Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее и смертельное дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией кортикоспинального тракта и двигательных нейронов передних рогов в моторной коре, стволе головного мозга и спинном мозге пациента, проявляющееся в основном в виде поражения верхних и нижних двигательных нейронов, что может привести к ряду типичных клинических симптомов: мышечной слабости, атрофии, спастичности и тонусу, нарушениям речи, повышенной секреции ротовой полости и смертельной дыхательной недостаточности. клинических симптомов: мышечная слабость и атрофия, спастичность и тонус, нарушения речи, повышенная секреция ротовой полости, дисфагия и фатальная дыхательная недостаточность. Кроме того, существует ряд атипичных симптомов, прямо или косвенно связанных с вышеперечисленными, которые серьезно влияют на качество жизни пациента, особенно часто встречается боль, которая оказывает наиболее выраженное воздействие на пациента. В литературе сообщается, что почти 70% пациентов с ALS испытывают боль на различных стадиях заболевания, и что частота ее возникновения положительно коррелирует с прогрессированием болезни. Однако, несмотря на такую распространенность, исследования боли у пациентов с ALS немногочисленны и несистематичны, а рандомизированных контролируемых клинических испытаний лекарственных препаратов для лечения боли при ALS не существует, поэтому рекомендации по лечению боли у пациентов с ALS в различных руководствах и консенсусах по ALS обычно разбросаны по различным осложнениям, а не рассматриваются централизованно. Таким образом, помощь пациентам в уменьшении боли должна рассматриваться как важный аспект точного ухода за больными АЛС. В этой статье мы кратко проанализируем типы боли, связанной с ALS, ее причины и меры противодействия, принимая во внимание имеющуюся информацию и реальную ситуацию пациентов.
I. Типы и причины боли, связанной с ALS
Пациенты с ALS часто испытывают боль, связанную с мышечными судорогами, спазмами (тонусом), болью в скелетных мышцах, проблемами с суставами и, возможно, кожной болью.
1. Мышечные спазмы (болезненные спазмы, судороги)
Мышечная судорога — это внезапное непроизвольное сокращение мышц, которое может произойти в любом месте и вызвать сильную боль. Эти сокращения могут сильно варьироваться по интенсивности и частоте, но, как правило, часто возникают в начале заболевания, особенно когда потуги, например, чихание, вызывают спазмы мышц живота. Хотя многие пациенты испытывают этот симптом за несколько месяцев до появления мышечной слабости, часто на него обращают внимание уже после постановки диагноза. Поэтому этот симптом часто не замечают при ALS. Мышечные судороги могут усиливаться при холодовой стимуляции или нарушении кровообращения (длительное пребывание в одном положении). Однако со временем они постепенно уменьшаются, так как нервные клетки теряют способность стимулировать сокращение мышц по мере прогрессирования заболевания.
2. Спастичность (тонус)
Спастичность является еще одним общим признаком ALS и свидетельствует о высоком мышечном тонусе и активных сухожильных рефлексах. Гиперактивные сухожильные рефлексы, связанные со спастичностью, вызваны аномальным сигнальным входом спинного мозга, и этот дисбаланс между тормозным и возбуждающим (сигнальным) входом спинного мозга может также нарушать ноцицептивные рефлексы, вызывая спазмы сгибателей и разгибателей (тонус). Сам спазм (тонус) не всегда болезненный, но может вызывать болезненные спазмы, которые могут привести к мышечной усталости или изменению гибкости движений. Кроме того, могут возникать болезненные мышечные контрактуры из-за непроизвольного движения тугих суставов, воздействующих на скелетную мышечную систему. Все эти изменения, вызванные активацией мышц, могут существенно повлиять на осанку тела, диапазон движения и вызвать трудности при ходьбе или координации действий, становясь новым источником боли.
3. Боль в скелетных мышцах
При ALS отмечается как преходящая острая боль в скелетных мышцах, так и постоянная хроническая боль. Эта боль в основном является результатом мышечной неподвижности, а также может быть (в сочетании с) воспалением суставов. Частыми областями, вызывающими боль, являются спина, ноги, руки, плечи и шея. Хотя этиология этой боли недостаточно хорошо изучена, она сопровождается прогрессирующей атрофией мышц и снижением мышечного тонуса. Это представляет собой повреждение костей, сухожилий, связок, суставов, нервов или поражение самих мышц. Дисбаланс в каждом из этих сложных компонентов может сильно повлиять на координацию, силу и функцию мышц. Такое нарушение координации, силы и функции может вызвать аномальные нагрузки на связки, сухожилия и суставы, что может привести к микротравмам мышечной ткани и вызвать легкое воспаление. По мере прогрессирования заболевания вышеупомянутые травмы и воспаление могут повторяться, давая почву для возникновения боли.
