Врожденный порок сердца, или врожденный порок сердца, — это, как следует из названия, врожденный порок развития больших сосудов сердца вследствие аномального эмбрионального развития сердца. По имеющимся данным, частота врожденных сердечно-сосудистых заболеваний составляет 8,1 на 1000 человек в США и около 2-5 на 1000 человек в Китае, что означает, что на каждую 1000 родившихся детей приходится более 2, страдающих различными видами врожденных сердечно-сосудистых заболеваний. Понятно, что врожденный порок сердца — нередкая «сердечная проблема» среди детей, в то время как в Китае, в силу ограничений медицинских условий, нередко врожденным пороком сердца страдают и взрослые, и мы часто сталкиваемся с такими случаями в клинической практике. Существуют одиночные и сложные пороки врожденного порока сердца, и как одиночные, так и сложные пороки имеют две основные категории: нецианотические и цианотические. После рождения наиболее распространенными врожденными пороками развития сердечно-сосудистой системы являются дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки, на третьем месте — незаращение артериального протока; далее следуют простой стеноз легочной артерии, тетралогия Фаллота, стеноз аорты и сужение аорты; на эти семь пороков приходится около 75% всех врожденных сердечно-сосудистых поражений. Каковы признаки врожденного порока сердца? Большинство врожденных пороков сердца, по-видимому, не имеют характерных признаков при рождении. Однако тщательная аускультация сердца врачом выявит шум в сердце. По мере взросления могут появиться такие симптомы прекордиальной болезни, как частые простуды, лихорадка, пневмония, ограниченность движений, кровоподтеки на губах и во рту, замедление или остановка роста и умственного развития, а также осложнения в виде эндокардита или сердечной недостаточности. При появлении любого из этих симптомов необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью. Большинство диагнозов можно подтвердить с помощью простых тестов, таких как электрокардиограмма, фотографии сердца и цветная допплерография, но некоторым пациентам для подтверждения диагноза требуются дополнительные исследования, такие как катетеризация сердца. Нелеченые пороки сердца убивают половину всех детей к возрасту одного года и две трети — к двум годам, и чем сложнее порок, тем тяжелее заболевание и тем раньше наступает смерть. Поэтому дети должны регулярно проходить медицинские осмотры, чтобы обеспечить раннюю диагностику врожденного порока сердца и своевременный перевод ребенка в отделение, оборудованное для проведения операции. Хирургическое восстановление и ортопедическое лечение являются основными средствами лечения врожденных пороков сердца. Цель операции — исправить аномальный кровоток, вызванный деформацией, и восстановить его до нормального состояния путем устранения анатомических дефектов или структурных аномалий, чтобы кровоток шел по нормальным анатомическим путям для выполнения нормальных функций кровообращения; или перенаправить или построить альтернативные каналы для сердец, которые сильно отстают в развитии или слишком сложны для выполнения нормальных физиологических функций, чтобы сердце и легкие могли функционировать на уровне или близком к нормальному, для достижения цели устранения симптомов, улучшения функций и продления жизни. Целью является устранение симптомов, улучшение функций, повышение качества жизни и увеличение продолжительности жизни. На протяжении десятилетий, благодаря непрерывным усилиям врачей-кардиологов и хирургов, накоплению многочисленных успехов и неудач, кардиохирургия с самого начала своего существования и до сегодняшнего дня лечила пациентов всех возрастов, с самыми разными патологиями и состояниями, добиваясь все более высокой эффективности и значительного снижения смертности.