Что такое липома? Липома — это доброкачественная опухоль, возникающая в жировой ткани и окруженная тонким слоем соединительной ткани, которая образует оболочку, а внутри опухоли находятся пучки соединительной ткани, которые делятся на жировые дольки, которые затем делятся на микродольки и далее на скопления нормальных жировых клеток. Некоторые липомы содержат большое количество соединительной ткани или кровеносных сосудов в дополнение к большому количеству жировой ткани, что приводит к образованию сложных липом, таких как ангиомиолипомы, фибролипомы и мышечные липомы. Они могут возникать в любой части тела, чаще всего в подкожном жировом слое, и в редких случаях могут стать злокачественными. Обычно клинически они возникают под кожей плеч, спины и ягодиц и в больших случаях требуют хирургического вмешательства. Это особенно распространенная доброкачественная опухоль, чаще всего встречающаяся у людей среднего возраста (40-60 лет). Липомы, распространенные по всему телу, называются плеоморфными липомами, также известны как болезненные липомы (болезнь Деркума) и болезненное ожирение, чаще всего встречаются у женщин, часто связаны с общим ожирением и клинически проявляются как жировые отложения в виде бляшек со спонтанной болью или нежностью. Полиморфные липомы встречаются редко и возникают у мужчин старше среднего возраста. Они чаще всего встречаются в области плеч и шеи, имеют диаметр 1-13 см и медленно растут. Патология: Опухолевая ткань хорошо выражена, опухолевые клетки очень плеоморфны. Хотя встречаются участки зрелых адипоцитов, большинство адипоцитов имеют переменный размер, и примерно половина опухолей содержит адипобласты или вакуолизированные клетки, которые присутствуют в небольшом количестве муцинозной мезенхимы с большим количеством плотных, переплетающихся коллагеновых пучков. В опухолевых клетках могут быть множественные перекрывающиеся ядра, или они могут быть расположены в виде лепесткообразных гигантских клеток. Внутриядерные хромосомные расщепления встречаются редко, некротические ткани отсутствуют. Лечение: Основным методом лечения любой липомы является хирургическое вмешательство, причем главным методом является полное иссечение. Крупные, четко очерченные опухоли Липоматоз I. Определение Липома называется липоматозной, если она растет диффузно в нескольких местах и на нескольких уровнях. У пациентов с различными формами липоматоза жир откладывается в больших количествах в одной области, и различные формы липоматоза, как правило, схожи по проявлению. Очаги поражения имеют желтый цвет и внешне похожи на нормальный жир, но различаются по месту поражения и степени диффузной жировой инфильтрации. Гистоморфологические особенности всех различных типов липоматоза одинаковы: они содержат зрелые адипоциты в дольчатой или пластинчатой форме, иногда растут диффузно и в некоторых случаях инфильтрируют другие ткани, например, скелетные мышцы. При тазовом липоматозе наблюдается диффузное разрастание жировой ткани вокруг мочевого пузыря и прямой кишки. Массивное разрастание липоматозной ткани в брюшной полости может привести к смещению органов. Пациенты с липоматозом таза могут испытывать учащенное мочеиспускание, боли в промежности, запоры и боли в спине, что в конечном итоге может привести к кишечной непроходимости и гидронефрозу. II. Патогенез Патогенез липоматоза изучен недостаточно хорошо. Мутации в митохондриальных генах могут быть связаны с симметричным липоматозом, а близкое сходство между нарушениями липидного обмена, связанными с ВИЧ, и симметричным липоматозом позволяет предположить, что патогенез также может быть обусловлен повреждением митохондриальной ДНК, вызванным препаратами для лечения ВИЧ. Типы липоматоза 1. Врожденный диффузный липоматоз: Липомы обнаруживаются после рождения, являются частыми и диффузными, и обычно встречаются на одной конечности или части сустава пальца руки или ноги. Опухоль растет с возрастом, имеет нечеткие границы и мягкую консистенцию. Врожденный диффузный липоматоз может охватывать туловище, большую часть одной конечности, голову и шею, живот, таз и кишечник, и может сочетаться с гигантскими конечностями и гигантскими пальцами рук/ног. Он может осложняться диффузной венозной гемангиомой или миксоматозом и костной гипертрофией, которые вместе с обширной гемангиомой или нейрофибромой образуют гигантскую деформацию конечности, иногда требующую ампутации из-за дискомфорта или избыточного веса самой конечности. 2. Доброкачественный симметричный липоматоз (BSL): также известен как болезнь Маделунга, болезнь Лаунуа-Бенсода, множественный симметричный липоматоз, гипертрофический шейный синдром, приобретенный диффузный липоматоз и т.