1. Что вызывает преждевременную болезнь сердца?
Причина прекардиального порока до сих пор до конца не выяснена, но в основном он вызывается сочетанием генетических и экологических факторов в эмбриональный период, что приводит к аномальному развитию сосудов сердца, при этом наследственность составляет 55-65%. Большинство ученых считают, что, за исключением нескольких прекардиальных заболеваний, вызванных мутациями одного гена и хромосомными аберрациями, большинство прекардиальных заболеваний являются полигенными и вызваны взаимодействием генетических и средовых факторов, и это было подтверждено в некоторых исследованиях семей с высокой частотой прекардиальных заболеваний.
Они не только включают в себя множество генов, но и связаны с последовательной экспрессией и взаимодействием этих генов в разное время и в разных пространствах. Любое качественное или количественное отклонение в экспрессии любого из этих генов может повлиять на развитие сердца и привести к развитию преждевременного заболевания сердца.
Помимо генетических факторов, существует также ряд факторов окружающей среды, которые вызывают врожденные пороки сердца. Преклонный возраст матери, употребление алкоголя отцом, применение матерью аспирина, тетрациклина и контрацептивов на ранних сроках беременности, воздействие химических токсинов, а также краснуха и простудные заболевания являются факторами риска развития врожденных пороков сердца. Одним словом, причины врожденных пороков сердца сложны, и точные механизмы их развития все еще изучаются.
2. Является ли врожденный порок сердца наследственным?
Врожденные пороки сердца связаны с генетическими факторами, но точный механизм наследования еще не до конца изучен. Шанс того, что в ближайшем окружении матери есть ребенок с врожденным пороком сердца, значительно выше, чем в обычной популяции. У детей с врожденными пороками развития, вызванными определенными генетическими нарушениями, часто наблюдается сочетание преждевременных пороков сердца.
3. Как я могу предотвратить возникновение преждевременных заболеваний сердца?
В США, например, 90% беременных женщин проходят пренатальную эхокардиографию плода, что привело к значительному снижению частоты рождения детей с преждевременными пороками сердца. В развитых странах существует высокий уровень потребления фолиевой кислоты беременными женщинами для профилактики пороков развития нервной трубки. Недавние исследования показали, что определенное количество фолиевой кислоты, принимаемой до беременности, также может эффективно предотвратить возникновение пороков сердца.
В условиях быстрого экономического роста в Китае в последние 30 лет, влиянию изменений факторов окружающей среды на возникновение врожденных пороков сердца также следует уделять достаточное внимание, чтобы избежать возможных факторов риска, связанных с врожденными пороками сердца, таких как инфекции на ранних сроках беременности, семейная история врожденных пороков сердца, переношенная беременность и воздействие радиации, тяжелых металлов, органических растворителей, курения, злоупотребления алкоголем, ядов и наркотиков. Кроме того, врожденный порок сердца как врожденный врожденный дефект, внимание к евгенике является самой основной профилактической мерой.
4. Какова частота врожденных пороков сердца?
Частота врожденных пороков сердца у новорожденных составляет около 0,7%, что является самым высоким показателем среди всех типов врожденных пороков. В Китае 2 миллиона человек страдают от преждевременной болезни сердца, и темпы прироста составляют 100 000 в год. По данным с 1993 по 1995 год, в США было зарегистрировано 1 000 000 случаев преждевременной болезни сердца, а уровень заболеваемости составил 0,34%. Девять из каждых 1000 выживших новорожденных имеют порок сердца.
Наибольшая частота встречаемости — диастаз аорты, который может достигать 1,37% (на основе доли живорожденных, которая может быть выше, если учитывать мертворождения). Хотя большинство этих пороков не требуют вмешательства в младенчестве и остаются незамеченными, поскольку их нелегко обнаружить, они могут стать симптоматическими во взрослом возрасте и потребовать вмешательства.
5. Насколько высока естественная смертность при врожденных пороках сердца?
