Частота врожденной атрезии пищевода (ВАЗ) составляет приблизительно 1 на 2500 — 1 на 4000 новорожденных, с несколько большей частотой у близнецов. Около 50% случаев атрезии пищевода связаны с врожденными пороками развития других органов. За последние 20 лет лечение атрезии пищевода значительно улучшилось, и общая выживаемость составляет более 90%. Однако лечение атрезии пищевода по-прежнему сталкивается со многими проблемами. Низкая масса тела, комбинированные сложные пороки развития и длинная сегментарная атрезия пищевода по-прежнему являются важными факторами, влияющими на прогноз, особенно при лечении длинной сегментарной атрезии пищевода, хотя существуют различные варианты хирургического лечения, идеального лечения все еще нет. Основываясь на опыте экспертов, текущей ситуации в Китае и последних литературных данных, Группа неонатальной хирургии отделения детской хирургии Китайской медицинской ассоциации достигла следующего консенсуса по диагностике и лечению врожденной атрезии пищевода для ознакомления коллег. Пренатальная диагностика врожденной атрезии пищевода все еще трудна, и только небольшой процент детей может быть диагностирован пренатально. Ультразвуковое исследование между 16 и 20 неделями беременности должно использоваться для диагностики атрезии пищевода при наличии избыточной амниотической жидкости с маленькой желудочной альвеолой или при ее отсутствии, но чувствительность и специфичность диагностики низкая, с положительным показателем 75-90% для атрезии пищевода I типа. Признак слепого мешка верхнего отдела пищевода, выявляемый при ультразвуковом исследовании в В-режиме на 32 неделе беременности, является более надежным признаком для пренатальной диагностики атрезии пищевода. У детей с врожденной атрезией пищевода проксимальный отдел пищевода расширен, а дистальный отсутствует на Т2-взвешенной МРТ, которая является более чувствительной, но частота ложноположительных результатов атрезии пищевода выше при использовании только МРТ. Рекомендация: Антенатальное УЗИ в В-режиме выявляет такие признаки, как признак слепого мешка, отсутствие желудочных пузырьков и избыток амниотической жидкости, что может быть использовано для диагностики частичной атрезии пищевода антенатально. После рождения у ребенка наблюдается обильное слюноотделение, захлебывание молоком и кашель, цианоз и неспособность вставить или откинуть желудочный зонд. Диагноз ставится на рентгенограмме, при этом через катетер вводится 0,5-1 мл неионного контрастного вещества, а проксимальный слепой конец пищевода можно обнаружить на фронтальной и боковой рентгенограммах грудной клетки. Для уточнения расположения дистального пищеводно-трахеального свища может быть выполнена КТ-реконструкция пищевода, если контраст показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода. КТ полезна для определения расположения фистулы и расстояния до слепого конца, и в основном используется при атрезии пищевода, когда дистальный и проксимальный отделы пищевода удалены друг от друга или при наличии множественных пороков развития. Предоперационная бронхоскопия регулярно проводится более чем в 60% педиатрических медицинских центров за рубежом и позволяет обнаружить и определить местоположение свищей, а также выявить конкретные типы свищей. Рекомендация: Клинические признаки и неспособность ввести желудочный зонд после рождения позволяют поставить диагноз атрезии пищевода; распространенные типы III и I атрезии пищевода диагностируются на обзорных рентгенограммах грудной и брюшной полостей и обычных пищеводах. КТ реконструкция пищевода возможна в тех случаях, когда предоперационная визуализация показывает высокий проксимальный слепой конец пищевода. При редких типах атрезии пищевода, таких как атрезия пищевода II, IV и V типов, требуется сочетание эзофагоскопии и трахеобронхоскопии для выявления фистулы и ее расположения, а также для направления процедуры. Более 50% детей с атрезией пищевода имеют другие врожденные аномалии, некоторые — две и более аномалий (синдром VACTERL), наиболее распространенными из которых являются сердечно-сосудистые аномалии (23%), аномалии конечностей и костей (18%), аноректальные и желудочно-кишечные аномалии (16%), аномалии мочевыводящих путей (15%), аномалии головы и шеи (10%), аномалии средостения (8%) и хромосомные аномалии (5,5). Количество аномалий в организме составляет 5,5%. Рекомендации: Необходимо провести тщательное физикальное обследование для определения наличия сочетанных аномалий конечностей, скелета, головы и шеи и ректо-анальных аномалий. Перед операцией следует регулярно проводить УЗИ сердца и мочевыводящих путей для выявления аномалий сердца и мочевыводящих