Этиология】 Гемангиома образуется в результате пролиферации сосудистой сети в эмбриональном периоде. Существует две основные теории, объясняющие распространение гемангиом: 1. повышение уровня эстрогенов и увеличение специфических рецепторов эстрогенов в опухоли; 2. теория тучных клеток: Гваки предполагает, что тучные клетки могут непосредственно стимулировать пролиферацию эндотелиальных клеток, и действительно, наблюдается увеличение тучных клеток в опухолевой ткани детей с гемангиомами. Гемангиомы — одна из немногих твердых опухолей у детей, которые могут спонтанно регрессировать. 70%-80% капиллярных гемангиом и 5%-50% смешанных капиллярных губчатых опухолей регрессируют спонтанно в течение одного-трех лет после рождения. Сосудистые мальформации и некоторые виды гемангиом, такие как оранжево-красные пятна, не регрессируют в течение всей жизни. Ключом к этому является пролиферация не рассасывающихся гемангиом, поэтому основное внимание уделяется биохимическим измерениям пролиферативной фазы гемангиомы, таким как мочевой основной фактор роста фибробластов и ан8иогенный фактор. Клинические проявления и классификация] Традиционная классификация гемангиом в Китае выглядит следующим образом 1. капиллярная гемангиома: 2. невус новорожденных (эпидермальная капиллярная гемангиома) 3. внутрикожная капиллярная гемангиома: оранжево-красное пятно (яркое телесное пятно) 4. винное пятно 5. паукообразный невус 6. клубникообразная капиллярная гемангиома 7. старческая гемангиома 8. склерозирующая гемангиома 9. гранулематозная гемангиома 10. кавернозная гемангиома 11. трабекулярная гемангиома 12. Диагноз эритродермии и капиллярной гемангиомы клубники может быть установлен на основании клинической картины. Диагноз может быть установлен на основании клинической картины. Подкожные кавернозные гемангиомы и клубничные гемангиомы с атипичными симптомами могут быть диагностированы путем аспирации крови с помощью тонкоигольной аспирации или, при необходимости, ангиографии для выявления места небольшой артериовенозной фистулы. Кавернозная гемангиома у детей должна по возможности заживать самостоятельно. Для отступления кавернозной гемангиомы требуется много времени, например, 5-10 лет для околоушной кавернозной гемангиомы, но лучше подождать, так как хирургическое вмешательство может легко вызвать повреждение лицевого нерва. Криотерапия (CO z сухой лед или жидкий азот) подходит для лечения небольших капиллярных гемангиом, но в клинической практике было обнаружено, что она часто может привести к рубцеванию кожи. 2.Лазерное облучение Чин-допированный алмазный гранатовый лазер (Nd-YAG) имеет сильную проникающую способность к тканям и большую поглощающую способность к синим, фиолетовым и красным тканям, поэтому он имеет лучшую эффективность в лечении гемангиомы, среди которых маленькая, <3 см или поверхностная капиллярная гемангиома, эффект лучше, но рубцевание в облученной области также может произойти. 3.Радиационная терапия рентгеном, радием и радионуклидами когда-то проводилась в качестве основного лечения во многих медицинских отделениях в Китае, но эффект от этой терапии не определен, и она более вредна, так как через много лет происходит деформация кожи и даже рак кожи, от которой следует отказаться. 4.Компрессионная терапия с использованием бандажа для конечностей Подходит для лечения венозной мальформации конечностей. 5. Инъекции склеротерапии Инъекция склерозирующего вещества в опухоль, чтобы вызвать фиброз до ее исчезновения, в настоящее время используются такие склерозирующие вещества, как масло печени трески, мочевина и пиниамицин. 6. Гормональная терапия особенно подходит для быстро растущих кавернозных гемангиом, гигантских кавернозных гемангиом и синдрома Касабаха-Мерритта. Гормональную терапию можно разделить на два типа, первый - это местное введение дексаметазона 5-10мг в тело гемангиомы, добавление 1% прокаина 2-4м1 и чистого этанола 0,1-0,55м1, и введение в тело опухоли точечно, обычно раз в неделю, 5 раз за курс лечения. В большинстве случаев опухоли механизируются, уменьшаются или даже полностью исчезают. Другой метод - использование пероральных высоких доз кортикостероидов, впервые предложенный zarem и Ed8eton (1967), который был признан предпочтительным для фазы быстрого роста гемангиом. Первая - шоковая фаза, в которой 40 мг преднизона дается перорально каждый N (дети весом 6-7к8) в течение 7 последовательных доз, затем 20 мг каждые 2d в течение 2 недель или 7 раз, затем l0 мг каждые 2d в течение 2 недель или 7 раз, затем 5 мг каждые 2d в течение 2 недель или 7 раз, затем фаза поддержания, в которой 25 мг преднизона дается перорально каждые 2d в течение 60-90d. Примерно в 30% случаев гемангиомы при снижении дозы до 1 мг или 5 мг каждые 2 дня гемангиома может снова увеличиться в размерах. Весь курс лечения должен продолжаться в течение 3 месяцев. Длительное применение гормонов у детей может привести к осложнениям, как при трансплантации органов, лейкемии и почечных заболеваниях, и клиницисты должны это учитывать. 7. Эмболизация Интервенционная терапия При прогрессирующем росте гемангиом, если имеются четкие сосудистые питающие ветви, сосуды могут быть окклюзированы с помощью интервенционной терапии с введением муколитических агентов, что является клинически эффективным, например, при гигантской гемангиоме печени. Интерфероновая терапия Это недавний новый подход к лечению прогрессивно растущих гемангиом. В 1989 году White впервые провел успешное лечение легочных гемангиом интерфероном (A1), после чего последовали аналогичные сообщения. Прогрессирующие поражения гемангиомой, особенно синдром Касабаха-Мерритта, очень опасны и часто имеют смертность >40%. Это заболевание успешно лечится с помощью одной гормональной терапии. Friesel (1987) предположил, что механизм действия ИИ in vitro заключается в антагонизме действия эндотелиальных клеток, гладкомышечных клеток и фибробластов, а также в ингибировании факторов роста сосудов. Побочные эффекты включают лихорадку, эозинофилию, анорексию, диарею и рецидивирующие инфекции.