I. Физиологическая иммунная тромбоцитопения
Перед появлением симптомов кровотечения существует инкубационный период, который может длиться как несколько часов после приема препарата, так и несколько месяцев. Обычно 5-10 дней. Она часто сопровождается ознобом, лихорадкой, головной болью, тошнотой, рвотой и т.д.
Другие иммунные тромбоцитопении
У пациентов наблюдается генерализованная пурпура кожи, эпистаксис или обильные менструации у женщин, утомляемость и слабость, бледность и потемнение мочи. Иногда могут наблюдаться признаки поражения почек, такие как гипертония, гематурия и азотемия. Неврологические симптомы наблюдаются редко.
Геморрагические и коагулопатии
1. Апластическая анемия и миелопатические расстройства.
Апластическая анемия, вызванная различными причинами, характеризуется уменьшением количества мегакариоцитов костного мозга и снижением выработки тромбоцитов. Снижение количества тромбоцитов может быть самым ранним проявлением апластической анемии, или это может быть связано с восстановлением нормального уровня гемоглобина и гранулоцитов после лечения, но тромбоциты еще не восстановились. При миелопатических заболеваниях, таких как раковая инфильтрация, снижение тромбоцитов в основном связано с тем, что опухолевые клетки повреждают гигантское ядро, и поэтому выработка тромбоцитов снижается. В первом случае костный мозг гипопролиферативен и мегакариоциты уменьшены; во втором случае можно обнаружить опухолевые клетки.
2. физические и химические факторы подавляют костный мозг.
Физико-химические факторы, такие как ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, антиметаболические агенты, цитотоксические агенты и т.д. являются распространенными осложнениями при лечении злокачественных опухолей, тромбоцитопения является распространенным осложнением, или происходит прямое отравление клеток костного мозга, или возникает эпидемическая реакция кролика. Большинство из этих факторов вызывают диффузное повреждение костного мозга, и у пациента наблюдается снижение объема цельной крови. Однако у некоторых пациентов мегакариоциты более чувствительны к воздействию радиации, так как у некоторых пациентов может наблюдаться только тромбоцитопения и мегакариоцитопения.
3. Факторы, избирательно подавляющие мегакариоциты.
Хлоротиазиды и их синергисты могут вызывать тромбоцитопению, помимо механизма через выработку антител к тромбоцитам, но и через ингибирование выработки тромбоцитов. И последнее более важно. Обычно считается, что это фармакологический эффект. У пациентов наблюдается угнетение костного мозга и уменьшение количества мегакариоцитов. У отдельных беременных женщин прием этого препарата может вызвать врожденную тромбоцитопению у новорожденного, которая может протекать бессимптомно у матери.
4. Врожденный мегакариоцитопоэз.
Заболевание редкое, с выраженным снижением количества мегакариоцитов и тромбоцитов, часто с врожденными пороками развития, например, почек, сердца и костей. Прогноз плохой, около 2/3 больных детей умирают от внутричерепного кровоизлияния в течение 8 месяцев. Материнская краснуха во время беременности и оральный D860 могут быть факторами развития заболевания.
5. другое.
Эстроген может иногда вызывать тромбоцитопению без мегакариоцитов. Этанол может подавлять выработку тромбоцитов, что вызвано длительным употреблением тяжелого алкоголя, который уменьшает количество тромбоцитов. Клинические проявления кровотечения встречаются редко, а тромбоциты могут восстановиться после прекращения употребления алкоголя.
IV. Неэффективное производство тромбоцитов
Она встречается у некоторых пациентов с мегалобластической анемией, страдающих дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты, проявляясь в виде тромбоцитопении, у некоторых со склонностью к кровотечениям, у некоторых с уменьшенным количеством цельной крови и нормальным или даже увеличенным количеством мегакариоцитов костного мозга, следовательно, неэффективным тромбоцитопоэзом. При лечении мегалобластической анемии тромбоциты могут прийти в норму.
V. Дефицит тромбопоэтина
Это тромбоцитопения, обусловленная врожденным дефицитом тромбопоэтина. Заболевание в основном наследственное, с проявлениями кровотечения, начинающимися в младенчестве, сниженным количеством тромбоцитов и нормальным количеством мегакариоцитов, без специфических изменений в морфологии или структуре.
Периодическая тромбоцитопения
Это заболевание кровотечения неизвестного происхождения, вызванное периодической тромбоцитопенией. Это относительно распространенное явление, при котором тромбоцитопения чередуется с тромбоцитозом или нормоцитозом через регулярные промежутки времени, обычно с разницей в 20-30 дней. Чаще всего он наблюдается у женщин, и его эпизоды часто совпадают с менструацией, при этом во время менструации снижается количество тромбоцитов и усиливается кровотечение. Мегакариоциты обычно не снижаются, преобладают кровотечения из кожи и слизистых оболочек, специфическое лечение отсутствует.
VII. Тромбоцитопения вследствие заболевания селезенки
В норме 1/3 тромбоцитов организма застаивается в селезенке. При наличии спленомегалии, такой как портальная гипертензия, болезнь Гоше, лимфома, нодулярная болезнь, синдром Фолти и т.д., количество тромбоцитов может быть снижено, но общее количество тромбоцитов в организме не уменьшается. После инъекции эпинефрина количество тромбоцитов может значительно повыситься в течение определенного периода времени. Иногда может присутствовать сопутствующий фактор повышенного разрушения тромбоцитов.
VIII. Инфекционная тромбоцитопения
Это тромбоцитопеническое кровотечение, вызванное вирусными, бактериальными или другими инфекциями.
1. Вирусные инфекции: Вирусные инфекции, которые могут вызвать тромбоцитопению, включают корь, краснуху, простой герпес, ветряную оспу, цитомегаловирусную инфекцию, вирусный гепатит, грипп, свинку, эпидемическую геморрагическую лихорадку, лихорадку «кошачий коготь» и лихорадку денге.
Вирусы могут вторгаться в мегакариоциты и снижать выработку тромбоцитов. Вирусы также могут прикрепляться к тромбоцитам, вызывая повышенное разрушение тромбоцитов; некоторые пациенты с тяжелой формой кори и пациенты с эпидемической геморрагической лихорадкой потребляют тромбоциты из-за диффузной внутрисосудистой коагуляции.
2. Бактериальные инфекции: многие бактериальные инфекции могут вызывать тромбоцитопению, включая сепсис, вызванный грамположительными и отрицательными бактериями, такими как S. meningitidis, S. typhi и M. tuberculosis. Бактериальные токсины подавляют выработку тромбоцитов или увеличивают их разрушение, а также могут увеличивать потребление тромбоцитов из-за влияния токсинов на функцию стенок сосудов.
В заключение следует отметить, что пациенты с чистой тромбоцитопенией, имеющие явные признаки инфекции, рассматриваются как больные, и тромбоциты восстанавливаются, когда первичная инфекция находится под контролем.