1. Что такое печеночная гемангиома? Гистологически гемангиомы печени делятся на четыре типа: кавернозная гемангиома, склерозирующая гемангиома, гемангиоэндотелиома и капиллярная гемангиома. Наиболее распространенным типом гемангиомы является кавернозная гемангиома, которая составляет 95-98% печеночных гемангиом. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,4-7,3% и может встречаться у людей всех возрастов, но чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Печеночная кавернозная гемангиома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью печени и представляет собой врожденную доброкачественную сосудистую мальротацию, не являющуюся истинной опухолью, а микроартериальную мальформацию печени. Точная причина неизвестна, но большинство ученых считают, что она обусловлена аномальным развитием сосудов во время эмбрионального развития, и что ее рост характеризуется прогрессирующей дилатацией сосудов, а не гиперплазией или гипертрофией. При толстостенном типе в стенке больше коллагеновых волокон и фибробластов, а просвет маленький или даже щелевидный. При тонкостенном типе в стенке имеется лишь несколько коллагеновых волокон и фибробластов, а просвет большой. Гемангиомы проявляются в виде темно-красных, синевато-фиолетовых кистозных образований в печени. Они дольчатые или узловатые, мягкие, сжимаемые и в основном четко отграничены от прилегающих тканей. Большинство печеночных кавернозных гемангиом являются одиночными образованиями, хотя примерно у 10% пациентов наблюдаются множественные образования. Клинически их можно классифицировать в зависимости от размера: маленькие кавернозные гемангиомы ≤4 см в диаметре; большие кавернозные гемангиомы >4-10 см в диаметре; гигантские кавернозные гемангиомы >10 см в диаметре. У большинства пациентов нет клинических симптомов, и они выявляются при физикальном обследовании или по другим причинам при проведении УЗИ или КТ. На УЗИ гемангиома выглядит как очаговая гиперэхогенная область, на КТ поражение гипоинтенсивное, а при контрастировании наблюдается характерное усиление, т.е. периферическое усиление до центрального в течение нескольких минут, а на МРТ2-взвешенных изображениях — высокий сигнал «знак лампочки». Диагноз обычно ставится на основании этих методов визуализации и редко ставится с помощью ангиографических методов. Некоторые большие опухоли могут проявляться дискомфортом в верхней части живота, вздутием, болью в животе и другими признаками давления. Иногда может прощупываться образование в брюшной полости. Лабораторные анализы в большинстве случаев не вызывают замечаний. 2. Каковы причины печеночной гемангиомы? В настоящее время основное научное мнение заключается в том, что печеночная кавернозная гемангиома — это врожденная доброкачественная сосудистая мальформация, не настоящая опухоль, а микроартериальная мальформация печени. Точная причина ее возникновения неизвестна, но большинство ученых считают, что она обусловлена аномальным развитием сосудов во время эмбрионального развития, и что ее рост характеризуется прогрессирующим расширением сосудов, а не гиперплазией или гипертрофией. Быстро ли прогрессирует печеночная гемангиома? В большинстве случаев опухоль растет медленно, а симптомы выражены слабо; клинически специфического лечения не требуется. Течение заболевания обычно стабильное, но в некоторых случаях темп роста быстрый, опухоль увеличивается в размерах в течение 1-2 лет или даже 3 месяцев. В клинической практике было замечено, что большинство случаев ХЛЛ обнаруживается после 40 лет, в основном во время медосмотра или при обследовании на другие заболевания. В это время обнаруживается, что ХЛЛ уже начала претерпевать дегенеративные изменения. Лишь в очень редких случаях ХЛЛ разрастается слишком быстро, стимулируемая каким-либо фактором, что приводит к появлению симптомов. Чаще всего это наблюдается у молодых людей в возрасте до 35 лет, особенно у женщин детородного возраста, имеющих повторные беременности и длительно принимающих оральные эстрогенные контрацептивы, механизм действия которых пока не ясен. 4. Могут ли печеночные гемангиомы стать раковыми? Эндотелиальные клетки в стенке синусоидов ХЛЛ являются зрелыми эндотелиальными клетками и не пролиферируют, поэтому до сих пор не сообщалось о злокачественной трансформации ХЛЛ. 5. Может ли гемангиома печени возникать у молодых людей? Печеночная гемангиома — относительно распространенная сосудистая мальформация у детей, составляющая около 12% всех опухолей печени у детей; она наиболее часто встречается у младенцев в возрасте до 6 месяцев, с одинаковой частотой у обоих полов. 