д. Впервые о нем сообщил Броди в 1846 году, а подробно описал Маделунг в 1888 году, В дальнейшем заболевание было описано Лауно и Бенсодом в 1898 году и определено как множественный симметричный липоматоз, клинически редкое доброкачественное заболевание. При симметричном липоматозе наблюдается ограничительная или диффузная гиперплазия жировой ткани в области шеи, подмышечной впадины, паха, бедра или других областях, образуя бляшки с симметричным распределением. При симметричном липоматозе жир откладывается диффузно в верхней части тела, особенно на шее. У пациентов с симметричным липоматозом могут наблюдаться поражения периферической и центральной нервной системы. У пациентов с диффузными жировыми отложениями на шее может возникнуть обструкция гортани и сдавление нижней полой вены, или даже нарушиться свист из-за скопления диффузного липоматозного жира на шее и затруднения движений шеи. Важные патологические изменения при доброкачественном симметричном липоматозе: адипоциты меньше нормальных адипоцитов и относительно однородны по размеру. Общие патологические изменения: отсутствие оболочки, адипоциты меньше нормальных адипоцитов, относительно однородны по размеру. Клинические особенности: симметричное распределение в подкожных тканях шеи, плеч, груди, живота, паха или ягодиц, которые могут быть очень глубокими. Симптомы в сознании обычно отсутствуют. Она может сдавливать дыхательные пути и жизненно важные органы. Это состояние часто встречается у взрослых мужчин (от 20 до 52 лет) и может быть семейным. 3. Семейный липоматоз: множественные липомы на поверхности тела имеют семейную тенденцию, также известны как семейный липоматоз. Он генетически связан с множественными опухолями, которые могут исчисляться сотнями, обычно небольшого размера и часто подкожные, а также может быть связан с заболеванием центральной нервной системы. 4. стероидный липоматоз: большие отложения жира в области лица, грудины и плеч (плечи буйвола). Среди нарушений жирового обмена при стероидном липоматозе — отложение висцерального жира, гипертрофия молочных желез, образование шейной жировой подушки, гиперлипидемия и инсулинорезистентность, а также жировые отложения на лице и конечностях. 5. болезненный липоматоз: также известен как болезнь Деркума, наблюдается преимущественно у женщин, часто сопровождается общим ожирением, с клиническими проявлениями жировых отложений в бляшках со спонтанной болью или нежностью. IV. Эпидемиологические особенности липоматоза Диффузный липоматоз обычно наблюдается у лиц в возрасте до 2 лет, но может встречаться и у взрослых. Тазовый липоматоз чаще всего встречается у чернокожих мужчин, а возраст начала заболевания составляет от 9 до 80 лет. Симметричный липоматоз обычно встречается у мужчин среднего возраста средиземноморского происхождения. У многих пациентов в анамнезе есть заболевания печени и чрезмерное употребление алкоголя. Стероидный липоматоз может возникать у пациентов, получающих гормональную терапию или чрезмерную выработку эндогенных адренокортикотропных гормонов. ВИЧ-ассоциированная липодистрофия часто встречается у больных СПИДом, получающих ингибиторы протеазы, и может наблюдаться при других видах противовирусной терапии. При приобретенном диффузном липоматозе жир откладывается диффузно в верхней части тела, особенно на шее, при симметричном липоматозе. При тазовом липоматозе наблюдается диффузное разрастание жировой ткани вокруг мочевого пузыря и прямой кишки. При стероидном липоматозе наблюдается массивное отложение жира в области лица, грудины и плеч (плечи буйвола). При ВИЧ-липодистрофии наблюдается отложение висцерального жира, гипертрофия молочных желез, формирование шейной жировой подушки, гиперлипидемия и инсулинорезистентность, а также истощение жировой ткани на лице и конечностях. V. Иммунофенотип Как и при нормальной жировой ткани, жировая ткань положительна на виментин и S-100. VI. Лечение Лечение в основном заключается в хирургическом иссечении. Существует традиционное хирургическое иссечение и минимально инвазивное иссечение с помощью липосакции. VII. Прогностические факторы Все идиопатические липоматозы имеют тенденцию к местному рецидивированию после операции. Лечение заключается в хирургическом удалении избыточного жира. Большие жировые отложения на шее могут вызвать обструкцию гортани, приводящую к смерти. Жир при стероидном липоматозе может восстанавливаться при снижении уровня гормонов. Экспериментальные препараты (например, рекомбинантный гормон роста) использовались для лечения ВИЧ-ассоциированной липодистрофии.