Согласно исследованиям, треть младенцев и детей, умирающих от врожденных дефектов, — это дети с прекардиальными пороками сердца или в сочетании с ними. Отсутствие эффективных методов профилактики врожденных пороков сердца в сочетании с нелечеными врожденными пороками сердца убивает половину детей к 1 году жизни и 2/3 — к 2 годам. По данным Американской ассоциации сердца, 30 процентов детских смертей вызваны преждевременными заболеваниями сердца, и почти в два раза больше смертей от преждевременных заболеваний сердца, чем от детских опухолей. В США в 2000 году около 213 000 человек умерли от преддиабета в возрасте до 65 лет, что примерно равно количеству смертей от лейкемии, рака простаты и болезни Альцгеймера вместе взятых.
6. Какие преждевременные заболевания сердца встречаются чаще всего?
Среди распространенных врожденных пороков сердца диастаз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и стеноз легочного клапана являются одними из наиболее часто встречающихся в клинической практике врожденных внутрисердечных пороков.
7. Каковы симптомы врожденного порока сердца?
Врожденные пороки сердца могут протекать бессимптомно, и выраженность симптомов не обязательно пропорциональна тяжести заболевания. Общие симптомы врожденных пороков сердца включают цианоз, стеснение в груди, одышку, панику, снижение толерантности к физической нагрузке, обмороки, отеки, потливость, дисплазию, рецидивирующую пневмонию, восприимчивость к простудным заболеваниям, переднее выпячивание сердца и шумы в сердце. У маленьких детей он проявляется в виде трудностей с кормлением, задержки развития, кашля и одышки при кормлении грудью, необъяснимого пароксизмального плача и цианоза во время плача.
8. почему некоторые дети с преждевременными пороками сердца имеют цианотичный цвет кожи, а другие — нет?
Существует два типа преждевременных пороков сердца: цианотические и нецианотические. При цианотичной прекоме в основном имеется шунт справа налево, в результате чего в кровообращении присутствует неоксигенированная кровь, тогда как при нецианотичной прекоме шунт отсутствует или шунт слева направо, и кровь в кровообращении насыщена кислородом; по наличию или отсутствию цианоза нельзя просто судить о тяжести прекомы и ее прогнозе.
9. каковы методы диагностики врожденных пороков сердца?
В диагностике врожденных пороков сердца, как и при других заболеваниях, большое значение имеют история болезни и признаки. Однако современные вспомогательные тесты также необходимы. В дополнение к обычным тестам, таким как электрокардиограмма и рентгенография всей грудной клетки, специфические тесты, связанные с сердцем, могут дать подробную информацию о заболевании и важны для дальнейшего лечения. Эти специфические тесты включают как неинвазивную, так и инвазивную диагностику.
Неинвазивные диагностические инструменты, обычно используемые для диагностики заболеваний прекардиальной области, включают эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию (МРТ), а также компьютерную томографию (КТ). Эхокардиография в настоящее время стала рутинным тестом для диагностики детских сердечных заболеваний и имеет такие преимущества, как относительная точность, простота, неинвазивность, повторяемость и относительная дешевизна. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и КТ являются другими развивающимися неинвазивными методами диагностической визуализации, включая планарную, кинетографию и 3D реконструкцию изображений, которые в сочетании с визуализацией могут обеспечить точную анатомическую диагностику многих заболеваний сердца и ценны для точной предоперационной оценки.
Катетеризация сердца и визуализация сердечно-сосудистой системы обычно используются для атравматичной диагностики прекордиальной болезни. Катетеризация сердца подразделяется на катетеризацию правого и левого сердца. Катетеризация правого сердца включает чрескожную пункцию бедренной вены и проведение сердечного катетера через нижнюю полую вену к правому предсердию, правому желудочку и легочной артерии. Катетеризация левого сердца включает чрескожную пункцию бедренной артерии и ретроградную катетеризацию через нисходящую аорту к левому желудочку. Роль катетеризации сердца заключается в том, что катетеризация правых отделов сердца дает представление о состоянии правых отделов сердца, наличии аномальных каналов и давления в сосудах и других гемодинамических изменениях сердца, но не отражает напрямую патологию левых отделов сердца.