путей, особенно сложных аномалий сердца, а также для изменения хирургического подхода при наличии правой дуги аорты. Классификация предоперационного риска у детей с атрезией пищевода полезна для клинического планирования и прогноза, она основана на классификации Монреаля в отношении того, следует ли прибегать к механической вентиляции и комбинированных пороках. Классификация Spitz фокусируется на последствиях сочетанных врожденных пороков сердца, класс I: масса тела > 1500 г без значительных аномалий сердца, выживаемость 96%; класс II: масса тела < 1500 г или в сочетании со значительными аномалиями сердца, выживаемость около 60%; класс III: масса тела < 1500 г со значительными аномалиями сердца, выживаемость только 18%. Рекомендация: оценки по шкалам Монреаля и Шпица полезны для предоперационной оценки и лучшего прогнозирования прогноза ребенка. В Китае тяжесть пороков сердца, таких как сочетание сложных пороков сердца, представленных тетралогией Фаллота и транспозицией больших артерий, а также тяжесть периоперационной пневмонии и дисплазии легких являются важными факторами, влияющими на прогноз детей с атрезией пищевода. Операция обычно проводится через 24-72 часа после рождения. Существует два типа операций: открытая операция и торакоскопическая операция. 1. Открытая операция при атрезии пищевода Открытая операция обычно проводится через экстраплевральный подход, что меньше влияет на функцию легких. Положение для операции выбирается лежа на левом боку или на правом, если предоперационное ультразвуковое исследование в В-режиме выявляет деформацию правой дуги аорты. Разрез делается в основном сзади и сбоку между 4-5 ребрами в подлопаточном углу. Рассечение дуги непарной вены помогает обнажить трахеоэзофагеальный свищ, и свищ отсекается путем наложения швов рядом с трахеей. Проксимальный слепой конец пищевода можно определить путем введения желудочного зонда, а проксимальный пищевод можно отделить выше уровня грудного входа, что требует тщательного осмотра на наличие свищей между проксимальным слепым концом пищевода и трахеей. Дистальный конец не должен быть отделен слишком сильно, чтобы не нарушить кровоснабжение пищевода. Пищеводный анастомоз закрывается прерывистыми однониточными рассасывающимися швами 6-0 или 5-0, а задняя стенка пищевода может быть анастомозирована с помощью ассистента, который может ввести желудочный зонд перед анастомозированием передней стенки. Экстраплевральный подход может быть выполнен без дренажной трубки, но если при трансторакальной операции требуется постоянный дренаж грудной полости под отрицательным давлением, установка дренажной трубки более выгодна для послеоперационного наблюдения и лечения анастомотической фистулы. Рекомендация: экстраплевральный подход оказывает меньшее влияние на функцию легких ребенка и восстановление происходит быстрее. Рассечение непарной вены помогает обнажить трахеопищеводный свищ, а установка грудного дренажа постоянного отрицательного давления более полезна для послеоперационного наблюдения и лечения анастомотического свища. Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода Торакоскопическая хирургия атрезии пищевода может сократить время послеоперационного восстановления и уменьшить частоту послеоперационной боли и послеоперационной деформации грудной клетки, но требует от хирурга большого опыта работы и хороших навыков люмпэктомии, а также эффективного сотрудничества с анестезиологом. Около половины специалистов в развитых странах начали использовать торакоскопическую хирургию при атрезии пищевода, а крупные педиатрические центры в Китае в последние годы проводят торакоскопические операции. Большинство ученых считают, что торакоскопическая хирургия не должна быть вариантом для детей с тяжелыми врожденными пороками сердца, низкой массой тела, длинносегментной атрезией пищевода и плохим общим состоянием. Во время торакоскопической операции необходимо учитывать интраоперационную гиперкапнию и ацидоз. Рекомендации: больница должна иметь большой опыт анестезии для неонатальной и торакоскопической хирургии и высокий уровень ухода за новорожденными. Хирург должен быть сертифицирован (многолетний опыт открытых операций при атрезии пищевода и хорошие навыки люмпэктомии или обучение технике люмпэктомии). В Китае мы рекомендуем отбирать новичков для торакоскопической атрезии пищевода из детей с массой тела 2,5 кг и более, без тяжелых врожденных пороков сердца или тяжелой пневмонии, со слепым пищеводным расстоянием 2 см и менее. Стратегия предоперационного лечения трахеопищеводных свищей (тип V) должна основываться на результатах визуализации и трахеоскопии для определения расположения свища и выбора хирургического