Эмболия — это клиническое состояние, при котором вследствие некоторых заболеваний зубы растут в форме эмбола. Эмболия является одним из клинических проявлений детской incontinentia pigmentosa. Incontinentiapigmenti также известна как incontinentia pigmentosa, Bloch-Sulzberger syndrome, Bloch-Siemens syndrome, melanosiscoriadegenerarativa. Это редкий сложный генетический синдром с характерными изменениями кожи, которые могут быть связаны с пороками развития и аномалиями глаз, скелета и центральной нервной системы. Детская ахроматопсия — наследственное заболевание, встречающееся преимущественно у женщин, и представляет собой Х-сцепленное доминантное заболевание, причиной которого, как теперь подтверждено, являются мутации в Xq11 (IP1) и Xq28 (IP2), локализованных на длинном плече Х-хромосомы. Мутации в гене-регуляторе генов ядерного фактора NF-kB (NEMO) играют роль в ингибировании апоптоза, индуцированного фактором некроза опухоли, что позволяет предположить, что именно он ответственен за развитие заболевания. У пациентов примерно через 2 недели после рождения появляются крапивница, волдыри и веррукозные дерматические изменения на обеих сторонах туловища. На туловище, верхних частях рук и бедер часто развивается вторичная пигментная макулопапулезная сыпь. Пигментация имеет вид паприки или фонтана, поражение не распространяется по кожным линиям и нервам. Пигментация может сохраняться в течение нескольких лет и исчезать без следа, либо остается бледное депигментированное пятно. Поражение кожи при данном заболевании клинически можно разделить на 3 стадии I стадия: эритема и волдыри, расположенные рядами, присутствующие при рождении или значительные в течение 2 недель после рождения, часто поражающие конечности и туловище, без поражения лица; II стадия: гиперкератотическая бородавчатая сыпь и бляшки, состоящие из очагов поражения, наблюдаемые у 2/3 пациентов, которые являются вторичными по отношению к волдырям и появляются в той же области кожной сыпи. Бородавчатые образования напоминают линейные эпидермальные невусы, которые обычно исчезают к 1-недельному возрасту, а некоторые из них сохраняются в течение нескольких лет. Наблюдается широко распространенная, неравномерно распределенная или вихревая пигментация. III стадия: своеобразная ретикулярная гиперпигментация, наиболее выраженная в очагах поражения на стволе. Как правило, имеется гиперпигментация в области сосков, наиболее характерна гиперпигментация в паховой и подмышечной областях. Другие кожные изменения включают псевдооблысение, хроническую атрофическую акродерматитоподобную атрофию кожи, атрофию ногтей, дистрофию ногтей, подногтевые опухоли с субакромиальными остеолитическими поражениями, пальмоплантарный гипергидроз. 70-80% пациентов имеют внекожные проявления, чаще всего с поражением зубов, центральной нервной системы, глаз и костей.