Гемангиомы образуются в результате пролиферации сети кровеносных сосудов в эмбриональном периоде. В раннем эмбриональном периоде примитивные сосуды представляют собой трубчатые образования, состоящие исключительно из эндотелиальных клеток, которые образуют плотную сеть в мезенхиме. Позже, по мере развития органов и тканей, примитивная сосудистая сеть постепенно дифференцируется на множество сосудистых пучков, которые соединяются друг с другом. В зависимости от потока и давления внутри примитивных сосудов формируются питающие сосуды (артерии) или дренажные сосуды (вены). Сосудистая сеть поверхности тела и подкожной клетчатки склонна к неравномерному локальному разрастанию, которое впоследствии превращается в гемангиому. В 1982 году Малликен предложил два типа гемангиом на основе их физиологических характеристик: (1) гемангиома: опухоль представляет собой эмбриональную доброкачественную сосудистую опухоль с биологией роста, основанной на пролиферации эндотелиальных клеток сосудов. (ii) Сосудистые мальформации: аномальное расширение и движение капилляров, артерий или вен с нормальной внутрисосудистой клеточной структурой и биологией. Как правило, гемангиомы способны к спонтанной регрессии. 70%-80% капиллярных гемангиом клубничного типа и 5%-50% смешанных капиллярных спонгиосарком спонтанно регрессируют в течение одного-трех лет после рождения. Процесс начинается с прекращения увеличения, затем следует осветление центральной части опухоли и появление продольной белой текстуры, которая постепенно расширяется и покрывает все поражение, и, наконец, гемангиома полностью атрофируется и исчезает, не оставляя следов. Гистологическая регрессия детских гемангиом пропорциональна возрасту, причем клубничные гемангиомы регрессируют в более раннем возрасте, чем губчатые и смешанные типы, которые иногда не регрессируют. Сосудистые мальформации типа Мюлликена, то есть оранжево-красные пятна, пятна цвета вина и другие внутрикожные капиллярные гемангиомы, не регрессируют в течение всей жизни. Неонатальное пятно, также известное как эпидермальная капиллярная гемангиома, представляет собой красноватое или синеватое эпидермальное обесцвечивание, обычно расположенное за средней линией головы, на шее или в крестцовой области, но также на коже между бровями или на груди и животе. Существует три клинических варианта внутрикожных капиллярных гемангиом, которые часто встречаются при рождении. Все они характеризуются наличием в дерме зрелых эндотелиальных капилляров тканевого типа. Цвет гемангиом варьируется от бледно-красного до бледно-фиолетового и чаще всего располагаются в зонах распространения сенсорных нервов, таких как тройничный нерв на лице. I. Лососевый пластырь характеризуется пятном от оранжево-красного до ржавого цвета, которое является плоским и не возвышается над поверхностью кожи. Чаще всего встречается на лбу, верхних веках, вокруг ноздрей, в затылочной области или на задней части шеи. Оно присутствует при рождении, имеет разный размер и может временно исчезать при надавливании пальцем. Он отличается от неонатального невуса тем, что находится в дерме и не исчезает спонтанно. Ни методы поверхностного высушивания, замораживания и трения, ни рентгеновское облучение не эффективны. Необходимость лечения зависит от расположения и размера поражения и обычно не лечится. При необходимости можно использовать косметику для их маскировки, а в отдельных случаях может быть проведено иссечение, наложение швов или установка имплантатов. Пятно от портвейна темнее пятна от лосося и имеет темно-фиолетовый цвет. Капиллярные поражения располагаются в дерме, но также вовлекают более поверхностные субэпидермальные слои, образуя кровоточащую папулу. Они присутствуют при рождении и редко распространяются, но часто появляются как неровные, точечные гиперкератотические поражения на поверхности кожи, при этом иногда возникает экзема. Винные пятна, особенно на лице, могут вызывать психологический дистресс из-за их эстетического воздействия. Важно отметить, что при винных пятнах на лице может наблюдаться сопутствующая внутричерепная