6. Кто подвержен риску развития печеночной гемангиомы? Какие условия требуют бдительности? Печеночные кавернозные гемангиомы чаще всего встречаются у молодых женщин. Сообщалось, что гемангиомы могут быстро увеличиваться в размерах и проявлять симптомы во время беременности или приема оральных контрацептивов, однако механизм этого неясен, и трудно определить, являются ли печеночные гемангиомы гормонозависимыми у женщин. Симптомы печеночной гемангиомы неспецифичны, и причину часто трудно определить. Сообщалось, что 54% симптоматических печеночных гемангиом вызваны не самой гемангиомой, а заболеваниями желудочно-кишечного тракта или желчевыводящих путей. Поэтому особое внимание следует уделять исключению других органических патологий при симптоматических печеночных гемангиомах. Большинство из них обнаруживаются при визуализации брюшной полости по другим причинам, но они также часто обнаруживаются случайно на вскрытии или при аутопсии. Небольшие гемангиомы протекают бессимптомно, и даже большие гемангиомы обычно бессимптомны. Однако если опухоль большая и тянет за брюшину печени или сдавливает соседние ткани и органы, например, желудочно-кишечный тракт, могут появиться такие симптомы, как неясная боль в верхней части живота, постпрандиальная полнота, тошнота и рвота. Большинство из вышеперечисленных симптомов исчезают естественным образом через одну-три недели, но некоторые из них могут сохраняться. При остром кровоизлиянии, тромбозе или воспалительной реакции в брюшине боль в животе может быть сильной и сопровождаться лихорадкой и нарушением функции печени. Крайне редко печеночные гемангиомы разрываются и кровоточат спонтанно или перекрут опухоли вызывает острый живот. Заболевание также может быть связано с тромбоцитопенией или гипофибриногенемией, известной как синдром Касабаха-Мерритта. Это редкое осложнение печеночной гемангиомы, которое чаще всего встречается у детей и связано с потреблением большого количества факторов свертывания крови в результате недавнего тромбоза внутри гигантской гемангиомы. 7. Какие анализы необходимы для подтверждения диагноза гемангиомы печени? Диагноз гемангиомы печени зависит от ряда анализов, таких как функциональные показатели печени, опухолевые маркеры, УЗИ в В-режиме, ядерное сканирование, КТ, МРТ или даже печеночная артериография. Функциональные тесты печени обычно находятся в пределах нормы, если только опухоль быстро не увеличивается и не сдавливает желчные протоки или не присутствует тромбоз. Иногда умеренная или даже тяжелая анемия, тромбоцитопения или гипофибриногенемия могут привести к нескольким случаям массивной гемангиомы, осложненной тромбозом. Ни один из тестов на опухолевые маркеры не является аномально повышенным. Диагноз подтверждается комбинацией 2-3 визуализационных исследований, а УЗИ в В-режиме позволяет обнаружить гемангиомы диаметром более 2 см, которые обычно выглядят как четко очерченное гипоэхогенное пространство с менее выраженным задним эхогенным усилением из-за низкого ослабления передачи ультразвука через кровь кавернозного синуса. Однако большинство небольших гемангиом имеют сильную эхогенность, в то время как более крупные гемангиомы демонстрируют внутреннюю эхогенную неоднородность и неравномерную интенсивность, что связано с фиброзными изменениями, тромбозом или некрозом внутри опухоли. КТ-картина характерна: на обычном снимке — низкоплотная, четко очерченная, дольчатая, а примерно в 10% случаев можно увидеть кальцификаты, обусловленные фиброзом или тромбозом. КТ обладает высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике печеночных гемангиом, но иногда трудно отличить небольшие поражения от метастатического рака печени с множественным кровоснабжением. Сканирование печени с использованием эритроцитов, меченных изотопами, является высокоспецифичным для диагностики гемангиомы, обычно показывая ранний дефект наполнения с центростремительным наполнением после задержки в 30-50 минут, с диагностической чувствительностью 85,7%, специфичностью 100% и положительной предсказательной ценностью 100%. МРТ имеет особую диагностическую ценность при этом заболевании, поскольку не пропускает более мелкие очаги, а Т2-взвешенные изображения показывают характерный «знак лампочки» — высокий сигнал. МРТ имеет чувствительность 73%-100% и специфичность 83%-97%, и должна использоваться в качестве основного теста после УЗИ в В-режиме. Для диагностики заболевания также может использоваться артериография. В большинстве случаев проводится хирургическое удаление гемангиомы, при котором печеночная