Врожденные почечные артерио-венозные мальформации (РАВМ) встречаются довольно редко, их распространенность составляет менее 0,04%. Пациенты появляются с внезапной, трудно устранимой гематурией в качестве основного симптома, и, как правило, нет никаких характерных находок на УЗИ, ИВЛ, КТ или МРТ. Почечная артериография обеспечивает четкий диагноз, а селективная канюляционная эмболизация почечной артерии является менее инвазивной, более эффективной и сохраняет ткань почки, что делает ее методом выбора при врожденном РАВМ. С сентября 2001 года по ноябрь 2009 года в нашем отделении 15 случаев врожденного РАВМ были пролечены с помощью эмболизации почечной артерии безводным этанолом, и были достигнуты удовлетворительные результаты. I. Патология и клинические характеристики врожденного РАВМ Врожденный РАВМ — это эмбриональная аномалия развития сосудов, которая обусловлена отсутствием капиллярной структуры между артериями и венами в локальной почке, соединенными извилистой и расширенной аномальной сосудистой сетью (нидусом), и артериальная кровь поступает в вены непосредственно через аномальную сосудистую сеть. Аномальные сосуды часто трудно обнаружить при рождении из-за их маленького размера, но при росте или травме, а также при нарушениях уровня половых гормонов происходят гемодинамические изменения, чаще всего в молодом и среднем возрасте. Врожденный РАВМ подразделяется на варикозное расширение вен и аневризмы на основании патологической анатомии и результатов почечной артериограммы. Варикозное расширение вен встречается относительно часто и обычно располагается в подслизистой пластинке (lamina propria) собирательной системы. Поражения часто лишены эластических волокон и расширены бусинообразно или аневризматически, легко прорываются в собирательную систему и вызывают гематурию. Первыми симптомами варикозного расширения вен в 75% случаев являются гематурия крупных костей, тампонада мочевого пузыря и боли в спине, реже — гипертония. Аневризматический тип характеризуется прямым соединением артерий и вен почки одним или несколькими крупными аномальными сосудами. Приток по аневризматическому типу намного больше, чем по варикозным венам, что часто приводит к ишемии в дистальных тканях почки и повышает секрецию ренина. Гематурия встречается реже, чем при варикозном расширении вен. Все 15 случаев врожденного РАВМ в этой группе были варикозного типа и сопровождались внезапной, трудноизлечимой гематурией, ни один из них не сочетался с гипертонией. Характерными признаками являются сосудистые тени высокой плотности, расположенные вокруг почечного синуса и собирательной системы на расширенных сканах, с почечной венозной дилатацией или без нее-9], а также понимание функции почек, что может стать основой для выбора вариантов лечения и оценки его эффекта. МРТ также является хорошим инструментом для выявления этих поражений, поскольку ультразвук не может легко обнаружить RAVM, тогда как цветная допплерография или расширенное ультразвуковое исследование могут локально обнаружить отклонения в сигнале кровотока, что может быть полезно для подтверждения диагноза этих поражений, особенно небольших. Ангиография по-прежнему считается золотым стандартом диагностики и стадирования этих поражений, особенно небольших. Лечение врожденного РАВМ В целом, врожденный РАВМ требует клинического вмешательства, но очень небольшое количество сосудистых мальформаций может разрешиться самостоятельно, возможно, из-за вазоспазма, сдавливания гематомы и отека после кровоизлияния в мальформированный сосуд, что приводит к замедлению кровотока или тромбозу мальформированного сосуда, но за ними все равно следует внимательно следить. Основными вариантами лечения для тех, кто не реагирует на консервативное лечение, являются хирургическое вмешательство и эмболизация артерий. Хирургические процедуры, такие как нефрэктомия или частичная нефрэктомия, являются сложными и инвазивными, с возможностью осложнений со стороны медицинского РАВМ. Чрескожная суперселективная эмболизация артерий является менее инвазивной, имеет значительную эффективность в последнее время, низкую частоту рецидивов и максимальное сохранение нормальных почечных единиц, и все больше ценится в лечении врожденного РАВМ. Все 15 случаев в этой группе наблюдались в течение длительного времени. Ни в одном из случаев не было рецидива гематурии, а функция почек во всех случаях была нормальной. Ключом к эмболизации АВМ является постоянная окклюзия больного аномального сосудистого образования, а не кровоснабжающей артерии или