гемангиома, известная как синдром Штурге-Вебера. Что касается лечения, то в прошлом использовался метод растирания, но он не был эффективным. Метод медицинской татуировки широко использовался Брауном, Кэнноном и другими для маскировки винных пятен на конечностях, груди и спине. В последние годы пластическая хирургия за рубежом довольно часто применяет хирургическое иссечение для лечения винных пятен на лице, используя обширное подкожное выделение и пересадку нормальной кожи. В большинстве случаев требуется поэтапная процедура. Когда винные пятна занимают большую площадь лица, кожные трансплантаты следует выбирать из участков с реакцией «румянца», например, из кожи на задней поверхности шеи, чтобы кожа могла интегрироваться с кожей лица, но, конечно, с минимальной травмой и в более скрытой области. Кожа обычно разрезается барабанной фрезой, толщина кожи обычно составляет 0,03 см. Результаты чрезвычайно удовлетворительны, по словам Эдгертона, который считает, что детей следует оперировать по достижении ими 5-летнего возраста, чтобы избежать психологических последствий. Паукообразный невус, или звездчатая ангиома, характеризуется наличием небольшой центральной подкожной артерии, которая выделяет ряд радиально расширенных внутрикожных капилляров, напоминающих паучьи. Центральная точка поражения слегка приподнята, обычно маленькая, как игольное ушко, с максимальным диаметром 2-3 мм, а окружающие ее радиальные сосуды могут быть длиной от 0,5 до 1 см; цвет невуса обычно ярко-красный и чаще всего встречается на лице, руках, кистях и верхней части туловища, но редко ниже пупка. Паукообразные невусы могут быть многочисленными и часто появляются у детей в возрасте от 3 до 4 лет. Это клинически важное заболевание, поскольку оно может осложниться кровоизлиянием, которое редко встречается в детстве и значительно увеличивается во взрослом возрасте. С точки зрения этиологии, врожденные паукообразные невусы у детей следует отличать от паукообразных невусов при циррозе печени и гепатите, которые могут быть связаны с изменениями в эстрогене. Если паукообразный невус не исчезает спонтанно, хороший результат можно получить, прижигая центральную часть невуса раскаленной иглой под увеличением, чтобы эмболизировать питательные сосуды. Клубничная гемангиома, также известная как ювенильная капиллярная гемангиома, отличается от внутридермальной гемангиомы тем, что способна полностью или частично исчезать самостоятельно. Она очень распространена, встречается у 1/100 части новорожденных и обычно обнаруживается в первые несколько дней жизни или в виде очень маленького эритематозного пятна в первые несколько недель жизни, постепенно увеличиваясь в размерах и часто возвышаясь над кожей, ярко-красного цвета и с множеством долей, отсюда и название «земляничная». Этот тип гемангиомы чаще всего встречается на лице, волосистой части головы и шее, но также распространен на туловище и конечностях. Ее размер варьируется от нескольких миллиметров до 2-4 см в диаметре, и при исследовании путем надавливания пальцем не происходит значительного изменения цвета или размера. Иногда поверхность гемангиомы может изъязвляться и кровоточить. Клубничные гемангиомы обычно постепенно исчезают в возрасте от 1 до 4 лет, а после 4 лет процесс регрессии может продолжаться, но очень медленно и редко полностью исчезает после этого возраста. Поэтому необходимо приложить все усилия, чтобы убедить родителей проявить терпение в раннем возрасте и позволить опухоли рассосаться спонтанно. В случаях повторной травмы, изъязвления, вторичной инфекции и возможности постоянного рубцевания показано хирургическое иссечение. При операции гемангиомы лица особое внимание следует уделить тому, чтобы шрам от разреза был незначительным и не затрагивал глаза, лицо или углы рта. Гемангиомы в форме травы также можно лечить с помощью CO2-снега или криотерапии жидким азотом. Аппараты для криотерапии жидким азотом выпускаются различных форм и размеров, имеют низкую температуру от -170 до 190°C, при этом они должны находиться в контакте с гемангиомой всего 1-2 