Аналогичным образом, катетеризация левого сердца фокусируется на патофизиологических изменениях в левом предсердии, левом желудочке и давлении в аорте. Катетеризация сердца помогает уточнить диагноз прекордиального заболевания и предоставляет точную гемодинамическую информацию. Сердечная ангиография — это процедура, при которой контраст вводится непосредственно и быстро в выбранную область сердца или крупных кровеносных сосудов с помощью сердечного катетера (обычно с последующей сменой катетера) для получения кинетограммы предсердий, крупных кровеносных сосудов, клапанов и внутренних структур сердца;
Он также может отражать функциональное состояние сердца, что значительно повышает уровень диагностики заболеваний прекардиальной области, особенно сложных заболеваний прекардиальной области.
10. Можно ли диагностировать прекардиальный порок сердца на внутриутробной стадии?
За последние 10 лет или около того несколько больниц в Китае начали проводить пренатальный скрининг и диагностику преждевременных пороков сердца у плода, что в определенной степени позволило снизить количество плодов, рожденных с серьезными преждевременными пороками сердца. Однако, по сравнению с развитыми странами, в диагностике преждевременных пороков сердца плода все еще существует большой разрыв, как в плане аппаратуры и оборудования, так и в плане национального технического уровня по сравнению с развитыми странами.
11.Каковы последствия нелеченного преждевременного заболевания сердца?
Существует множество типов врожденных пороков сердца. Некоторые врожденные пороки сердца являются более серьезными, например, интактная желудочковая перегородка с транспозицией больших артерий, и большинство детей умирает в неонатальном периоде. Поэтому эти заболевания требуют своевременного хирургического лечения, но поскольку дети слишком малы и плохо переносят хирургическое вмешательство, риск операции выше.
Другая группа прекардиальных заболеваний, которые пока не угрожают жизни, но имеют плохую сердечную функцию из-за пороков сердца, больших внутрисердечных шунтов или системной гипоксии, вызывающей нарушение физического и умственного развития, или рецидивирующих респираторных инфекций из-за избытка легочной крови, также требуют оперативного хирургического лечения, иначе ребенок может умереть от инфекции или иметь ограниченное физическое развитие.
Другой тип состояния — возникновение легочной гипертензии, когда большое количество шунтов слева направо может оставаться бессимптомным у некоторых пациентов, но к тому времени, когда они диагностируются, они уже сочетаются с тяжелой легочной гипертензией, и к этому моменту большинство детей уже потеряли возможность для операции или лучшее время для их лечения. Поэтому важно обратиться к специалисту-кардиохирургу, чтобы не затягивать с лечением.
12. Когда лучше всего проводить операции?
Общее правило таково: чем старше ребенок, тем лучше он переносит шок от операции на сердце. Чем старше ребенок, тем лучше он переносит операцию на сердце, поэтому лучше всего оперировать ребенка в максимально взрослом возрасте. Конечно, нужно учитывать и тяжесть заболевания, и если оно более серьезное и опасное для жизни, то операция должна быть проведена как можно скорее. Кроме того, если у ребенка есть трудности с кормлением, задержка в развитии или рецидивирующие респираторные инфекции, операция должна быть проведена как можно скорее.
Кроме того, если заболевание может вызвать некоторые вторичные повреждения, такие как легочная гипертензия, эмболия, вторичная обструкция, повреждение клапана, внутрисердечная инфекция и т.д., тогда также показана ранняя плановая операция. Конечно, при выборе времени проведения операции необходимо учитывать и многие социологические факторы.
13. Можно ли лечить прекардиальные заболевания с помощью лекарств?
Большинство заболеваний прекардиальной области требуют хирургического вмешательства, но некоторые из них требуют медикаментозного лечения до и после операции.
14.Можно ли провести интервенционное лечение болезни сердца?
