Гемисферэктомия — это метод, при котором все полушарие головного мозга удаляется вместе с белым веществом ниже и частью базальных ганглиев после краниотомии большого костного лоскута, оставляя только таламус и мозговую ткань ниже гипоталамуса.
История
Концепция гемисферэктомии была впервые упомянута в 1886 году, но только в 1926 году Денди выполнил первую в истории человечества настоящую гемисферэктомию, удалив все анатомические структуры мозжечковой завесы с одной стороны черепной полости для лечения пациента с обширной инфильтрирующей глиомой в правом полушарии. Чтобы отличить ее от более поздних модификаций, она называлась анатомической гемисферэктомией и предназначалась для радикального лечения пациентов с высокозлокачественными глиомами. С тех пор эта процедура использовалась в клинической практике и были проведены некоторые фундаментальные исследования. Результаты последних исследований были удовлетворительными, причем у многих пациентов после операции результаты были лучше, чем ожидалось, с точки зрения психики, личности и произвольного движения контралатеральной конечности. Однако долгосрочные результаты были неудовлетворительными, а выживаемость была низкой из-за послеоперационной инфекции, кровотечения и раннего рецидива опухоли. Этот период называется опухолевой стадией церебральной гемисферэктомии. Чжан Кай, отделение функциональной нейрохирургии, больница «Тяньтан», Пекин, Китай
В 1945 году Krynauw применил эту процедуру для лечения младенческой спастической гемиплегии с трудноизлечимой эпилепсией. К 1949 году было пролечено 12 случаев, и симптомы пациентов значительно улучшились после операции. Лечение эпилепсии было удовлетворительным и не повлияло на мышечную силу и когнитивные функции. С тех пор эта процедура действительно развивалась, переходя от опухоли к функциональной фазе. До 1956 года число сообщений о гемисферэктомии составляло 75, из которых не более 20 использовались для лечения детской спастической гемиплегии с трудноизлечимой эпилепсией, но к 1968 году число сообщений об этой процедуре при детской спастической гемиплегии с трудноизлечимой эпилепсией возросло до 420 по всему миру.
Однако по мере удлинения периода послеоперационного восстановления было обнаружено, что от трети до четверти этих пациентов постепенно развивается неврологический дефицит, обструктивная гидроцефалия и умственная отсталость, а смертность достигает 50%. Основной причиной этого является то, что образование огромной послеоперационной полости приводит к потере опоры для здорового полушария головного мозга и хирургической культи, особенно при механическом колебании структуры под воздействием напряженной деятельности или незначительных травмирующих факторов, в результате чего в изначально механизированной субдуральной мембране, склонной к кровотечениям, время от времени возникает небольшое количество экссудации или кровотечения, которое попадает в циркуляцию спинномозговой жидкости через межжелудочковое отверстие. После фагоцитоза гемоглобин оседает на соответствующих менингах, в результате чего железосодержащие гемовые отложения на поверхности мозга приводят к дегенерации нейронов и глиозу и вызывают различные клинические симптомы.
Высокая смертность и частота этого сопутствующего заболевания заставили нейрохирургические центры по всему миру сократить клиническое использование этой процедуры с 1970 года. Однако исключительные результаты этой процедуры при лечении детской спастической гемиплегии с трудноизлечимой эпилепсией остались в памяти специалистов, особенно после дальнейшего понимания механизмов долгосрочных сопутствующих заболеваний, и были введены различные модификации с целью снижения смертности и частоты долгосрочных сопутствующих заболеваний при сохранении результатов гемисферэктомии. Модификации делятся на три основные категории, а именно: функциональная гемисферэктомия, кортикальная гемисферэктомия и анатомическая гемисферэктомия. Теоретически, этот метод лучше предыдущих с точки зрения противоэпилепсии и профилактики долгосрочных осложнений.