мин. для широкого спектра областей, это можно делать поэтапно и по частям. Для неправильных форм можно использовать метод распыления жидкого азота. Хотя криотерапия может вылечить капиллярные гемангиомы, ее недостатком является то, что она часто оставляет значительные рубцы. Склеротерапия, в основном с использованием 5% раствора натриевого масла печени трески, требует многочисленных инъекций в разные точки и так же рискованна, как и криотерапия, с точки зрения образования язв или рубцов, поэтому от нее отказались. Низковольтная радиотерапия на коротких расстояниях, хотя и эффективная, должна применяться с особой осторожностью у детей, поскольку может вызвать ряд осложнений, таких как язвы и рубцы. Иногда побочные эффекты рентгеновского излучения проявляются спустя годы или даже десятки дней в виде местных деформаций и роста рака кожи. Гормональная терапия может быть показана при гигантских травянистых гемангиомах и может остановить продолжающийся рост гемангиомы, который будет описан позже вместе со смешанными гемангиомами. Раздел 2. Капиллярно-кавернозная гемангиома и кавернозная гемангиома Капиллярно-кавернозная гемангиома (капиллярно-кавернозная гемангиома), также известная как смешанная гемангиома, обычно присутствует при рождении и первоначально напоминает гемангиому земляники, но вскоре выходит за пределы кожных гемангиом и вторгается в глубокие дермальные и подкожные ткани. Капиллярно-кавернозная гемангиома в основном возникает на лице и шее, но может встречаться и на других частях тела. Опухоль может достигать больших размеров. Процесс роста похож на процесс роста капиллярной гемангиомы земляники, с быстрым ростом в первые шесть месяцев и большой инвазивностью. В течение нескольких недель нормальные ткани сильно повреждаются, так что глаза и лицо, губы, нос или уши покрываются этой разрастающейся сосудистой тканью. Опухоль часто имеет неправильную форму, синевато-красный цвет и склонна к изъязвлению, кровоизлиянию, инфекции, некрозу и образованию рубцов. Кроме того, эта опухоль может вызвать ряд вторичных проблем, таких как закупорка ноздрей, частичное затуманивание глаз и ушей, опухшие губы и т.д., и, как следствие, нарушения дыхания, питания, зрения и слуха. Хотя многие капиллярно-кавернозные гемангиомы имеют быструю начальную стадию развития, большинство из них частично регрессируют спонтанно и не атрофируются полностью. Лечение Хирургическое иссечение капиллярно-кавернозной гемангиомы часто вызывает сомнения, поскольку оно может быть не менее разрушительным и обезображивающим. (i) Гормональная терапия В 1967 году Зарем и Эджертон впервые сообщили об использовании большого количества кортикостероидов для лечения детских гигантских смешанных гемангиом, добившись замечательных результатов в краткосрочной перспективе, и в настоящее время гормоны признаны методом выбора в фазе быстрого роста гемангиом. 1. Ударная фаза Пероральный преднизон 40 мг каждый второй день (дети весом 6~7 кг) в течение 7 раз, затем 20 мг каждые 2 дня в течение 2 недель или 7 раз, затем 10 мг каждые 2 дня в течение 2 недель или 7 раз, и 5 мг каждые 2 дня в течение 2 недель или 7 раз. 2. фаза поддержания Преднизон 2,5 мг перорально каждые 2 дня в течение всего курса 60-90 дней. Примерно в 3()% гемангиом при снижении дозы до 10 или 5 мг каждые 2 дня может снова возникнуть феномен увеличения гемангиомы, тогда дозу следует увеличить до 15~20 мг каждые 2 дня в течение 2 недель, а затем перейти к фазе поддержания дозы. Весь курс лечения должен составлять 3 месяца. 3.