подхода. Свищ обычно короткий, а трахеопищеводная стенка расположена близко друг к другу в виде ")(", поэтому необходимо тщательное разделение, чтобы избежать повреждения трахеи или пищевода. Точная идентификация свища имеет решающее значение для успеха процедуры, и сообщалось, что комбинированный гастроскоп и бронхоскоп используется для помощи в проведении процедуры путем протягивания направляющей проволоки из дыхательных путей в пищевод для точного определения местонахождения свища, что облегчает интраоперационную идентификацию и точное восстановление. После перевязки свища можно освободить лоскут грудино-ключично-сосцевидной мышцы или лоскут подгортанной мышцы, чтобы заполнить пространство трахеи и пищевода для предотвращения рецидива свища. Рекомендации: Место расположения свища должно быть определено предоперационно с помощью эзофагографии и эзофагоскопии или трахеобронхоскопии. При расположении свища выше уровня второго ребра можно выбрать шейный подход, а при расположении ниже уровня второго ребра - грудной подход. Атрезия пищевода с длинным промежутком - это состояние, при котором проксимальный и дистальный отделы пищевода находятся на расстоянии более 2 см друг от друга, и часто встречается при атрезии пищевода I, II и IIIa типов. Лечение длинной сегментарной атрезии пищевода остается сложной задачей, и идеального метода лечения пока не найдено. В целом, если расстояние между проксимальным и дистальным отделами пищевода составляет более 3 см, анастомоз I стадии технически затруднен. Общепринятой практикой является выполнение гастростомии для обеспечения желудочно-кишечного питания в неонатальном периоде, предотвращение аспирации слюны путем отсасывания или дренирования проксимального отдела и трансторакальное лигирование свища при наличии пищеводно-трахеального свища в дистальном отделе для предотвращения аспирационной пневмонии из-за желудочно-пищеводного рефлюкса. 1. Хирургические подходы к удлинению пищевода Общепризнано, что восстановление собственного удлинения пищевода у ребенка предпочтительнее, чем заместительная операция на пищеводе, что привело к появлению различных хирургических подходов к удлинению пищевода. Окружная миотомия пищевода (Ливадитис) может эффективно удлинить пищевод на 5-10 мм, но несет риск некроза проксимального конца пищевода, что приводит к анастомотической фистуле и дивертикулу пищевода. В целом, одномоментный анастомоз технически сложен, если проксимальный и дистальный отделы пищевода находятся на расстоянии более 3 см друг от друга. Рекомендация: Если проксимальный и дистальный отделы пищевода полностью освобождены, а анастомоз все еще находится в натянутом состоянии, удлинение пищевода может быть вариантом. 2. Одноэтапный анастомоз расширенного пищевода Современная концепция лечения длинносегментной атрезии пищевода изменилась: даже при отсутствии внешней тракции пищевод удлиняется и расширяется гораздо быстрее, чем физический рост, а самый быстрый период роста пищевода составляет 8-12 недель, в зависимости от стимуляции глотательного рефлекса и регургитации желудочного содержимого. Соответственно, некоторые международные ученые пришли к выводу, что: проксимальный и дистальный отдел пищевода менее 2 позвонков следует лечить с помощью пищеводно-пищеводного анастомоза конец в конец; проксимальный и дистальный отдел пищевода от 2 до 6 позвонков следует лечить с помощью расширенного пищеводного анастомоза; а проксимальный и дистальный отдел пищевода более 6 позвонков следует лечить с помощью второго этапа восстановления пищевода или замены пищевода. Процедура Фокера, в которой используется внешняя тракция для ускорения роста пищевода и отсрочки одноэтапного анастомоза, является более выполнимой процедурой с удовлетворительными результатами долгосрочного наблюдения. Рекомендация: Если в медицинском отделении высокий уровень наблюдения и ухода в отделении интенсивной терапии, имеется опыт отсроченной хирургии пищевода, проксимальный и дистальный пищевод расположены между 2-6 позвонками, и родители могут себе это позволить, отсроченный одномоментный анастомоз может быть выполнен на пробной основе. Поскольку процедура Фокера или отсроченный одномоментный анастомоз все еще имеют множество осложнений, многие специалисты предпочитают выполнять различные альтернативные операции на пищеводе, используя в качестве альтернативного органа желудок, толстую кишку или тощую кишку. Имеется также несколько сообщений об одномоментных желудочно-пищеводных анастомозах в неонатальном периоде, которые являются относительно рискованными и требуют эффективной оценки. (1) Операция по замене желудка является распространенным вариантом при атрезии