Хирургия
Функциональная гемисферэктомия: В 1974 году Расмуссен из Монреальского института неврологии (MNI) в Канаде впервые предложил гемисферэктомию, при которой удалялись в основном центральная область и височная доля пораженной стороны, а гемисферэктомия была анатомически субтотальной и функционально тотальной. Полушарие сначала отсекалось от височной доли, а затем от лобно-теменной ткани за уровнем птеригоидного гребня, включая задний треугольник и парамедианные структуры. Лобная и затылочная доли изолируются. После резекции проверяют ЭЭГ и резецируют инсулу, если имеется очаг судорог инсулярного происхождения. Однако противоэпилептический эффект не является удовлетворительным. Villemure сообщил о 34 случаях со средним сроком наблюдения 8 лет, 78% из которых достигли значительных результатов. В Китае главный госпиталь Нанкина сообщил об удовлетворительном противоэпилептическом эффекте, и у 7 из 8 пациентов, за которыми они наблюдали, приступы полностью исчезли.
Поскольку эпилептические разряды исходят от нейронов в коре головного мозга, следует удалять только пораженную кору полушарий головного мозга, а белое вещество и базальные ганглии за пределами вентрикулярного канала пораженного желудочка следует сохранить. Это позволяет контролировать эпилепсию и гарантировать, что желудочковая система не будет сообщаться с операционной полостью. Противоэпилептический эффект остается неудовлетворительным, эффективность составляет от 70% до 80%, по той же причине, что и при функциональной гемисферэктомии, с некоторыми остатками коры. Он наблюдал за 20 послеоперационными пациентами, оперированными этим методом, и у 12 пациентов приступы полностью прекратились. В то же время, операция сложная, и интраоперационное кровотечение чаще.
3. Анатомическая модификация: Чэнь Бинхуан и Ян Цзюньгда из пекинской больницы Тяньтан предложили блокировать мышечный лоскут в foramen monro и фиксировать его к мозговой лобке и мозжечковой оболочке шелковой нитью, чтобы предотвратить спадение мышечного лоскута. В то же время выпуклую твердую мозговую оболочку сшивали проксимально с falx cerebri и дистально с базальными ганглиями, а также сшивали по периметру базальных ганглиев до основания средней черепной ямки и мозжечковой занавески у нижнего конца falx cerebri. Теоретически, этот метод более обоснован, чем вышеупомянутые методы, с точки зрения противоэпилепсии и профилактики долгосрочных осложнений. Yang Jiongda сообщил о 43 послеоперационных пациентах с полным контролем эпилепсии в 39 случаях (91%) и базовым контролем в 4 случаях (9%), без долгосрочных осложнений.
Эффективность
Противоэпилептический эффект гемисферэктомии очень положительный: эффективность составляет 90-96%, а приступы исчезают в 67-77% случаев. Данные, предоставленные, например, лучшим госпиталем Хопкинса в США, показывают, что из 58 гемисферэктомий, проведенных за определенный период времени, было четыре смерти и три неудовлетворительных исхода, в то время как 44 хирургических результата были очень удовлетворительными и семь — более удовлетворительными.
В 1945 году Крайнаув начал использовать эту процедуру для лечения детской спастической гемиплегии с эпилепсией. В течение четырех лет до 1949 года было проведено 12 операций, и за исключением одного случая смерти от геморрагического шока, все припадки были под контролем, аномальное поведение улучшилось, а гемиплегия не ухудшилась или даже улучшилась, чего не ожидал даже оператор. После десятилетий развития врачи всего мира пытались улучшить эту процедуру при различных послеоперационных осложнениях, и был достигнут хороший прогресс, но некоторые осложнения все еще существуют, такие как обструктивная гидроцефалия и отек головного мозга в противолежащем полушарии.
Что касается восстановления и реконструкции неврологических функций после гемисферэктомии.
1, восстановление сенсорных и моторных функций: Раннее обширное одностороннее повреждение мозга у детей с остаточными значительными сенсорными и моторными функциями, после гемисферэктомии, моторные нарушения на стороне гемиплегии не ухудшаются после операции, или явление более быстрого восстановления дооперационной мышечной силы и снятия спастичности после операции является сильным отражением восстановления незрелых функций мозга.