Локальная гормональная терапия Используйте 5~10мг гормона (дексаметазон или другие резерпины регулярного действия), добавьте 2-4мл 1% прокаина и 0,1~0,5м1 чистого этанола, который можно увеличить до 1м1, и вводите в опухоль в подразделение, обычно 1 раз в неделю, 5 раз за курс лечения. Большинство опухолей механизируются и уменьшаются, или даже полностью исчезают. Клинически доказано, что длительное применение гормонов, например, при заболеваниях почек, лейкемии и после пересадки органов, не вызывает тяжелой гипертонии, задержки натрия и воды и других осложнений. Лечение пероральными гормонами. Гемангиомы не вызывают значительных физиологических нарушений. Ингибирование роста и развития было предметом серьезного беспокойства. Это связано с тем, что высокие дозы кортикостероидов могут привести к потере веса и отрицательному азотистому балансу, но это не является признаком того, что рост тканей постоянно подавлен. Многие исследования на педиатрических и неполовозрелых животных показали, что после прекращения экзогенной кортикостероидной терапии рост может ускоряться по сравнению с контрольной группой, которая получала гормон в конце. Этот феномен «догоняющего» роста сопровождается соответствующим ускорением пролиферации клеток. Для минимизации последствий гиперадренокортицизма предпочтительнее использовать пероральное дозирование через день, чем ежедневное пероральное дозирование. В заключение следует отметить, что не было случаев постоянного торможения роста у детей, получавших гормональную терапию, а Edgerton et al. наблюдали за группой детей, получавших высокие дозы гемангиомы, в течение более 10 лет и не наблюдали клинически значимых отклонений. Лечение гемангиом гормонами за последние 20 лет доказало свою эффективность, но механизм терапии еще не до конца понятен, что было замечено Zweifech и др. в экспериментальных исследованиях на животных: у крыс, получавших кортикостероиды, чувствительность кровеносных сосудов к вазоактивным аминам была повышена по сравнению с контрольными крысами. Было показано, что внутримышечное введение кортизона ацетата приводит к сужению мелких артерий переднего капиллярного сфинктера, что может быть важным механизмом ингибирования быстро пролиферирующей сосудистой ткани в гемангиомах. Несмотря на это, до сих пор не сообщалось о прямом воздействии кортикостероидов на внутриопухолевые сосудистые структуры. Другим механизмом, посредством которого кортикостероиды могут быть эффективны, является их влияние на клеточный метаболизм, поскольку, как показал Munck в исследованиях на животных, кортикостероиды подавляют поглощение глюкозы из кожи и жира, что не только приводит к изменениям в базальном метаболизме, но и влияет на синтез белка. В клинической практике при быстро растущей смешанной или кавернозной гемангиоме опасения семьи вполне понятны. Применение гормонов для остановки роста и уменьшения размеров придает уверенность и ребенку, и семье, и медицинскому персоналу, который затем разрабатывает план лечения, учитывающий особенности каждого конкретного случая. В случае инфекции применяются антибиотики, а рубцы на лице от язв обычно требуют восстановительной хирургии. Гемангиомы на других участках тела, которые уменьшились до резектабельных размеров, лечатся иссечением дерева и, при необходимости, пересадкой кожи. (ii) Криотерапия и другие методы лечения Как криотерапия, так и склеротерапия не показаны при больших капиллярно-кавернозных гемангиомах лица. Сообщалось, что радиотерапия (рентгеновские лучи, радий, радионуклиды и т.д.) была успешной в лечении гемангиом, но в последние годы от этой терапии почти полностью отказались, она особенно опасна для детей, поскольку может вызвать раннее окостенение эпифиза, остановить рост конечности, разрушить хрусталики и хрусталики глаз и, что самое серьезное, оказать канцерогенное действие на кость. В последние годы было проведено исследование 4 000 случаев гемангиомы, пролеченной с помощью низкодозной [3-6 Гр] лучевой терапии, и 3 случая умерли от злокачественной опухоли, причем это было обнаружено только во время 10-летнего наблюдения, что в дальнейшем чревато потенциальными рисками. Кавернозная гемангиома образована большим количеством заполненных кровью полостей или синусов, стенки которых выстланы тонким бегущим слоем эндотелия. Пространства разделены фиброзным соединительнотканным барьером. Губкообразная гемангиома отличается от капиллярной губкообразной гемангиомы тем, что у нее нет или очень мало капилляров на поверхности, а опухоль растет в основном в подкожной клетчатке, часто глубоко в мышцах. Губкообразные гемангиомы также имеют тенденцию к росту и