Вентрикулярные менингиомы головного мозга встречаются нечасто и обычно возникают в системе желудочков мозга, где они наиболее часто встречаются у детей. На сегодняшний день не существует опубликованных рандомизированных клинических исследований, которые бы определяли лечение пациентов с вентрикулярными менингиомами: 1. При вентрикулярных менингиомах головного мозга мы рекомендуем, по возможности, полную резекцию опухоли, а не биопсию или частичную резекцию. Клинические наблюдения показали, что при полной резекции пациенты выживают дольше по сравнению с частичной резекцией. 2. для пациентов старше 1-3 лет с менингиомой желудочков мы рекомендуем тотальную резекцию с последующей адъювантной радиотерапией, а не продолжение наблюдения и восстановительного лечения при рецидиве опухоли. У пациентов с супратенториальными немезенхимальными вентрикулярными менингиомами, у которых имеются широкие края резекции, следует проводить полную резекцию с последующим наблюдением. 3. для пациентов с вентрикулярными менингиомами моложе 1-3 лет рекомендуется трехмерная конформная радиотерапия после тотальной резекции. Химиотерапия может использоваться в качестве альтернативы радиотерапии после операции, но рекомендуется только в официальных клинических исследованиях. 4. для всех пациентов с неполной резекцией головного мозга мы рекомендуем послеоперационную химиотерапию с последующей попыткой вторичной операции с целью достижения полной резекции. Менингиома спинного желудочка: может быть классифицирована как интрамедуллярная, экстрамедуллярная субдуральная или эпидуральная. Первичные интрамедуллярные опухоли: Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли включают вентрикулярные менингиомы, волосатоклеточные астроцитомы и диффузные фиброзные астроцитомы. Муцинозная папиллярная вентрикулярная менингиома, подтип вентрикулярной менингиомы, встречается в основном в спинномозговых конусах и терминальных нитях спинного мозга. 1. Хирургическое иссечение в максимально возможной степени является первым шагом в лечении интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Полная или почти полная резекция легче достигается у пациентов с низкозлокачественными вентрикулярными менингиомами и волосатоклеточными астроцитомами, чем с высокозлокачественными вентрикулярными менингиомами и диффузными астроцитомами. 2. для пациентов с интрамедуллярными глиально-клеточными опухолями низкой или средней степени (ВОЗ I или II) мы рекомендуем послеоперационное наблюдение, а не радиотерапию для тех, кто достигнет полной резекции при первой операции. 3. для тех интрамедуллярных опухолей, которые не были полностью резецированы (только биопсия или неполная резекция), мы рекомендуем послеоперационную адъювантную радиотерапию. Радиотерапия также эффективна при опухолях, возникших после первоначальной операции. Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли: Наиболее распространенными являются менингиомы и опухоли нервных оболочек. 1. субдуральные экстрамедуллярные опухоли оболочки нервов встречаются либо случайно, либо в сочетании с нейрофиброматозом типа 1 или типа 2. Патологические находки можно классифицировать как опухоль клеток Чуанга, нейрофиброма и злокачественная опухоль нервной оболочки. 2. опухоли из клеток Чуанга и нейрофибромы обычно являются медленно растущими опухолями, клиническая картина которых связана с уровнем поражения спинного мозга, в то время как злокачественные опухоли оболочки нерва являются быстрорастущими. После сдавливания спинного мозга симптомы могут появиться внезапно и в ускоренном темпе. 3. Хирургическое иссечение является хорошим вариантом лечения для большинства опухолей из клеток Чеванга или нейрофибромы. Прогноз для опухолей, обнаруженных случайно, обычно очень благоприятный. При нейрофиброматозе множественность опухолей является значительным фактором риска. Эпидуральные опухоли: в подавляющем большинстве случаев метастатические. 1. Помимо боли и потенциально необратимых неврологических нарушений, распространенным осложнением является эпидуральная компрессия спинного мозга (ЭКСМ), вызванная опухолью. Три наиболее распространенных злокачественных заболевания включают рак простаты, рак молочной железы и рак легких. 2. Наиболее распространенным проявлением является боль в спине, которая обычно является начальным симптомом. За ними следуют нарушения движений и ощущений. Для предотвращения необратимого повреждения нервов необходимо немедленное терапевтическое вмешательство. 3. важным шагом в уменьшении возможных последствий травмы нерва является ранняя диагностика и быстрое терапевтическое вмешательство. 