гемангиома временно блокируется, обычно с толстыми, богатыми питательными веществами артериями и большими участками задержанного контраста в виде «ваты». Этот тест используется только в качестве предоперационного инструмента для понимания анатомических взаимоотношений между гемангиомой и сосудами печени и не проводится в рутинном порядке. Диагностическая пункционная биопсия при подозрении на поражение является спорной. Считается, что безопаснее проводить игольчатую биопсию гемангиомы под ультразвуковым наведением в В-режиме через центр опухоли или чрескожно через нормальную ткань печени к месту поражения, однако имеются сообщения о смертельных кровотечениях, особенно если гемангиома расположена на поверхности печени или под брюшиной. Поэтому чрескожная аспирационная биопсия печени должна быть противопоказана при поражениях, предположительно являющихся гемангиомами. Кроме того, игольчатая биопсия гемангиом имеет значительный процент ложноотрицательных результатов, что является еще одной причиной, по которой она не рекомендуется. Однако прямая лапароскопическая биопсия может быть полезна для подтверждения диагноза заболевания. Клинические признаки и лабораторные тесты не являются специфичными для диагностики печеночной кавернозной гемангиомы. Диагноз печеночной гемангиомы подтверждается типичным проявлением двух или более из вышеперечисленных визуализационных исследований, и дальнейшие исследования не требуются. УЗИ в В-режиме является первым выбором, затем следует МРТ, многофазная спиральная КТ или сканирование эритроцитов, меченных изотопами, которые могут подтвердить диагноз в большинстве случаев. 8. Как с помощью УЗИ и МРТ диагностировать гемангиому печени? Диагноз гемангиомы в основном основывается на визуализации: небольшие гемангиомы обычно гиперэхогенны на УЗИ, а гипоэхогенные имеют сетчатую структуру, в основном круглой или неправильной формы, с четкими границами. Очевидного сдавливания окружающей паренхимы печени или сосудов не происходит, и кровоток при допплерографии обычно отсутствует. Крупные гемангиомы могут быть дольчатыми в поперечном сечении, при этом внутренняя эхогенность остается преимущественно повышенной, и могут выглядеть как трубчатая сеть или как нерегулярные узловатые или полосчатые гипоэхогенные участки, иногда с кальцифицированной гиперэхогенностью и задним акустическим затенением, вследствие образования тромба, механизации или кальцификации в просвете сосуда. Более крупные гемангиомы (>5 см) могут заметно деформироваться при сдавливании, если они находятся ниже костального края, тогда как другие паренхимальные образования часто не имеют такой особенности. Допплерография показывает преимущественно низкоскоростной венозный поток в крупных гемангиомах, с небольшим артериальным спектром, а иногда даже с низким индексом сопротивления потоку (RI). Небольшие гемангиомы обычно выглядят равномерно гипоинтенсивными и четко очерченными на КТ, в то время как в центре крупных гемангиом можно увидеть более гипоинтенсивные участки, в основном неправильной формы, частота которых увеличивается с увеличением диаметра опухоли. Чжуншаньская больница Фуданьского университета насчитала 60 случаев 89 гемангиом, те, что меньше 4 см в диаметре, не показали этого показателя, те, что от 4 до 5 или 9 см в диаметре, показали 57,1%, те, что от 6 до 7 или 9 см — 80%, а те, что больше 8 см в диаметре — до 100%. На КТ-сканах с динамическим усилением типичным проявлением является узловая гиперинтенсивность по краям поражения на ранних стадиях, при этом область усиления постепенно продвигается к центру поражения и со временем уменьшается в интенсивности, и в конечном итоге заполняет все поражение с постепенным снижением плотности до изоинтенсивного заполнения в отсроченной фазе. Время, необходимое для полного процесса усиления, зависит от размера поражения, чем больше поражение, тем больше времени требуется, обычно более 3 мин, обычно 7-15 мин, а в некоторых случаях до 20-60 мин. Центральная гипоинтенсивная область, видимая на обычном сканировании, никогда не заполняется в процессе усиления. Большинство гемангиом диаметром 3-4 см имеют вышеописанную типичную картину, если введение контраста, доза, скорость и техника сканирования обоснованы. При гемангиомах диаметром <3 см усиление может быть непостоянным, но замедленная фаза изоинтенсивна и может быть дифференцирована с помощью других визуализационных исследований. На МРТ гемангиомы, взвешенные по Т1, показывают низкий сигнал, а взвешенные по Т2 - высокий сигнал с равномерной интенсивностью и четкими границами, контрастируют