За рубежом частота нейролейкопении (НЛП) составляет 5-30%, соотношение мужчин и женщин — 4:1. В основном она развивается через несколько месяцев или несколько лет после появления симптомов лейкопении (ЛП) (в среднем через 3-6 лет), при этом в 99% случаев поражаются центральные нервы. Вовлечение полушарий встречается реже. Пациенты с этим типом НБД имеют наиболее тяжелое заболевание и наихудший прогноз, причем у 20-30% пациентов наблюдается постоянное прогрессирование. В настоящее время первой линией лечения НБД являются азатиоприн и метотрексат в сочетании с глюкокортикоидами, циклоспорин может быть использован у пациентов с высоким риском, а антагонисты фактора некроза опухоли или антагонисты рецепторов интерлейкина-6 рекомендуются после неудачи лечения первой линии или рецидива. Антагонист фактора некроза опухоли-альфа (aTNF-α) для лечения НБД был зарегистрирован в 40 случаях. В большинстве случаев лечение проводилось с помощью aTNF-α в сочетании с глюкокортикоидами, а в некоторых случаях — с помощью иммуносупрессивных средств, таких как азатиоприн. Всего было зарегистрировано 36 случаев применения инфликсимаба, 1 случай применения этанерцепта и 3 случая применения адалимумаба. Из статистики небольших данных, инфликсимаб был наиболее изученным, с самым длительным периодом наблюдения — 6 лет. Сообщалось о 4-летнем наблюдении за применением только инфликсимаба без комбинации гормонов при НБД, при этом в 30 из 36 случаев была отмечена значительная эффективность (83,3%), в 3 — улучшение (8,3%), в 2 — медленное прогрессирование (5,6%) и в 1 — неэффективность (3,3%). Об эналаприле сообщалось меньше всего, и он оказался менее эффективным, чем инфликсимаб и адалимумаб. Об адалимумабе сообщалось только в 3 случаях заболевания НБД, из которых 1 случай был зарегистрирован как рецидив через 1 год после прекращения лечения инфликсимабом и эффективным при использовании адалимумаба, с вовлечением правого полушария и спинного мозга. 1 случай был зарегистрирован как случай заболевания ствола головного мозга, когда инфликсимаб был неэффективен и вместо него был эффективен адалимумаб. Последний случай был зарегистрирован у 12-летнего пациента с мозжечковым типом НБД, и у несовершеннолетнего не было обнаружено никаких побочных эффектов. Для лечения СД существует ряд исследований, которые поддерживают мнение, что адалимумаб остается эффективным у пациентов с СД, которые не смогли ответить на инфликсимаб и у которых произошел рецидив после прекращения лечения, и что переход на адалимумаб был мотивирован тем, что неспособность ответить на инфликсимаб может быть связана с развитием аутоантител против инфликсимаба.Belzunegui et al. сообщили о 69 случаях лечения адалимумабом после неудачи инфликсимаба при СД, при этом в 9 из 17 случаев была достигнута ремиссия (52,9%), а в 3 случаях — ремиссия (52,9%). 52,9%) и 3 случая улучшения (17,6%). Средняя медиана продолжительности лечения составила 17,5 месяцев.10 Исследование Bawazeer и др. с использованием адалимумаба у пациентов с СД с офтальмологическими проявлениями выявило клиническую ремиссию без побочных эффектов у всех 11 пациентов, включая одного пациента, который не смог ответить на обычную гормональную терапию в сочетании с иммуносупрессивной терапией, а также инфликсимабом, но отлично ответил на лечение адалимумабом. Также сообщалось об одном случае BD-ассоциированного увеита, при котором инфликсимаб был неэффективен, а лечение адалимумом было успешным. Кроме того, метотрексат также является препаратом первой линии, а использование метотрексата в сочетании с интратекальным дексаметазоном для лечения НБД в нашем учреждении также способствовало быстрому краткосрочному облегчению НБД с поражением центральной нервной системы.