длинного сегмента пищевода из-за хорошо развитой мускулатуры желудка и обильного кровоснабжения. При операции полного замещения желудка большая часть желудка находится в средостении и грудной клетке, и расширенный желудок более явно сдавливает сердце и легкие, а опорожнение желудка происходит медленнее и может привести к рефлюксу. Замещение желудочного зонда может эффективно уменьшить объем желудка в грудной полости и в последние годы стало распространенной процедурой в педиатрической хирургии замещения пищевода. Проксимальная часть тела желудка и кардия разрезаются на желудочную трубку диаметром 2 см и поднимаются к шее для анастомозирования с пищеводом, оставляя дистальную 1/4 часть тела желудка в брюшной полости, что уменьшает рефлюкс и рвоту. (Физиология толстой кишки значительно отличается от физиологии пищевода, и частота послеоперационной функциональной обструкции и стриктуры анастомоза выше. По сравнению с замещением пищевода желудком, интерпозиция толстой кишки связана с большим количеством желудочно-кишечных осложнений (40,3% по сравнению с 35,4%) и меньшим количеством респираторных осложнений (7,0% по сравнению с 10,8%). (3) Интерьеюностомия у детей встречается реже. Преимуществами интерьеюностомии являются соответствующий калибр и хорошая перистальтическая функция, но нестабильность кровоснабжения является проблемой, а частота послеоперационных респираторных осложнений значительно варьирует в разных отчетах. Рекомендация: Не существует идеального метода лечения длинносегментной атрезии пищевода. Замещение пищевода желудком является общепринятым вариантом, а операция интерпозиции толстой кишки с замещением пищевода толстой кишкой в настоящее время имеет наибольшее количество случаев в литературе, и клинические результаты остаются удовлетворительными. Опыт интерпозиционной тощей кишки еще меньше. Вышеперечисленные процедуры были выполнены лишь в нескольких детских медицинских центрах Китая, и необходимо накопить опыт. (4) Альтернативными способами проведения пищевода являются задний стернальный способ и оригинальный задний средостенный способ проведения пищевода. Задний средостенный способ является более распространенным, с тупым разрезом брюшной полости через заднее средостенное пространство для туннелирования к шее, но если фиброзные спайки возникают в результате операции первого этапа, дополнительный разрез грудной клетки требуется примерно у 47% детей. Задний стернальный подход позволяет избежать спаек, вызванных первым этапом операции, и уменьшить хирургическую травму за счет отсутствия вскрытия грудной клетки, но может вызвать сдавление сердца. В последние годы также используется лапароскопическое замещение пищевода желудком, при этом желудок поднимается из заднего средостения к шейному анастомозу после пилоропластики, или комбинация торакоскопических операций, если спайки в грудной клетке тяжелые. Рекомендация: Заднемедиастинальный путь - это первоначальный пищеводный путь, который является коротким и менее компрессионным для сердца и легких, и является идеальным, но требует большой осторожности и мастерства при тупом разделении туннеля. Если задний средостенный туннель трудно сформировать, рекомендуется перейти на задний стернальный путь, чтобы снизить риск операции. V. Хирургические стратегии при атрезии пищевода в сочетании с другими врожденными аномалиями ЖКТ Дети с атрезией пищевода часто сочетаются с другими аномалиями ЖКТ, наиболее распространенной из которых является врожденная анальная атрезия. В целом, последовательность операций следующая: сначала пищеводный анастомоз или гастростомия, затем колостомия или анопластика, но у детей со значительным растяжением живота, серьезно влияющим на дыхание, сначала может быть выполнена колостомия или анопластика, а затем пищеводный анастомоз или гастростомия. Детей с комбинированной атрезией крикотиреоидной и двенадцатиперстной кишки следует лечить вместе, если можно поставить четкий диагноз до атрезии пищевода. Рецидивирующая рвота и желудочно-пищеводный рефлюкс после атрезии пищевода должны быть исключены как возможная дуоденальная обструкция или пилорический стеноз. Рекомендации: Если атрезия пищевода сочетается с пороком развития желудочно-кишечного тракта, операция может быть выполнена одновременно; если сочетается с анальной атрезией, колостомия должна быть выполнена в один этап, если невозможно определить, что это атрезия низкого уровня. В дополнение к обычному предоперационному ведению хирургии новорожденных (включая согревание, регидратацию, противовоспалительные средства и поддержание общего состояния), ключевым моментом является профилактика аспирации и рефлюксной пневмонии: предоперационная