Хирургия является традиционным методом лечения преждевременных пороков сердца и имеет богатый опыт и результаты, а также продолжает развиваться. Однако хирургические процедуры при заболеваниях прекардиальной области очень инвазивны, и иногда после операции возникают серьезные осложнения или результаты хирургического лечения оказываются неудовлетворительными. Неонаты, недоношенные дети и дети с низкой массой тела при рождении плохо переносят хирургическое вмешательство, с высокими операционными рисками и послеоперационными осложнениями. С развитием медицины попытки применения малых разрезов, торакоскопии, хирургии без экстракорпорального кровообращения и интервенционных методов значительно улучшили результаты хирургических вмешательств и снизили количество хирургических осложнений и смертность.
Гибридная техника, сочетающая интервенционные и хирургические методы, все чаще используется в лечении детских прекардиальных заболеваний, однако применение этих новых методов требует технических инноваций и оценки результатов и осложнений, которые пока находятся в зачаточном состоянии. В настоящее время интервенционное лечение артериовенозного протока и дефекта межжелудочковой перегородки проводится выборочно, с хорошими ранними и среднесрочными результатами, но долгосрочные результаты еще предстоит оценить.
Интервенционное лечение дефектов межжелудочковой перегородки все еще связано с такими проблемами, как повреждение аортального и трехстворчатого клапанов и проблемы, влияющие на пучок проводимости, приводящие к АВ-блокаде третьей степени, а также имеются сообщения о послеоперационной кардиомиопатии неизвестного происхождения.
15. Могу ли я выглядеть как обычный человек после операции по поводу прекордиальной болезни?
В целом, чем легче деформация, тем легче ее исправить и тем лучше результат. Напротив, чем тяжелее деформация, тем труднее ее исправить и тем хуже результат, некоторые из них даже не могут перенести радикальную операцию и могут перенести только паллиативную или редукционную операцию, и им может потребоваться вторичная или даже третичная операция в долгосрочной перспективе.
16.На что следует обратить внимание после операции по поводу прекордиальной болезни?
(1) Принимайте лекарство по назначению врача и не прекращайте его прием по собственному желанию.
(2) Кардиохирургические операции с применением экстракорпорального кровообращения все еще требуют ограничения потребления жидкости на ранних стадиях.
(3) Оперативное наблюдение при появлении одышки, мокроты, лихорадки, отека, цианоза.
(4) Отсутствие специальных диетических противопоказаний, но хорошо сбалансированная, высокопитательная диета, которая легко переваривается и усваивается.
(5) Возвращение в больницу для обследования по назначению врача.
17. Вызывает ли рубцевание миокарда, вызванное операцией по поводу прекордиальной болезни, какие-либо долгосрочные проблемы?
Теоретически, рубцевание миокарда может вызвать аритмию, и об этом есть сообщения. Однако большинство этих аритмий являются доброкачественными, а случаи злокачественных аритмий встречаются реже. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что рубцевание миокарда не оказывает существенного влияния на долгосрочную выживаемость и качество жизни.
18. Нужно ли мне принимать антикоагулянты после операции по поводу прекордиальной болезни?
Существуют послеоперационные антитромбоцитарные препараты, которые необходимы в некоторых случаях прекордиальной патологии, например, при процедурах типа Фонтана и боди-легочных шунтах с применением искусственных трубок. После замены протеза клапана требуется более сильная антикоагулянтная терапия, а детям с протезными кольцами также требуется антикоагулянтная терапия в течение 3 месяцев — 6 месяцев. Большинство операций на сердце, проводимых до операции, не требуют антикоагуляции после операции.
19. Приведет ли экстракорпоральное кровообращение к повреждению других органов?
Процесс экстракорпорального кровообращения представляет собой низкотемпературный, низкопоточный, непульсирующий перфузионный процесс, который отличается от нормального состояния кровообращения. Однако процесс экстракорпорального кровообращения также может быть связан с различной степенью эмболии, причем наиболее часто встречается эмболия в мозг. Исследования влияния экстракорпорального кровообращения на когнитивные функции до сих пор разделены.
20. Нужно ли мне принимать длительные лекарства после операции?
Большинство детей не нуждаются в длительном приеме пероральных препаратов после операции по поводу прекордиальной болезни, но детям с плохой сердечной функцией и детям, нуждающимся в длительной антитромбоцитарной терапии и антикоагуляции, потребуется длительный прием пероральных препаратов.