4. Проблемы с суставами
Боль в суставах часто возникает у пациентов с ALS. В основном это связано с контрактурами, вызванными недостатком подвижности, или асептическим артритом, возникающим в области суставов из-за слабости мышц в ненормальном состоянии (вывих плеча, падение стопы). Контрактура плеча, например, как правило, возникает после слабости плеча и является наиболее частым источником боли.
5. Кожная боль
Пациенты с ALS также испытывают кожную боль, в основном в виде боли при пролежнях и боли при опухании конечностей. Пролежни, также известные как декубитусные язвы, — это язвы и некроз мягких тканей, вызванные длительным давлением на местные ткани, нарушением кровообращения и постоянной местной ишемией, гипоксией и недоеданием. Они обычно возникают на костных выступах, таких как крестцово-копчиковая область, седалищный бугор, большой трохантер бедренной кости и корень стопы, и часто встречаются у лежачих больных. В отличие от этого, отеки конечностей (нижних конечностей) у пациентов с ALS без других органических патологий (кардиогенных или нефрогенных заболеваний) в основном обусловлены отсутствием движения конечностей, длительным сидячим положением и неспособностью атрофии мышц обеспечить эффективный возврат крови, что создает скопление и расширение вен, где вода может проникнуть в окружающие ткани и вызвать отек или припухлость. Когда это состояние повторяется, вены становятся слабее, и вода легче теряется и проникает в ткани, что приводит к более сильному отеку и порочному кругу. Сильный отек может вызывать болезненное чувство жжения, а кожа становится чувствительной к перепадам температур между жарой и холодом. По мере дальнейшего ухудшения кровообращения кожа ног и ступней может стать поврежденной и хрупкой.
Подведем итог: проблемы с болью у пациентов с ALS затрагивают множество систем организма, и причины часто многогранны. Помимо последствий самого заболевания, таких как судороги и спазмы, значительная часть их вызвана проблемами подвижности, например, проблемами с суставами и кожей. Это также указывает нам на необходимость облегчения и уменьшения боли.
II. Справиться с болью, связанной с ALS, и управлять ею.
Поскольку в большинстве случаев боль, связанная с ALS, в значительной степени вызвана неподвижностью. Такие методы, как физиотерапия, выпрямление тела и упражнения на определенный диапазон (пассивных) движений могут использоваться в сочетании с фармакотерапией для предотвращения контрактур и уменьшения мышечных судорог, спазмов и боли. У пациентов с ALS регулярные щадящие упражнения с сопротивлением могут использоваться в сочетании с улучшением статической силы мышечных групп и замедлением их функционального спада. Методы освобождения суставов также часто могут поддерживать растяжение пораженных групп мышц и поэтому эффективны для уменьшения боли, судорог и спазмов скелетных мышц у пациентов с ALS.
1. Лечение мышечных судорог
Леветирацетам показал эффект в небольшом, неслепом исследовании (класс IV). Сульфат хинина был запрещен FDA из-за проблем с безопасностью. Однако недавний Кокрановский обзор судорог, не связанных с АЛС, показал, что сульфат хинина был эффективен по сравнению с плацебо, а дифференцированных серьезных нежелательных явлений не наблюдалось. Рандомизированное контролируемое исследование тетрагидроканнабинола не показало эффекта при умеренных и тяжелых судорогах у пациентов с ALS (класс I). Другие методы лечения, такие как массаж, активные физические упражнения, гидротерапия горячей ванной, карбамазепин, валиум, фенитоин и изоптин, были протестированы, но контролируемых исследований для ALS нет.
(1) Незначительные судороги обычно можно снять растяжкой и поддержанием хорошей гидратации, а также лечением витамином Е или магнием.
(2) Можно попробовать леветирацетам, а если он неэффективен или имеет побочные эффекты, может быть эффективен сульфат хинина (200 мг дважды в день) (GCPP).
(3) Физиотерапия, активные физические упражнения и/или гидротерапия могут быть полезны.
2. лечение спастичности (тонуса)
Физиотерапия является основным методом лечения спастичности (тонуса) при ALS и признана эффективной (класс III). Несмотря на отсутствие исследований в этой области при ALS, используются и другие меры, такие как гидротерапия, теплолечение, криотерапия, ультразвук, электростимуляция, химическая денервация и, в редких случаях, хирургическое вмешательство. У пациентов с ALS, страдающих от неразрешимого спастического состояния и связанной с ним боли, интратекальный баклофен более эффективен, чем пероральный прием, и может значительно улучшить качество жизни пациента (класс IV). Несмотря на то, что формально не тестировался на пациентах с ALS, габапентин (900-2400 мг в день), тизанидин (6C24 мг в день), мемантин (10-60 мг в день), дантролен (25-100 мг в день), тетрагидрозепам (100-200 мг в день) и валиум (10-30 мг в день) уже используются в клинической практике. тип A Ботулотоксин был успешно использован для лечения случая стискивания зубов и хрипов.
