Для родителей малышей правильное понимание классификации гемангиомы полезно для раннего и правильного лечения, что в конечном итоге позволит достичь идеального результата — излечения без рубцов. Единого стандарта для клинической классификации гемангиом не существует, но есть два основных метода классификации: 1. Морфологическая классификация Метод классификации, основанный на гистологической структуре и клинических признаках. Гемангиомы классифицируются как капиллярные гемангиомы (невусные и клубничные гемангиомы), кавернозные гемангиомы, трабекулярные гемангиомы и смешанные гемангиомы. Этот метод классификации до сих пор используется в большинстве учебников. 2. Цитологическая классификация В 1982 году Малликен классифицировал традиционные гемангиомы на две основные категории — гемангиомы и сосудистые мальформации, культивируя образцы эндотелиальных клеток сосудов в гемангиомах и обнаружив, что они имеют характеристики как опухоли, так и мальформации. Гемангиомы: характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов и образованием большого количества новых капилляров, с такими клиническими проявлениями, как клубничная гемангиома, кавернозно-капиллярная гемангиома и смешанная гемангиома. Сосудистые мальформации: это пороки развития сосудистой системы, которые носят преимущественно сосудистый характер, в то время как эндотелий сосудов нормальный. Они далее классифицируются в соответствии с анатомическими и гемореологическими особенностями: ① Низкопроточные сосудистые мальформации включают капиллярные мальформации, венозные мальформации и лимфоваскулярные мальформации; ② Высокопроточные сосудистые мальформации включают артериовенозные мальформации, артериовенозные мальформации и артериовенозные фистулы. (iii) Ангиоматозные сосудистые мальформации включают капиллярные гемангиомы (невус и клубничная гемангиома), кавернозные гемангиомы, трабекулярные гемангиомы и смешанные гемангиомы. Патогенез гемангиом Механизмы возникновения гемангиом и сосудистых мальформаций до конца не изучены, но большинство исследований позволяют предположить, что это заболевания, связанные с образованием кровеносных сосудов. Гемангиомы (пролиферация эндотелиальных клеток) могут быть результатом повышения уровня проангиогенных факторов и снижения уровня ингибирующих рост факторов; сосудистые мальформации являются структурными аномалиями, возникающими в результате генетических мутаций во время эмбрионального ангиогенеза и ангиогенеза. Уровни эстрогена и рецепторов эстрогена значительно выше при ангиодисплазии, чем при сосудистых мальформациях. Сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) повышен при гемангиомах, но нормален при сосудистых мальформациях. Клинические проявления гемангиомы (a) Гемангиома Гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью у младенцев и детей младшего возраста (частота встречаемости у младенцев и детей младшего возраста составляет от 1% до 2%, при соотношении мужчин и женщин около 1/3) и почти всегда обнаруживается с рождения и вскоре после рождения, причем 75% случаев приходится на момент рождения, а остальные 25% — на младенческий или детский возраст и несколько случаев — на зрелый возраст. Наиболее часто гемангиомы встречаются на голове и лице, остальные — на конечностях, туловище и внутренних органах. В зависимости от глубины распространения поражения наблюдаются различные признаки и симптомы: более поверхностные (расположенные в сосочковом слое дермы) часто называют «клубничными гемангиомами»; те, которые затрагивают более глубокие слои дермы, подкожные или внутримышечные слои, часто называют «губчатыми капиллярными гемангиомами»; когда присутствуют оба варианта, их называют «смешанными гемангиомами». Когда присутствуют и те, и другие, это называется «смешанная гемангиома». (Сосудистые мальформации присутствуют при рождении, причем капиллярные мальформации часто проявляются при рождении, а артериальные и венозные мальформации часто не проявляются в младенчестве (трабекулярные гемангиомы). Сосудистые мальформации не имеют естественной тенденции к уменьшению по мере роста ребенка и могут постепенно усугубляться. 1. капиллярные мальформации (макулярный невус): имеют пестрый вид, с возрастом повреждения могут стать гипертрофированными, с узелковой, бородавчатой поверхностью. 2. венозная мальформация: сосудистая мальформация с низким кровотоком, проявляется как шишка под кожей или слизистой оболочкой или с фиолетово-синюшной поверхностью, слабое наполнение сосудов, варикозное расширение вен, легко сжимается, изменяется в зависимости от положения (например, увеличивается в размере при низком висении, плаче или борьбе), мягкая по текстуре, часто с венозными камнями внутри шишки и пальпируемыми эмболами. 3. артериовенозные мальформации: это сосудистые мальформации с высоким кровотоком и включают артериовенозные мальформации, артериовенозные мальформации и артериовенозные фистулы. Типичная артериовенозная мальформация характеризуется наличием толстых, пульсирующих сосудов в виде розеток или шнуров в очаге поражения и окружающей области, с более высокой температурой поверхности по сравнению с нормальной кожей. Артериовенозная мальформация связана с «кражей крови», что приводит к ишемическому некрозу, изъязвлению, боли и увеличению сердечного выброса. (c) Дифференциальная диагностика между гемангиомой и сосудистой мальформацией: гемангиома и сосудистая мальформация — это два разных сосудистых заболевания, их лечение и прогноз не одинаковы, поэтому при диагностике гемангиомы следует тщательно дифференцировать ее от сосудистой мальформации. В целом, гемангиомы и сосудистые мальформации можно различать по следующим признакам: ① Время появления: гемангиомы обычно появляются через 1 неделю — 1 месяц после рождения, в то время как сосудистые мальформации обычно появляются при рождении; ② Скорость роста: гемангиомы обычно имеют быстрый рост (фаза роста) и медленный процесс отступления (фаза отступления). (3) Цвет: поверхностные гемангиомы имеют ярко-красный цвет, постепенно углубляющийся во время пролиферативной фазы, меняющийся от ярко-красного до темно-фиолетового, когда они начинают отступать, и, наконец, приобретающий пестрый вид. Кожа на поверхности глубоких гемангиом приподнята, нормального цвета или прозрачно-голубого. Сосудистые мальформации отличаются по цвету в зависимости от содержащихся в них капилляров лимфатических сосудов, вен или артерий; ④ Температура в области поражения: нормальная или слегка повышенная при гемангиомах, значительно повышенная или нормальная при сосудистых мальформациях; ⑤ Текстура: гемангиомы резиноподобны, неспособны опорожнять кровь при давлении, отрицательном постуральном тесте; редеющие гемангиомы представляют собой остатки фиброзно-жировой ткани, размягченной по текстуре; в то время как сосудистые мальформации мягкие, легко сжимаемые. Цветное УЗИ позволяет отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций и далее дифференцировать различные типы сосудистых мальформаций. Цветное УЗИ может показать уровень, размер и кровоснабжение поражения, что очень полезно для лечения; МРТ: может показать как степень поражения, так и характеристики реологии крови, что является золотым стандартом для различения гемангиомы и сосудистой мальформации; 3D КТ: очень полезна для дифференциальной диагностики, поскольку может четко показать состояние кровеносных сосудов внутри поражения и их анатомическое соотношение с окружающими тканями.