аспирация должна продолжаться, чтобы избежать удушья из-за невозможности проглотить ротовые секреты; полулежачее положение должно использоваться для уменьшения желудочно-пищеводного рефлюкса. ИВЛ следует использовать регулярно в течение 24-48 часов после операции и отменять только после стабилизации спонтанного дыхания. Через 1 неделю после операции можно сделать ангиограмму верхних отделов желудочно-кишечного тракта, чтобы проверить заживление анастомоза. Через 3-5 дней после операции через назогастральный зонд можно вводить незначительное количество детского молока, а у детей с гастростомией кормление через стому возможно через 48 часов после операции. Рекомендации: постоянная аспирация перед операцией для уменьшения аспирационной пневмонии; микрокормление через желудочный зонд через 3-5 дней после операции; визуализация желудочно-кишечного тракта через 7-10 дней после операции для проверки заживления анастомозов. Лечение послеоперационных осложнений 1. Послеоперационная утечка из анастомоза связана с высоким натяжением анастомоза, чрезмерным разобщением пищевода, приводящим к нарушению кровотока, желудочно-пищеводным рефлюксом и техникой анастомоза. В случае утечки анастомоза необходимо поддерживать адекватный дренаж и усилить питательную терапию. Можно заподозрить желудочно-пищеводный рефлюкс и приостановить или опустить трубчатое питание ниже двенадцатиперстной кишки. При консервативном лечении простые анастомотические утечки заживают за 2-4 недели. Рецидивирующие трахеопищеводные свищи часто требуют повторной операции. В последние годы в Китае наблюдается заметный рост рецидивирующих трахеопищеводных свищей, связанный с популярностью хирургии атрезии пищевода и начальным развитием торакоскопической хирургии, что следует отметить из-за сложности повторной операции. Возникновение стриктур связано с такими факторами, как натяжение анастомоза, утечка анастомоза, тип шва и желудочно-пищеводный рефлюкс. Легкие стриктуры могут постепенно улучшаться при глотательной активности, и за ними можно наблюдать. При наличии дисфагии, инородного тела в пищеводе и рецидивирующей пневмонии следует провести эзофагограмму или гастроскопию для уточнения протяженности и длины стриктуры. При простых, ограниченных стриктурах эффективным методом лечения является дилатация, причем баллонная дилатация безопаснее и эффективнее зондовой. Интервал между сеансами дилатации должен составлять от 2 недель до 1 месяца. Послеоперационную дилатацию при стриктурах пищевода можно проводить 1 - 15 раз, и большинство симптомов улучшается в течение 6 месяцев после дилатации, а процент успешного лечения составляет 58% - 96%. Количество и интервал между дилатациями должны соответствовать симптомам ребенка. При сложных стенозах со стенозом более 2 см и извитым пищеводом может быть рассмотрена возможность хирургической резекции в случаях множественных дилатаций, которые все еще вызывают трудности с кормлением и задержку роста. 3. Гастро-эзофагеальный рефлюкс Приблизительно у 50% детей с атрезией пищевода после операции наблюдается гастро-эзофагеальный рефлюкс различной степени выраженности, особенно при длинной форме атрезии пищевода. У детей может наблюдаться повторяющаяся рвота, отказ от пищи, раздражительность, кашель, рецидивирующая пневмония и низкая масса тела. Предпочтительным методом диагностики является визуализация верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Дисфагия - распространенный симптом после атрезии пищевода. Манометрия пищевода показывает, что около 70% детей имеют нарушения подвижности пищевода, но примерно у 1/3 из них клинические симптомы отсутствуют. У некоторых детей наблюдается задержка роста. Частота респираторных заболеваний, таких как бронхит, хронический кашель, пневмония и астма, также высока у детей после атрезии пищевода и может достигать примерно 40% у подростков. Рекомендация: Адекватное дренирование анастомотической утечки вместе с противовоспалительной и питательной терапией (рекомендуется кормление через тощую пищеводную трубку) чаще всего приводит к ее закрытию. Рецидивирующие трахеопищеводные свищи обычно требуют повторной операции; клинические признаки, такие как дисфагия, инородные тела в пищеводе и рецидивирующая пневмония, а также явные стриктуры пищевода на эзофагограмме или гастроскопии требуют проведения дилатационной терапии. Предпочтительным методом диагностики ГЭРБ является визуализация верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а 24-часовой мониторинг рН в пищеводе обладает высокой специфичностью и чувствительностью. При неэффективности консервативного лечения следует рассмотреть возможность проведения антирефлюксной операции.