могут достигать больших размеров, сильно повреждая окружающие ткани, деформируя конечность и портя внешний вид тела. Однако некоторые опухоли имеют фиксированный размер, неповрежденную кожную оболочку и легко отделяются от окружающих тканей. Растущая опухоль не имеет четких границ и неравномерно распространяется в более глубокие ткани, что сильно затрудняет иссечение. Клинические проявления Спонгиоформные гемангиомы могут расти практически на любой части тела, особенно на конечностях и туловище, а также на шее и лице. Большинство гемангиом на костях относятся к этой категории, также губчатые гемангиомы иногда растут в печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте и других внутренних органах. Спонгиоформные гемангиомы могут быть нормального или темно-синего цвета в зависимости от их глубины и цвета кожи над ними. При пальпации это мягкая шишка, которая, как следует из названия, на ощупь напоминает губку или тесто. Форма может быть более правильной и плоской или бугристой (рис. 19-4), а при надавливании масса может временно проседать. Образование может вызывать ощущение тяжести и болезненности в пораженной области, особенно после движения и, в случае нижних конечностей, после длительного стояния. Губкообразные гемангиомы, если они ограничены, могут медленно уменьшаться сами по себе, но не исчезают полностью. Диффузные кавернозные гемангиомы больших размеров не уменьшаются самостоятельно. Что касается лечения кавернозной гемангиомы, то хотя в прошлом использовались склеротерапия, радиотерапия и электрокоагуляция, они не могут полностью вылечить опухоль, и существует риск осложнений, поэтому их применяют редко. В настоящее время основными эффективными методами лечения кавернозной гемангиомы являются хирургическое вмешательство и гормональная терапия. Кроме того, по данным Сианьского медицинского колледжа в Китае, более эффективными оказались местные инъекции мочевины. Гормональная терапия была подробно описана в лечении капиллярно-кавернозной ангиодисплазии, а хирургическое лечение и терапия инъекциями мочевины обсуждаются ниже. (i) Хирургическое лечение Хирургическое иссечение ограниченных гемангиом является наиболее часто используемым методом. Обычно ее можно безопасно удалить примерно в 3/4 случаев с хорошими результатами. Риском хирургического иссечения является сильное кровотечение, поэтому важно иметь в наличии достаточное количество крови для интраоперационного введения и предусмотреть различные методы гемостаза. При гемангиомах конечностей можно использовать различные жгуты. Адекватная визуализация периангиомы является одним из основных шагов в предотвращении кровотечения, чтобы можно было легче найти и перевязать основные сосуды, входящие в ангиому. Наложение швов вокруг опухоли является одним из надежных методов гемостаза, и иногда этот метод приходится использовать для остановки кровотечения. При гемангиомах, проникающих глубоко в мышечную ткань, операция часто затруднена, и пораженную мышцу приходится удалять отдельно, но следует также учитывать возможность двигательной дисфункции после операции. Некоторые гемангиомы не могут быть удалены с вышележащей кожей, и если удаляется слишком много кожи, необходимо одновременно провести пересадку кожи. Операцию желательно проводить в один этап, так как остаточная ткань гемангиомы склонна к нарушениям механизма коагуляции, что может привести к диффузной внутрисосудистой коагуляции (ДВС). Если до операции можно провести ангиографию для выявления питающих ветвей ангиомы, питающие сосуды можно перевязать на проксимальном конце ангиомы, чтобы уменьшить интраоперационное кровотечение и облегчить полную резекцию. (b) Метод введения мочевины Мочевина используется для лечения больших кавернозных гемангиом путем разведения очищенной медицинской мочевины (98% или более) до концентрации 30%-40% в опухоли. В случае гемангиомы конечностей можно сначала наложить внутривенный жгут и ввести 5м1 мочевины в концы или края опухоли, добавив 2% прокаина к 1м1, а затем завернуть с давлением, чтобы жидкость не вылилась из отверстия иглы. Инъекцию