Врожденный порок сердца — это порок развития сердечно-сосудистой системы, вызванный аномальным развитием сердечно-сосудистой системы или нарушениями развития во внутриутробном периоде, что приводит к аномальному строению сердца при рождении. У большого числа пациентов с врожденными пороками сердца в детстве также высока доля врожденных пороков сердца у взрослых, поскольку они не получают ранней коррекции. Врожденные пороки сердца являются результатом сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды. Среди них дети, родившиеся у матерей с вирусными или бактериальными инфекциями в первом триместре беременности, особенно с вирусом краснухи и, в меньшей степени, с вирусом Коксаки, имеют более высокую частоту врожденных пороков сердца. Другие условия, такие как поражение околоплодных вод, недоедание матери, сахарный диабет, использование радиации и цитотоксических препаратов на ранних стадиях беременности и преклонный возраст матери, связаны с риском развития врожденных пороков сердца у плода. Существует также тенденция к некоторой степени семейной заболеваемости у отдельных людей. Наиболее распространенными врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы являются дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки, на втором месте — незаращение артериального протока, далее следуют простой стеноз легочной артерии, тетралогия Фаллота, стеноз аорты и сужение аорты, причем вышеперечисленные семь пороков составляют около 75% всех врожденных сердечно-сосудистых патологий. К сложным порокам сердца относятся двойной выход правого желудочка, единственный желудочек, эктопический легочный венозный дренаж, порок развития атриовентрикулярного канала, атрезия трехстворчатого клапана и транспозиция больших артерий. За последние 20 лет, благодаря развитию современных передовых методов обследования (таких как катетеризация сердца, визуализация сердечно-сосудистой системы, цветная допплеровская эхокардиография, томография сердца и магнитно-резонансная томография) и достижениям в области гипотермической анестезии, экстракорпорального кровообращения и кардиохирургии, многие распространенные врожденные пороки сердца могут быть точно диагностированы и вылечены, а большинство сложных пороков сердца можно лечить хирургическим путем. Опасности врожденных пороков сердца: В норме кровь в сердце течет в одном направлении. При наличии врожденных пороков сердца структура сердца изменяется и нарушается гемодинамика. Во-первых, может быть нарушено кровоснабжение тканей и органов организма, что вызывает гипоксию тканей и влияет на рост и развитие пострадавшего ребенка; во-вторых, это может вызвать повышенный приток крови к легким, что делает их склонными к рецидивирующим легочным инфекциям; в-третьих, аномальная гемодинамика может также увеличить нагрузку на сердце, вызывая сердечную недостаточность, провоцируя злокачественные аритмии и даже внезапную смерть. В-четвертых, турбулентность крови, вызванная структурными аномалиями сердца, может привести к повреждению местных эндокардиальных структур, в которых легко могут укрыться бактерии и развиться инфекционный эндокардит. Помимо физического ущерба, упомянутого выше, врожденный порок сердца может нанести ребенку и психологический ущерб. Врожденный порок сердца может бросить тень на благополучие семьи и нанести различной степени травму психике ребенка, повлиять на его физическое и психическое здоровье и вызвать серьезные дефекты личности. У ребенка с врожденным пороком сердца часто возникают трудности с кормлением, синие губы и ногти или синяки после плача, сердцебиение, одышка, усталость, кашель, кровохарканье, даже обмороки и правосторонняя сердечная недостаточность. Синюшность губ и ногтей или после плача — самый легко обнаруживаемый симптом сердечных заболеваний у детей. У детей, родившихся с цианозом, он часто обусловлен сложными врожденными пороками сердца, такими как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, транспозиция больших артерий или тяжелая трисомия Фаллота. Если цианоз появляется через несколько месяцев, то, скорее всего, это тетралогия Фаллота. Если цианоз развивается постепенно в первые несколько лет жизни, в конце подросткового или позже во взрослом возрасте, это может быть врожденный порок сердца типа шунта слева направо, такой как дефект желудочка, незакрытый ductus arteriosus и легочная гипертензия (или синдром Эйзенменгера). С другой стороны, нецианотические врожденные пороки сердца часто нелегко распознаются родителями на ранних стадиях, а большинство врожденных пороков сердца при рождении внешне ничем не выделяются. С возрастом врожденный порок сердца может проявляться такими симптомами, как частые простуды, лихорадка, пневмония, ограниченность движений, возможные синяки на губах и во рту после напряженной деятельности или плача, а также замедление или остановка роста. При аускультации сердца систолический шум выслушивается на левой стернальной границе. Шум при дефекте межжелудочковой перегородки ниже, громче и грубее, чем при дефекте межпредсердной перегородки, и широко проводится во все четыре отведения; шум при дефекте межпредсердной перегородки находится слева от 2-го до 3-го межреберного промежутка, более мягкий и ограниченный; шум незакрытого артериального протока выше, во 2-м межреберном промежутке, громкий, грубый, широко проводится, непрерывный, как шум при вращении машины, и слышен как в систолу, так и в диастолу. При тетралогии Фаллота шум варьируется от высокого, низкого до громкого в зависимости от порока, но в тяжелых случаях шум более светлый. Диагностика врожденных пороков сердца: могут быть сделаны снимки сердца, электрокардиограммы и