FV является кофактором, который в сочетании с ионами кальция и фосфолипидами может увеличить активность FXa в 350 000 раз. 2. Клинические проявления Только чистые сородичи имеют проявления кровотечения, в основном вызванные травмой. Спонтанные кровотечения встречаются редко, это слизистые и подкожные кровотечения, а также обильные менструации у женщин. Гематурия и кровотечение из полости сустава встречаются редко. У гетерозигот обычно нет симптомов кровотечения, в то время как у чистых гетерозигот симптомы могут быть слабо выражены и не связаны с уровнем FV в плазме. Увеличенное время свертывания чистых сородичей, в основном увеличенное протромбиновое время (ПВ), может быть скорректировано нормальной адсорбированной плазмой. Удлиняется частичное тромбопластиновое время (ЧТВ). Анализ на снижение активности фактора V (V:C) в плазме крови. 4. обзор лечения При активном кровотечении для лечения используется переливание нормальной свежезамороженной плазмы, цельной крови или холодных преципитатов. В целом, свежую плазму следует переливать по 10-15 мл/кг каждый раз при возникновении кровотечения и при необходимости один раз в 12 часов; 15-25 мл/кг плазмы следует переливать до операции и 10-15 мл/кг в течение 5-10 дней после операции.