делают один раз в день в течение 10-20 раз. Механизм эффективности лечения может быть связан с тем, что паротоксин является гипертонической жидкостью, которая при введении в гемангиому обезвоживает клетки гемангиомы и впоследствии нарушает метаболизм, разрушая эндотелиальные клетки и вызывая асептический некроз, за которым следует пролиферация волокнистой соединительной ткани и фиброз гемангиомы, приводящий к атрофии. Селективная артериальная канюляция с мочевиной также может быть использована для лечения гигантских кавернозных гемангиом, о превосходных результатах которой сообщал Сианьский медицинский университет. Может возникнуть особое осложнение кавернозной гемангиомы и смешанной гемангиомы, называемое синдромом Касабаха-Мерритта (синдром К-М). В 1940 году Касабах и Мерритт описали гигантскую кавернозную гемангиому икры у 2-месячного младенца, у которого после операции биопсии развились кровоподтеки и постоянное кровотечение, вызванное развитием ДВС-синдрома и тромбоцитопении. В зарубежной литературе частота этого заболевания оценивается примерно в 1% гемангиом, а Winston сообщает о 2 случаях из 300. Гигантские гемангиомы могут возникать спонтанно с легкой ЦМВ, но чаще развиваются в результате хирургического вмешательства и могут быть гемангиомами головы и шеи, конечностей или висцеральными гемангиомами (например, печени, селезенки и т.д.). (i) Механизм возникновения синдрома К-М обусловлен медленным кровотоком в гемангиоме, большим количеством крови, задерживаемой в опухоли, травмой, дальнейшим повреждением интимы гемангиомы в результате хирургического вмешательства, увеличением площади свертывания и высвобождением коагулянта в циркулирующую кровь, после чего происходит тромбоз всей микроциркуляторной системы с массивным потреблением тромбоцитов и фибриногена и факторов свертывания II, V, VII и Ⅻ, в результате чего возникает массивное кровотечение. (б) Клинические проявления синдрома К-М Клинические проявления синдрома К-М часто встречаются у младенцев в возрасте до 1 года, особенно в возрасте 6 месяцев. Опухоль внезапно и быстро увеличивается в размерах до начала заболевания, распространяется на периферию, с пурпурной, твердой и болезненной поверхностью, напоминающей инфекцию мягких тканей, с локализованными кровоточащими пятнами и/или кровоподтеками, которые могут сопровождаться генерализованными кровоподтеками вплоть до проявления ДВС-синдрома. Анализ крови показывает тромбоцитопению, часто около 60 x 10∧9/л, низкий гемоглобин и тяжелую анемию. (iii) Диагностика синдрома К-М Высокое подозрение может быть основано на его клинических проявлениях, и для подтверждения диагноза могут быть оперативно проведены дополнительные лабораторные исследования. Количество тромбоцитов, протромбиновое время и анализ на фибриноген используются в качестве скрининговых тестов на ДВС. Если все три показателя ненормальны, ДИК установлена, причем особенно важна тромбоцитопения. Когда тромбоцитопения возникает при оккультных гемангиомах, таких как забрюшинные, печеночные, селезеночные и скелетные гемангиомы, необходимо приложить все усилия, чтобы исключить или подтвердить наличие гемангиомы, поскольку эту массу трудно обнаружить, в дополнение к рассмотрению первичной тромбоцитопенической фиолетовой эпилепсии. (iv) Лечение синдрома К-М 1. Системная гормональная терапия достаточно эффективна при кавернозных и смешанных гемангиомах и является лечением выбора при возникновении синдрома К-М, при этом используются ударные рецепты, большинство из которых могут остановить это осложнение. Также рекомендуется внутривенное введение гидрокортизона 4-5 мг/кг/день или дексаметазона 1-2 мг/кг/день в 2-3 приема в течение 7-14 дней. Если болезнь стабильна, перейдите на пероральный преднизон 2~3 мг/кг в день в течение 2~3 месяцев. Не только синдром К-М контролируется, но и гемангиома уменьшается настолько, что ее можно удалить хирургическим путем. Необходимо провести тщательное предоперационное обследование механизмов свертывания крови для предотвращения неконтролируемого кровотечения. Хирургическая резекция является полноценным методом лечения, но должна проводиться при отсутствии проявлений системного ДВС-синдрома. После операции тромбоциты быстро восстанавливаются, и нарушения коагуляции исчезают. 