Расширение расстояния между резцами является одним из симптомов маннозидоза II типа. Маннозидоз II типа чаще всего развивается в возрасте после 2 лет с нормальным физическим и психомоторным развитием, прогрессирующей задержкой умственного развития, начинающейся после 2 лет, частыми респираторными инфекциями, некрасивым лицом, густыми бровями, широко расставленными резцами, выпуклой челюстью, низкой передней линией волос и легкой двусторонней глухотой (в основном сенсорной). У некоторых пациентов может наблюдаться аллодиния. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, результатов рентгенографии, рецидивирующих инфекций, умственной отсталости, двигательной задержки, биопсии печени и других тканей, показывающих дефицит кислой альфа-маннозидазы и отсутствие избыточного выделения мукополисахарида с мочой. 1. биохимический анализ Вакуолизированная ткань печени наблюдается в нейтрофилах, лимфоцитах и клетках костного мозга в картине периферической крови, а биопсия других тканей показывает повышенное содержание маннозидов и дефицит кислой альфа-маннозидазы; олигосахариды, содержащие маннозу, в моче. 2. Рентгенограмма Рентгенограмма показывает легкий множественный несовершенный остеогенез, гипоплазию поясничных позвонков с формой птичьего клюва; легкий экзостоз крыльев подвздошных костей, деформацию экзостоза бедра, расширение ребер, эпифизарную ножку длинных костей, утолщение пястных и фаланг; склероз свода черепа и основания черепа, а в некоторых случаях тяжелый сколиоз и горб. 3. Эндоскопия полости рта Появление эндоскопии полости рта принесло новую парадигму в обследование и лечение полости рта, когда вид поражения отображается перед пациентом без дополнительного описания и экспертизы. Пациенты также могут понять срочность лечения. С помощью четких визуальных изображений практикующий врач может более детально определить поражения полости рта пациента и различные меры лечения, которые могут быть приняты своевременно.