефлюкс и рвоту.
(2) Интерколонная хирургия Физиологические функции толстой кишки и пищевода значительно отличаются, и частота послеоперационной функциональной обструкции и стриктуры анастомоза выше. По сравнению с замещением желудка, интерпозиция толстой кишки имеет больше желудочно-кишечных осложнений (40,3% по сравнению с 35,4%) и меньше респираторных осложнений (7,0% по сравнению с 10,8%).
(3) Интерьеюностомия Преимуществами интерьеюностомии в педиатрической популяции являются соответствующий калибр и хорошая перистальтическая функция, но нестабильность кровоснабжения является проблемой, а частота послеоперационных респираторных осложнений значительно варьирует в разных отчетах.
Рекомендация: Не существует идеального метода лечения атрезии длинного сегмента пищевода. Замещение пищевода желудком является общепринятым вариантом, а операция интерпозиции толстой кишки с замещением пищевода толстой кишкой в настоящее время имеет наибольшее количество случаев в литературе, и клинические результаты остаются удовлетворительными. Опыт интерпозиционной тощей кишки еще меньше. Только несколько детских медицинских центров в Китае выполняли эти процедуры, и необходимо накопить опыт.
(4) Альтернативные пищеводные пути Существуют задний стернальный и задний средостенный пищеводные пути. Чаще используется задний средостенный путь, при котором тупой разрез брюшной полости через заднее средостенное пространство прокладывает туннель к шее. Заднегрудинный подход позволяет избежать спаек, возникающих на первом этапе операции, и уменьшить хирургическую травму за счет отсутствия вскрытия грудной клетки, но может вызвать сдавление сердца.
В последние годы также используется лапароскопическое замещение пищевода желудком, при этом желудок поднимается из заднего средостения к шейному анастомозу после пилоропластики, или комбинация торакоскопических процедур, если спайки в грудной клетке выражены. Рекомендация: Заднемедиастинальный путь — это первоначальный пищеводный путь, который является коротким и менее компрессионным для сердца и легких, и является идеальным, но требует большой осторожности и мастерства при тупом разделении туннеля. Если формирование заднего средостенного туннеля затруднено, рекомендуется перейти на задний стернальный путь, чтобы снизить риск операции.
V. Хирургическая стратегия при атрезии пищевода в сочетании с другими врожденными пороками пищеварительного тракта
Дети с атрезией пищевода часто сочетаются с другими аномалиями желудочно-кишечного тракта, чаще всего с врожденной анальной атрезией. В целом, последовательность операций следующая: сначала пищеводный анастомоз или гастростомия, затем колостомия или анопластика, но у детей со значительным растяжением живота, которое сильно влияет на дыхание, сначала может быть выполнена колостомия или анопластика, а затем пищеводный анастомоз или гастростомия.
У детей с комбинированной крикотиротической атрезией и атрезией двенадцатиперстной кишки, если диагноз ясен до операции, их следует лечить вместе. Рецидивирующая рвота и гастро-эзофагеальный рефлюкс после атрезии пищевода должны быть исключены как возможная дуоденальная обструкция или пилорический стеноз. Рекомендации: Если атрезия пищевода сочетается с пороком развития пищеварительного тракта, операция может быть выполнена одновременно; если сочетается с анальной атрезией, колостомия должна быть выполнена в один этап, если невозможно определить, что это атрезия низкого уровня.
Периоперационное лечение
Помимо обычного предоперационного ведения новорожденных с атрезией пищевода (включая поддержание тепла, регидратацию, противовоспалительные средства и поддержание общего состояния), ключевым моментом является предотвращение аспирации и рефлюксной пневмонии: (1) постоянное отсасывание перед операцией, чтобы избежать удушья из-за невозможности проглотить ротовые секреты; (2) полулежачее положение для уменьшения желудочно-пищеводного рефлюкса. ИВЛ следует использовать регулярно в течение 24-48 часов после операции и отменять только после стабилизации спонтанного дыхания. Через 1 неделю после операции можно провести ангиограмму верхних отделов желудочно-кишечного тракта, чтобы проверить состояние заживления анастомоза. Через 3-5 дней после операции через назогастральный зонд можно вводить незначительное количество детского молока, а у детей с гастростомией кормление через стому возможно через 48 часов после операции.
Рекомендации: постоянная предоперационная аспирация для уменьшения аспирационной пневмонии; микрокормление через желудочный зонд через 3-5 дней после операции; визуализация желудочно-кишечного тракта через 7-10 дней после операции для проверки заживления анастомозов.
VII. Лечение послеоперационных осложнений
1. анастомотическая утечка Возникновение послеоперационной анастомотической утечки связано с высоким натяжением анастомоза, чрезмерным разобщением пищевода, приводящим к нарушению кровотока, желудочно-пищеводным рефлюксом и техникой анастомоза. В случае утечки анастомоза необходимо поддерживать адекватный дренаж и усилить питательную терапию. Можно заподозрить желудочно-пищеводный рефлюкс и приостановить или опустить трубчатое питание ниже двенадцатиперстной кишки. Простые анастомотические утечки могут заживать за 2-4 недели при консервативном лечении. Рецидивирующие трахеопищеводные свищи часто требуют повторной операции. В последние годы в Китае наблюдается заметный рост рецидивирующих трахеопищеводных свищей, связанный с популярностью хирургии атрезии пищевода и ранним внедрением торакоскопической хирургии, что следует отметить из-за чрезвычайной сложности повторной операции.
2. Частота стеноза анастомоза составляет 34,9 — 49%. Возникновение стеноза связано с такими факторами, как натяжение анастомоза, утечка анастомоза, тип шва и желудочно-пищеводный рефлюкс. Умеренные стриктуры могут постепенно улучшаться при глотательной активности, и за ними можно наблюдать. При наличии дисфагии, инородного тела в пищеводе и рецидивирующей пневмонии следует провести эзофагограмму или гастроскопию для уточнения протяженности и длины стриктуры. При простых, ограниченных стриктурах эффективным методом лечения является дилатация, причем баллонная дилатация безопаснее и эффективнее зондовой.
Интервал между сеансами дилатации должен составлять от 2 недель до 1 месяца. Послеоперационную дилатацию при стриктурах пищевода можно проводить 1-15 раз, и большинство симптомов улучшается в течение 6 месяцев после дилатации, а процент успешного лечения составляет 58%-96%. Количество и интервал между дилатациями должны соответствовать симптомам ребенка. При сложных стенозах со стенозом более 2 см и извитым пищеводом может быть рассмотрена возможность хирургической резекции в случаях множественных дилатаций, которые все еще вызывают трудности с кормлением и задержку роста.
Гастро-эзофагеальный рефлюкс наблюдается примерно у 50% детей с атрезией пищевода, особенно при длинной форме атрезии пищевода. У детей может наблюдаться повторяющаяся рвота, отказ от пищи, раздражительность, кашель, рецидивирующая пневмония и низкая масса тела. Предпочтительным методом диагностики является визуализация верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Дисфагия — распространенный симптом после атрезии пищевода. Манометрия пищевода показывает, что около 70% детей имеют нарушения подвижности пищевода, но примерно у 1/3 из них клинические симптомы отсутствуют. У некоторых детей наблюдается задержка роста. Частота респираторных заболеваний, таких как бронхит, хронический кашель, пневмония и астма, также высока у детей после атрезии пищевода, а частота респираторных заболеваний в подростковом возрасте может достигать примерно 40%.