Вчера в клинике наблюдался случай болезни Кастлемана. Поскольку болезнь была солитарной, пациенту сказали, что основное внимание следует уделить хирургическому вмешательству, а послеоперационное наблюдение должно быть отделено от HHV8 (герпесвирус человека) — ассоциированной мультицентрической области болезни Кастлемана, которая классифицируется как подкласс DLBCL.
Болезнь Кастлемана (БК) является одной из реактивных лимфаденопатий неизвестного происхождения и клинически встречается реже. Патология характеризуется выраженной пролиферацией лимфатических фолликулов, кровеносных сосудов и плазматических клеток в различной степени.
Впервые CD был описан в 1820-х годах, а в 1954 году Castleman et al. официально сообщили об опухолевидном образовании, ограниченном средостением, с гистологическими признаками выраженной гиперплазии лимфатических фолликулов и капилляров, называемой сосудисто-фолликулярной гиперплазией лимфатических узлов. 1969 год. Флендринг и Шиллингс предложили другой морфологический подтип Ц, характеризующийся гиперплазией плазматических клеток, часто с системными симптомами. Он также известен как гиперплазия гигантских лимфатических узлов, поскольку увеличение лимфатических узлов часто бывает очень выраженным, иногда достигая 10 см и более в диаметре.
Этиология
Причина возникновения CD не известна. Некоторые авторы предполагают, что аномальная иммунная регуляция является инициирующим фактором Ц, и что инфекция HHV-8 клинически подтверждается в 25% случаев Ц. Однако большинство случаев не доводятся до злокачественной опухоли.
Симптомы
Клинически CD классифицируется на очаговый и мультицентрический типы.
Очаговый тип чаще встречается у молодых людей, средний возраст начала заболевания — 20 лет. 90% случаев имеют явную сосудистую патологию. У пациентов наблюдается безболезненное увеличение одного лимфатического узла, который медленно растет, образуя большое образование от нескольких сантиметров до 20 см в диаметре, и может возникать в любой части лимфатической ткани, но наиболее часто встречаются лимфатические узлы средостения, затем шейные, подмышечные и брюшные лимфатические узлы. Большинство из них не имеют системных симптомов и могут выживать в течение длительного времени после иссечения, т.е. имеют доброкачественное течение. 10% имеют патологию плазмоклеточного типа и поражение брюшных лимфатических узлов, часто сопровождаются системными симптомами, такими как длительная гипотермия или гипертермия, летаргия, анемия и т.д. Все симптомы могут исчезнуть после хирургического иссечения и не рецидивируют.
Мультицентрический тип встречается реже, чем очаговый, и имеет более поздний возраст начала заболевания, медиана которого составляет 57 лет. У пациентов с мультилокальным увеличением лимфатических узлов заболевание легко распространяется на поверхностные лимфатические узлы. Он связан с системными симптомами (например, лихорадкой) и гепатоспленомегалией и часто проявляется в виде мультисистемного поражения, такого как нефротический синдром, амилоидоз, миастения гравис, периферическая нейропатия, височный артериит, синдром Шёгрена (сухой синдром), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и воспалительные реакции в ротовой полости и роговице у 20-30% пациентов. У меньшинства пациентов наличие полинейропатии, увеличение органов (печень, селезенка), эндокринопатия, сывороточный моноклональный иммуноглобулин и поражения кожи составляют клинические признаки синдрома POEMS. Кроме того, мультицентрическая форма часто имеет агрессивное клиническое течение и склонна к инфекциям.
Осложнения.
Примерно у 1/3 пациентов сопутствующим заболеванием может быть саркома Капоши или В-клеточная лимфома.
2. сочетание неврологических, эндокринных и почечных патологий, а также синдрома Шегрена (сухой синдром) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
Тесты
Лабораторные исследования.
1, периферическая кровь Легкая или умеренная ортоцитарная ортохромная анемия поиск здоровья, некоторые случаи с лейкоцитозом и/или тромбоцитопенией могут также проявляться как типичная анемия firepot.com хронических заболеваний.
2, картина костного мозга У некоторых пациентов наблюдается повышенное количество плазматических клеток от 2% до 20%, с в основном нормальной морфологией.