с окружающей печенью, что описывается как "знак лампочки". Динамическое сканирование МРТ имеет тот же характер усиления, что и КТ, при этом тромб и механизированные очаги в гемангиоме показывают гораздо более низкий сигнал как при Т1-, так и при Т2-взвешивании. Специфичность обоих методов сравнима с ядерной визуализацией, но МРТ более чувствительна при небольших гемангиомах и поражениях вблизи сердца и печеночных холмиков. Ангиография признана наиболее чувствительным и надежным методом диагностики гемангиом. Типичным проявлением является плотное ватное пятно по периметру опухоли в течение нескольких секунд после непрерывного введения контраста, но оно медленно исчезает и сохраняется в венозной фазе, а затем медленно уменьшается. Однако, поскольку это инвазивный тест, он редко используется после того, как стали популярны неинвазивные тесты, такие как КТ и МРТ. Кавернозную гемангиому печени часто необходимо дифференцировать от других печеночных окклюзирующих поражений, особенно злокачественных, и особенно пристальное внимание следует уделять атипичным случаям. Обычно неопытные пациенты легко ставят диагноз на основании УЗИ или КТ без дальнейшего исследования, что приводит к ошибочной диагностике злокачественного поражения как гемангиомы или пропуску злокачественной опухоли, сосуществующей с гемангиомой, с серьезными последствиями при несвоевременном лечении. Чтобы избежать печальных событий, в дополнение к стандартизированному и комплексному обследованию, при первой диагностике пациентам следует регулярно проводить по меньшей мере два или более комбинированных визуализационных исследований, при которых присутствуют типичные признаки гемангиомы. 9.Как отличить печеночную гемангиому от рака печени? Для дифференциации могут использоваться показатели функции печени, опухолевые маркеры, УЗИ в В-режиме, ядерное сканирование, КТ, МРТ, даже печеночная артериография и биопсия печени. Как определить, что диагноз печеночной гемангиомы был поставлен неправильно: (1) Диагноз должен быть подтвержден с помощью усиленной компьютерной томографии. (2) Если у пациента также есть цирроз, гепатит В и положительный АФП, то вероятность гепатоцеллюлярной карциномы выше, и его необходимо тщательно наблюдать. (3) Большинство гепатоцеллюлярных карцином растут быстро, увеличиваясь в размерах или даже многократно в течение месяца, и даже те немногие, которые растут медленно, могут увеличиться более чем на 30% в течение месяца, тогда как печеночные гемангиомы растут медленно, и подавляющее большинство из них не увеличиваются в размерах в течение года. Поэтому после того, как у пациента диагностирована печеночная гемангиома, он все равно должен активно обследоваться в течение года, и обследование может быть организовано таким образом (для обследования достаточно УЗИ): первое обследование должно быть проведено через 30 дней, и в гемангиоме не должно быть изменений; если есть цирроз, гепатит В или АФП-позитивность, обследование должно проводиться раз в 20 дней; перед обследованием таким образом должно быть проведено три последовательных нормальных обследования. Через 60 дней после первого обследования следует провести второе обследование, при этом гемангиома должна оставаться неизменной; в дальнейшем обследование следует проводить один раз в три месяца три раза подряд. 10.Что делать, если у меня диагностирована гемангиома печени? Гемангиома печени - это доброкачественное образование, и эффективных лекарств от гемангиомы печени не существует, поэтому если размер гемангиомы менее 5 см, нет необходимости обращаться за медицинской помощью. Если опухоль > 5 см и у вас есть симптомы, вам следует обратиться в больницу и следовать рекомендациям врача. Большинство печеночных гемангиом протекают бессимптомно и со временем не увеличиваются в размерах, не становятся раковыми и не вызывают осложнений, поэтому лечение не требуется. Если имеются явные симптомы, например, гемангиома давит на соседние органы, такие как желудок и кишечник, вызывая дискомфорт в верхней части живота, вздутие, отрыжку, боли в животе, потерю аппетита, тошноту и т.д., то при клиническом подтверждении того, что эти симптомы вызваны гемангиомой, может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства. Небольшое количество гемангиом может осложняться нарушениями свертываемости крови, такими как истощение факторов свертывания и тромбоцитов, в этом случае требуется хирургическое удаление. Другим пациентам может потребоваться хирургическое иссечение, если диагноз гемангиомы неясен и нельзя исключить другие злокачественные опухоли.