дренирующей вены. Обычно используемые эмболические агенты, такие как пружинные катушки, желатиновые губки и гранулы поливинилового спирта (ПВА), поскольку они блокируют проксимальный конец кровоснабжающей артерии, неизбежно приводят к реперфузии коллатеральных сосудов и реваскуляризации после операции, и даже усугубляют заболевание и приводят к рецидиву гематурии. Один пациент из нашей группы также перенес четыре эмболизации пружинной спиралью + ПВА до поступления в нашу больницу, но гематурия ухудшилась, и ангиограмма показала увеличенное поражение. Благодаря своему обезвоживающему и абляционному эффекту безводный этанол денатурирует контактный гемоглобин и непосредственно разрушает эндотелиальные клетки неправильно сформированных сосудов поражения, обеспечивая постоянный эффект эмболизации, тем самым достигая излечения АВМ. В качестве жидкого эмболизирующего агента этанол легко доступен, недорог, может быть адекватно распространен внутри аномального сосудистого образования и метаболически очищается in vivo без отторжения инородного тела, что позволяет широко использовать его в качестве эмболизирующего агента при АВМ. Эмболический эффект безводного этанола на порочные сосуды зависит от фракционной скорости артериовенозного потока, которая снижается в случаях с высоким фракционным потоком. В случаях высокого рефлюкса для перекрытия потока можно использовать пружинное кольцо или баллонный катетер. Через 10-15 мин после эмболизации поражения следует регулярно проводить полный обзор ангиограммы, чтобы не пропустить мелкие сосуды и вновь открывшиеся боковые ветви, и после их выявления проводить полную эмболизацию, но следует избегать чрезмерной эмболизации и эктопической эмболизации из-за регургитации эмболического агента. При небольших поражениях часто можно полностью избавиться от них одной эмболизацией, тогда как при более крупных и сложных поражениях часто требуется несколько последовательных поэтапных процедур, причем повторные процедуры обычно проводятся с интервалом в 2 месяца или более. Преимущество последовательного лечения заключается в том, что оно позволяет избежать потенциальных осложнений, связанных с использованием большого количества безводного этанола за один раз, снижает риск чрезмерной эмболизации за один раз и уменьшает такие осложнения, как некроз тканей, разрыв деформированного сосуда или постэмболизационный отек тканей. 25 пациентов, подвергшихся эмболизации безводным этанолом по методике Takebayashi et al., достигли полной окклюзии деформированного сосуда в 17 случаях и частичной окклюзии в 8 случаях, а срок наблюдения составил 5,1-13,2 года. Рецидива гематурии не было. В другом случае была большая артериовенозная фистула с обширными повреждениями, которая была вылечена двумя эмболизациями безводным этанолом в сочетании с пружинной катушкой. Рецидивов гематурии не наблюдалось на протяжении от 4 до 96 месяцев наблюдения. Хотя послеоперационные КТ-сканирования показали исчезновение мальформированных сосудов в восьми случаях, ангиографический обзор не проводился, и неизвестно, была ли мальформированная сосудистая масса полностью окклюзирована после операции, за чем стоит понаблюдать в будущем. V. Анализ осложнений эмболизации почечных артерий 15 случаев в этой группе и исследования в литературе, в которых сообщалось о длительном наблюдении, доказали эффективность трансартериального вмешательства для лечения гематурии, вызванной РАВМ. Однако, несмотря на использование суперселективной канюляции почечной сегментарной артерии или эмболизации межлобулярной артерии, некоторая степень инфаркта почечной ткани была неизбежна. Постэмболизационный синдром, включающий неясную почечную боль и лихорадку, обычно длится 5-7 дней и не требует специального лечения. Takebayashi et al. сообщили о 30 случаях RAVM с инфарктами почек от 6,3% до 48,0%, без влияния на функцию почек. 8 случаев в этой группе показали эмболию почек 5%-30% при КТ, без снижения функции почек. Хотя в этой группе не было серьезных медицинских осложнений во время эмболизации и при последующем наблюдении, следует быть внимательным к серьезным осложнениям, о которых сообщается в литературе, таким как почечная гипертензия из-за активации ренин-ангиотензиновой системы вследствие неполной ишемии почечной ткани, эмболизация почечной вены и тромбоз нижней полой вены после эмболизации, а также легочная эмболия или другая эктопическая эмболия, вызванная гранулированными эмболическими агентами через шунт. Эмболизация безводным этанолом должна быть методом выбора для лечения РАВМ.