2.Радиотерапия Когда гормональное лечение неэффективно и хирургическое удаление гемангиомы невозможно, можно использовать небольшие дозы глубокого рентгеновского локального облучения. Используйте 140~180 кВ, 0,25~0,5 мм медный плюс 1,0 мм алюминиевый фильтр, облучайте поле 1~1,5 Гр каждый раз, обычно 6~10 раз за курс лечения. Облучение следует прекратить, когда опухоль начинает уменьшаться и затвердевать, а тромбоциты повышаются. При возникновении ДВС необходимо использовать гепарин, в дозе 0,5~1 мг/кг каждые 6 или 8 часов в течение 3~5 дней. Во время применения необходимо измерить время свертывания в пробирке. Если время свертывания превышает 25 минут, временно прекратите прием препарата, чтобы избежать передозировки гепарина. Для антикоагулянтной терапии применяйте Декстран 40, независимо от наличия ДВС, в дозе 10 мл/кг каждые 6 или 8 часов. Также можно использовать пансентин в дозе 0,4мг/кг каждые 8ч. Синдром К-М является серьезным осложнением гемангиомы, смертность при котором в прошлом составляла 30%. При регулярном и агрессивном лечении смертность можно свести к минимуму. Таким образом, перед операцией по поводу гигантской гемангиомы необходимо провести тщательную подготовку, включающую предоперационные гематологические исследования, послеоперационные контрольные тесты и, при необходимости, помощь гематолога. Таким образом, хирургическое удаление всей гемангиомы снижает вероятность послеоперационных изменений в механизмах свертывания крови. Цирсоидная ангиома (рацемозная) встречается гораздо реже, чем капиллярные и кавернозные ангиомы, составляя всего 1,5% случаев. Это гемангиома, содержащая небольшие артериальные и венозные анастомозы, но отличается от обширных множественных аневризм конечностей. Чаще встречаются трабекулярные гемангиомы кожи головы или конечностей. Подскальповая трабекулярная гемангиома чаще всего располагается на лобной части лба и может выглядеть как круглое, приподнятое образование, часто с покрасневшей кожей и слабо заметными пульсирующими и перистальтическими движениями извилистых сосудов под кожей, скорее напоминающими скопление круглых червей. При аускультации может выслушиваться журчание, а на руке может ощущаться пульсация и прощупываться мягкие, расширенные кровеносные сосуды в виде шнуров, с повышенной местной температурой. При гемангиоме трапециевидной кости, которая ограничивается концами конечностей, на пальцах рук или ног, ладонях или подошвах стоп можно увидеть несколько неравномерно связанных кистозных образований, видимых через кожу как пурпурно-синюшного цвета, которые мягкие и могут временно уменьшаться при сжатии. Эти проявления легко ошибочно диагностировать как кавернозную гемангиому, но, как и в случае с подкальповой трабекулярной гемангиомой, они могут ощущаться как легкая пульсация и дрожь, тогда как кавернозная гемангиома не имеет таких симптомов. Краниальные гемангиомы могут быть более болезненными, поскольку нервы под кожей могут переплетаться с кровеносными сосудами, натягивая нервы при пульсации и вызывая шум в ушах. У младенцев подкожные трабекулярные гемангиомы обычно быстро увеличиваются и могут прорывать наружную пластинку черепа, проникать в платизматические вены и соединяться с внутричерепными синусами. Эти гемангиомы не исчезают спонтанно и должны лечиться на ранней стадии. Лечение ограниченных трабекулярных гемангиом в редких случаях заключается в хирургическом иссечении. В случае с кистью и стопой при необходимости возможна поэтапная операция. Рекомендуется сначала иссечь область вокруг гемангиомы и перевязать кровеносные сосуды, входящие в опухоль. В гемангиомах головы иногда имеются мелкие артерии, проходящие через черепную пластинку в опухоль, что значительно усложняет операцию и требует тщательного гемостаза. В зависимости от обстоятельств, если нельзя сохранить кожу головы, для закрытия раны может потребоваться пересадка лоскута.