4. В качестве обследования выбора обычно используется МРТ, в качестве альтернативы — КТ-миелография. Помимо того, что опухоль вызывает боль и потенциально необратимые неврологические нарушения, распространенным осложнением является эпидуральная компрессия спинного мозга (ЭКСМ), вызванная опухолью. Мы рассматриваем любое углубление дурального мешка, присутствующее на снимках, как свидетельство вызванной опухолью эпидуральной компрессии спинного мозга. Большинство случаев возникает в результате эпидурального распространения метастатической карциномы в тело позвонка. Быстрая диагностика и немедленное лечение являются наиболее важными средствами сохранения неврологической функции. Целями лечения эпидуральной компрессии спинного мозга (ЭСКС), вызванной опухолью, являются контроль боли, предотвращение осложнений, связанных с локальной прогрессией поражения, а также улучшение или сохранение неврологических функций. Выбор окончательного лечения должен соответствовать тяжести основного заболевания пациента, ожидаемой продолжительности жизни. Важным моментом, который необходимо учитывать до начала лечения, является оценка стабильности спинного мозга. Для тех, у кого наблюдаются неврологические симптомы или явная компрессия дурального мешка, мы рекомендуем использовать глюкокортикоиды в качестве неотъемлемой части начального лечения. 1. для пациентов с тяжелыми признаками неврологических нарушений (например, гипоспадия или параплегия) рекомендуется высокодозная глюкокортикоидная терапия (дексаметазон 96 мг внутривенно, затем 24 мг четыре раза в день в течение трех дней, затем прекратить в течение 10 дней). 2. для пациентов с легкими неврологическими симптомами мы рекомендуем умеренное применение дексаметазона. 3. мы рекомендуем не применять глюкокортикоиды при небольших эпидуральных поражениях и у пациентов с нормальной неврологической функцией. Решающими методами лечения являются хирургическое вмешательство, внешняя лучевая терапия и стереотаксическая радиотерапия. Для пациентов с метастатическими опухолями, у которых нестабильный позвоночник и относительно хороший прогноз, мы рекомендуем декомпрессивную операцию и фиксацию спинного мозга с последующей радиотерапией, а не один курс радиотерапии с последующей операцией. Мы не используем короткие курсы внешней лучевой терапии. Кроме того, послеоперационная стереотаксическая радиотерапия может помочь улучшить контроль над остаточной опухолью. Пациенты с нестабильным позвоночником, но не являющиеся кандидатами на открытую операцию, могут получить пользу от микроинвазивной вертебропластики и кифопластики с последующим началом радиотерапии. Для пациентов с обширным системным заболеванием, плохим общим состоянием и ожидаемой продолжительностью жизни всего несколько месяцев мы рекомендуем только радиотерапию или симптоматическое облегчение. Мы рекомендуем короткий курс радиотерапии, а не более разветвленный план лечения. 5. при эпидуральной компрессии спинного мозга вследствие метастатических опухолей, когда у пациента стабильный позвоночник, мы рекомендуем только внешнюю лучевую терапию вместо операции (особенно при чувствительных к радиации опухолях, таких как рак молочной железы, лимфома и миелома). Для большинства пациентов мы рекомендуем относительно длительный курс радиотерапии. 6. для пациентов со стабильным позвоночником и опухолями, не чувствительными к радиотерапии (почечно-клеточная карцинома, саркома), а также для пациентов без значительного сдавления спинного мозга мы рекомендуем стереотаксическую радиотерапию, а не обычную внешнюю радиотерапию. При наличии явных признаков сдавления спинного мозга стереотаксическую радиотерапию можно не проводить. При наличии условий, например, если пациент готов переносить лечение, заболевание не очень прогрессирует и прогноз относительно благоприятный, возможно проведение хирургической декомпрессии с последующей радиотерапией или стереотаксической радиотерапией. При опухолях, чувствительных к химиотерапии (гематологические заболевания, герминогенные опухоли, рак молочной железы и рак предстательной железы), эффективны химиотерапия и гормональная терапия. Преимущество хирургического вмешательства для снятия компрессии спинного мозга по сравнению с радиотерапией не определено. 8. Микроинвазивные подходы, такие как вертебропластика, кифопластика, показаны только пациентам с симптоматическим метастатическим раком спинного мозга и без значительного эпидурального заболевания или обратного проникновения костных фрагментов в спинной мозг. Рецидивирующие эпидуральные метастазы, приводящие к сдавлению спинного мозга — варианты повторного лечения включают стереотаксическую радиотерапию, повторную традиционную радиотерапию, хирургию или системную терапию. Выбор лечения должен быть индивидуальным.