Существует ли «золотой стандарт» диагностики этого заболевания? Необходимо ли наличие гемофагоцитоза для диагностики заболевания? Во-первых, что такое гемофагоцитоз? Макрофаги — это клетки в организме, называемые макрофагами, которые обычно потребляют стареющие клетки крови, такие как эритроциты и лейкоциты, чтобы сохранить молодость клеток крови. Когда макрофаги становятся чрезмерно активными и поглощают нормальные клетки, а также стволовые клетки крови в костном мозге, вызывая уменьшение количества клеток крови, это явление называется гемофагоцитозом. Ранее гемофагоцитоз считался необходимым диагностическим критерием для постановки диагноза гемофагоцитарного синдрома. Однако сейчас считается, что чрезмерная активация макрофагов для поглощения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов является лишь одной частью бури воспалительных факторов (быстрой и массивной выработки множества воспалительных факторов в организме в результате инфицирования микроорганизмами). Поэтому наличие гемофагоцитоза не обязательно является признаком гемофагоцитарного синдрома, и не у всех пациентов с диагнозом гемофагоцитарного синдрома обязательно присутствует гемофагоцитоз. Фагоцитоз является одним из восьми диагностических критериев, которые сейчас в моде, и, на самом деле, диагноз фагоцитарного синдрома может быть поставлен при соблюдении только пяти критериев. Таким образом, наличие или отсутствие гемофагоцитоза не имеет абсолютного значения для диагностики и исключения заболевания, но имеет относительное значение, что означает, что тест все же необходим. Достаточно ли одного анализа костного мозга для выявления гемофагоцитоза и подтверждения диагноза? Нет. В настоящее время во многих национальных и международных статьях говорится, что многие фагоцитарные синдромы вообще не обнаруживаются при аспирации костного мозга на ранних стадиях, но могут быть обнаружены на поздних стадиях. Даже если фагоцитоз не обнаружен, диагностика должна быть продолжена, так как ранняя диагностика означает раннее вмешательство и лечение, что может спасти жизнь. Если вам придется ждать, пока явление проявится, прежде чем начать его лечить, может быть уже слишком поздно.