(1) Обычная физиотерапия помогает при выраженной спастичности (тонусе).
(2) Можно попробовать антиспастические (тонические) препараты, такие как баклофен и тизанидин.
(3) Интратекальный баклофен может быть полезен, если спастичность (тонус) остается тяжелой после приема пероральных препаратов (GCPP).
(4) Можно также рассмотреть возможность применения гидротерапевтических упражнений при температуре 32-34 градуса С и криотерапии.
Замечание с осторожностью.
(1) Для перорального баклофена обычно назначают 2-3 дозы по 10 мг в день, увеличивая до 4 доз по 20 мг в день, если необходима более высокая доза.
(2) Возможные побочные эффекты рецептурных препаратов, таких как дантролен натрия, тизанидин или габапентин, включая баклофен, включают слабость, усталость и сонливость. Необходимо начинать с небольших доз и медленно их увеличивать, что позволит свести к минимуму побочные эффекты. Также важно отметить, что эти препараты не следует прекращать принимать внезапно.
(3) Чрезмерные дозы миорелаксантов, таких как баклофен, могут усугубить мышечную слабость и осложнить течение заболевания.
(4) Если ригидность плохо контролируется пероральными препаратами, необходимо обсудить с врачом возможность установки интратекального баклофенового насоса. Он хирургически имплантируется в брюшную полость, и лекарство вводится непосредственно в спинномозговую жидкость через небольшую трубку. Интратекальное введение позволяет в некоторой степени избежать побочных эффектов баклофена, а самым большим преимуществом является то, что дозу можно изменять в режиме реального времени в зависимости от тяжести симптомов. Прежде чем рассматривать возможность интратекального введения, необходимо провести люмбальную пункцию для оценки степени реакции на препарат.
3. Лечение боли в скелетных мышцах
Общую мышечную боль можно лечить нестероидными противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен или напроксен натрия, если нет другой органической патологии. Также можно попробовать анксиолитические депрессанты, такие как Celebrex и Dexedrine. Декседрин быстро действует, но не должен приниматься регулярно; Целебрекс можно принимать регулярно, но он медленно действует. Вы можете начать принимать Декседрин по одной таблетке два раза в день и Сероквель по 10 мг один раз в день (половина таблетки); через 5 дней перейдите на Сероквель по 20 мг один раз в день и постепенно прекратите прием Декседрина.
4.Реагирование на проблемы с суставами
Принципы лечения проблем с суставами заключаются в том, чтобы как можно чаще поддерживать конечность в функциональном положении, сохранять подвижность суставов и минимизировать нагрузку на суставы, особенно плечевой, локтевой, коленный и голеностопный. Ежедневные домашние упражнения на растяжку и (малую) подвижность могут уменьшить или устранить мышечную скованность и судороги, а также снизить риск развития контрактур суставов. Иммобилизационные устройства, стоячие рамы, кольцевые шейные скобы (шейные брейсы) — все это может помочь. В последнее время я наблюдаю пациентов, использующих такие приспособления, как ортезы от выпадения стопы и пластины для разведения пальцев, которые могут быть полезны для облегчения выпадения стопы и контрактур пальцев. В качестве медикаментозного лечения могут быть назначены внутрисуставные инъекции нестероидных противовоспалительных препаратов.
5. Лечение кожной боли
В этой статье рассматривается кожная боль, в основном в отношении пролежней и отеков.
III. Что необходимо добавить и подчеркнуть
1. все вышеперечисленные методы лечения, особенно рекомендации по медикаментозному лечению, приведены только для справки. Поскольку существуют различия в состоянии пациентов, перед началом лечения важно пообщаться и обсудить с врачом, который понимает ситуацию пациента.
2. наркотические анальгетики, такие как опиоиды, хотя исторически и являются наиболее эффективными препаратами для лечения нестерпимой боли, обычно не рекомендуются. Такие препараты могут подавлять дыхание, снижать защиту дыхательных путей, подавлять кашель, затруднять работу кишечника, а также могут вызвать физическую зависимость, что приведет к дальнейшим осложнениям. Если пациент уже находится в терминальной стадии и вынужден использовать их для облегчения боли, необходимо обратиться за консультацией к врачу.
3. следует избегать использования анальгетиков в виде кожных пластырей, так как при этом способе всасывание препарата происходит очень неустойчиво и непредсказуемо.