эхокардиограммы. Эхокардиография имеет наибольшую диагностическую ценность и может показать размер и расположение дефектов межпредсердной перегородки и желудочковой перегородки, кровоток и другие сосудистые мальформации; катетеризация сердца и визуализация сердечно-сосудистой системы обычно должны проводиться до операции для дальнейшего уточнения диагноза и подготовки к операции. Осложнения врожденных пороков сердца: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток часто приводят к пневмонии и сердечной недостаточности, тетралогия Фаллота часто осложняется церебральным тромбозом и абсцессом мозга, а все вышеперечисленные врожденные пороки сердца, кроме дефекта межпредсердной перегородки, склонны к бактериальному эндокардиту. Профилактика врожденных пороков сердца: Поскольку причины врожденных пороков сердца не известны, эффективных методов профилактики не существует, но эксперты предлагают следующее для снижения частоты врожденных пороков сердца Некоторые врожденные пороки развития, вызванные внутриутробными вирусными инфекциями, часто ассоциируются с врожденными пороками сердца, например, синдром вируса краснухи. Поэтому профилактика вирусных инфекций во время беременности, особенно на ранних сроках, является важной мерой. Например, применение некоторых лекарств во время беременности также может привести к порокам сердца. Необходимо учитывать состояние здоровья матери во время беременности. Пациенты с диабетом и эпилепсией должны принимать решение о сроках вступления в брак и беременности под наблюдением врача. Лесбиянкам следует усилить питание и физические упражнения до беременности, чтобы укрепить свою сопротивляемость болезням. Тем, кто долгое время подвергался воздействию радиации или прошел курс лучевой терапии, следует подождать шесть месяцев после окончания облучения до наступления беременности. Женщины, которые часто подвергаются воздействию различных пестицидов и химических препаратов, должны усилить меры защиты и не использовать или сократить использование тетрациклина, сульфаниламидов, амфетаминов, прогестеронов, эстрогенов, противосудорожных и гормональных препаратов, а также не использовать косметику, содержащую гормоны. Алкоголизм у матери может привести к синдрому алкоголизма у ребенка, который часто сопровождается дефектом желудочковой перегородки, незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной перегородки и тетралогией Фаллота, поэтому оба супруга должны воздерживаться от курения и алкоголя. В Китае эхокардиография плода проводится уже давно. Если у родителей были врожденные пороки сердца или родились дети с врожденными пороками сердца, эхокардиография плода рекомендуется при последующих беременностях для раннего выявления плодов с врожденными пороками сердца, а в случаях сложных или рефрактерных врожденных пороков сердца может быть рассмотрена возможность ранней индукции родов. Сроки проведения операции при врожденных пороках сердца Половина нелеченых врожденных пороков сердца умирает в возрасте одного года, а две трети — в возрасте двух лет. И чем сложнее порок развития, чем тяжелее состояние, тем больше смертей и тем раньше смерть. В младенчестве болезнь быстро прогрессирует, и случаи с шунтами слева направо, такими как дефекты желудочковой перегородки, склонны к осложнениям легочной гипертензии. При наличии легкой и умеренной легочной гипертензии еще можно прибегнуть к хирургическому лечению, но когда развивается тяжелая легочная гипертензия, возможность операции теряется, и хирургическое лечение становится невозможным. Некоторые врожденные пороки сердца необходимо оперировать в раннем возрасте, иначе хорошие хирургические возможности будут упущены, например, большие дефекты межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток, которые часто связаны с тяжелой легочной гипертензией из-за массивных шунтов слева направо и рецидивирующими легочными инфекциями в младенчестве с сердечной недостаточностью, которые трудно контролировать только с помощью лекарств, поэтому операция должна быть завершена рано. В целом, раннее выявление, диагностика и лечение являются ключом к снижению естественной и оперативной смертности при преждевременных пороках сердца и улучшению результатов хирургического вмешательства. Благодаря технологическому прогрессу успешность хирургического лечения преддиабета у младенцев и детей в настоящее время составляет более 98%. Интервенционное лечение требует пункции периферических кровеносных сосудов и поэтому требует ребенка весом более 5-8 кг. Все пациенты требуют ранней операции, за исключением неосложненных дефектов межжелудочковой перегородки менее пяти миллиметров, которые можно временно наблюдать, если их возраст меньше шести месяцев. Однако из-за неравномерного экономического развития страны некоторые дети вынуждены отказываться от лечения в самый благоприятный для коррекции период из-за отсутствия финансовой поддержки, несмотря на четкий диагноз. С другой стороны, в некоторых районах, особенно в отдаленных сельских районах, не уделяется большого внимания медицинскому обследованию младенцев и детей после рождения, что приводит к тому, что преждевременные пороки сердца диагностируются недостаточно, в результате чего многие пациенты с преждевременными пороками сердца не выявляются или нуждаются в лечении до зрелого или даже пожилого возраста. Для таких пациентов врачи по-прежнему выступают за активное лечение, пока условия подходят, а не за ожидание, поскольку у значительной части таких пациентов после лечения сохраняется высокий процент излечения и ремиссии, что приводит к возвращению к работе, улучшению качества жизни и увеличению продолжительности жизни.