2. Восстановление языковой функции: Предыдущие исследования показали, что удаление левого полушария обычно не вызывает языкового дефицита, а правое полушарие может компенсировать языковую функцию, при условии, что ребенок перенес заболевание в возрасте до 5 лет. Дальнейшие исследования пытались объяснить этот феномен и то, почему некоторые пациенты с резекцией правого полушария плохо развивают язык, а некоторые пациенты с резекцией левого полушария развивают хорошую языковую функцию. Пластичность правого полушария в развитии языка и высших речевых навыков, по крайней мере, в экспрессивном языке, имеет большое значение; индивидуальные различия в созревании мозга значительны и связаны со скоростью восстановления языка после гемисферэктомии.
3. Зрительные, слуховые и другие: Гемисферэктомия не оказывает существенного влияния на зрительные и слуховые функции. Личность пациентов стала более мягкой, а их девиантное поведение улучшилось после операции, с эффективностью более 90%. Послеоперационный интеллект улучшился благодаря контролю эпилептической боли и прекращению приема противоэпилептических препаратов, которые имели серьезные когнитивные эффекты.
Показания
1. Необратимая эпилепсия: У пациентов с обширным поражением полушарий головного мозга с трудноизлечимой эпилепсией, с поражением только одного полушария, эпилептическими разрядами на больной стороне и контралатеральным гемипарезом, может быть рассмотрена возможность проведения гемисферэктомии на больной стороне. Например, у 36 пациентов, перенесших гемисферэктомию в течение трех лет в больнице Тяньтан, припадки исчезли в 34 случаях (94,4%) и уменьшились более чем на 75% в двух других случаях. У всех 36 пациентов в разной степени улучшились результаты нейропсихологического обследования и IQ. Те, у кого было агрессивное поведение и частый плач и крик, стали спокойными и адаптировались к окружающей среде. Ранее считалось, что эта процедура должна рассматриваться только для пациентов с IQ 60 или выше, но после операции для пациентов с IQ менее 60 было обнаружено, что IQ пациентов также улучшился.
2. Синдром Расмуссена: относится к фокальным припадкам, возникающим в результате хронического фокального энцефалита. Заболевание чаще всего встречается у детей и подростков, особенно у детей в возрасте до 10 лет. Припадки проявляются в виде фокальных судорог конечностей, часто начинающихся с одной конечности, и носят непрерывный характер. Приступы делятся на несколько стадий, начиная с уменьшения количества приступов и прогрессирующего увеличения числа приступов до прогрессирующего гемипареза, гемианопии, афазии и когнитивных нарушений. Эти приступы трудно контролировать с помощью лекарств, поэтому многие пациенты прибегают к хирургическому лечению. Хотя церебральная гемисферэктомия может усугубить гемипарез по сравнению с дооперационным периодом, она эффективно снимает судороги и позволяет ребенку жить нормальной жизнью. Для детей с церебральной гипоплазией ранняя операция также может привести к нормальному развитию.
3. Синдром гемиплегии-паралича-эпилепсии (HHE): это последствие, вызванное судорожными припадками, в основном встречающееся у детей и молодых взрослых, у которых в детстве была судорожная лихорадка или вторичная гипертермия вследствие дизентерии и пневмонии. В первую очередь возникает гемипарез, за которым следуют эпилептические симптомы.
Важно отметить, что при гемисферэктомии, чем моложе возраст операции, тем более выражены результаты и тем лучше клиническое выздоровление. Если удалено левое полушарие, то пострадают языковые навыки, но некоторые исследования показали, что удаление левого полушария обычно не вызывает языкового дефицита, а правое полушарие может компенсировать языковые функции, при условии, что ребенок перенес заболевание в возрасте до 5 лет. В случае со зрением и слухом гемисферэктомия не оказывает существенного влияния.
Кроме того, гемисферэктомия не оказывает серьезного влияния на личность и память, и чем моложе пациент, тем лучше восстановление, однако она приводит к потере физической функции на другой стороне полушария. Поэтому гемисферэктомия — это хирургическое лечение, которое следует рассматривать для пациентов, у которых уже развились двигательные нарушения на одной стороне тела и которые хотят устранить боль, связанную с припадками.