3, биохимическое и иммунологическое исследование крови Функция печени может быть ненормальной, проявляется как повышение уровня аминотрансфераз и билирубина в сыворотке крови у нескольких пациентов с поражением почек, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, повышение уровня иммуноглобулина поликлонально, более распространено, несколько сывороток появляются М белка, оседание крови также увеличивается соответственно. У некоторых пациентов положительные тесты на антинуклеарные антитела к ревматоидному фактору и античеловеческий глобулин.
4. белок в моче по результатам анализа мочи слабо повышен или, в случае сопутствующего нефротического синдрома, имеется большое количество белка.
Другие вспомогательные исследования.
1. гистопатология Биопсия увеличенных лимфатических узлов показывает специфические патологические изменения Ц, как описано выше. Поражение в основном затрагивает лимфоидную ткань в любой части тела и иногда может распространяться на внеузловые ткани Патология CD подразделяется на два следующих типа.
(1) гиалиново-сосудистый тип: от 80% до 90% здоровых поисковых лимфатических узлов показывают множество увеличенных лимфоидных фолликулоподобных структур в рассеянном распределении. В фолликулах имеется несколько мелких сосудов, пронизывающих их, с выраженным отеком эндотелия и утолщением стенок сосудов, на которых позже появляются стеклоподобные изменения. Вокруг сосудов имеется различное количество эозинофильного или гиалинового материала. Фолликулы окружены несколькими слоями лимфоцитов, расположенных в круговом ядре, образуя особую структуру, напоминающую луковую кожу, или полосу, похожую на шапочку, с более утолщенными капиллярами и лимфоцитами, плазматическими клетками и иммунобластами между фолликулами. В крупных образцах обнаруживаются лимфатические узлы диаметром 3-7 см, более крупные достигают 25 см и весят до 700 г.
(2) Плазмоклеточный тип: от 10% до 20% случаев. В лимфатических узлах также наблюдается фолликулярная гиперплазия, но лимфоцитарная пролиферация вокруг мелких сосудов и фолликулов гораздо менее выражена, чем при ясно-сосудистом типе, и обычно отсутствует типичная структура, напоминающая луковую кожу. Главной особенностью этого типа является точечная пролиферация интерфолликулярных плазматических клеток на всех уровнях, видны везикулы Рассела, а также небольшое количество лимфоцитов и иммунобластов. Он был описан как активная фаза гиалинового сосудистого типа и может иметь перестройки генов TCRβ или IgH. У меньшинства пациентов поражение охватывает множественные лимфатические узлы с экстранодальной мультиорганной инвазией, и патология характеризуется обоими этими типами. Небольшое количество пациентов с одним поражением, имеющим оба этих патологических признака, также известно как пациенты со смешанным типом. Сообщалось, что у небольшого числа пациентов с плазмоклеточным типом саркомы Капоши, причем наиболее часто встречается СПИД с СД.
2. рентген, КТ, УЗИ и электрокардиограмма выбираются в соответствии с клинической картиной, симптомами и признаками.
Соответствующие тесты.
> тест Кумбса
> моноклональный гаммаглобулин
> антиядерные антитела
> Плазматические клетки
> ревматоидный фактор
> креатининовый ангидрид
> количественное определение белка (моча)
> Тромбоциты
> седиментация крови
Лечение
Все очаговые КР должны быть удалены хирургическим путем, и подавляющее большинство пациентов выживают в течение длительного времени с небольшим количеством рецидивов. Очаговый КР плазмоклеточного типа, если он сопровождается системными симптомами, может быстро исчезнуть после удаления лимфатических узлов.
При мультицентрическом КР, если поражение затрагивает только несколько участков, его можно удалить хирургическим путем с последующей химио- или радиотерапией. Химиотерапия обычно используется в сочетании с химиотерапией при злокачественной лимфоме. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также является одним из вариантов лечения.
Прогноз
Прогноз хороший при очаговых поражениях, но плохой при мультицентрических с моноклональной гипогаммаглобулинемией, которая предрасполагает к злокачественной трансформации или лимфоме.