Цианоз — это проявление кислородной недостаточности в организме человека. Если сниженный гемоглобин в крови ниже 50 г/л, она может переносить 20 мл% кислорода и насыщение кислородом составляет от 95% до 100%; если сниженный гемоглобин в крови выше 50 г/л и насыщение кислородом артерии тела ниже 85%, кожа, пальцы рук, ног, ногтевые ложа и слизистые оболочки выглядят синими или фиолетово-черными, что клинически известно как цианоз. Причинами цианоза являются: аномальный гемоглобин и чрезмерное количество пониженного гемоглобина. Цианоз при врожденных пороках сердца обусловлен увеличением сниженного гемоглобина. При каких условиях может возникнуть цианоз? У некоторых детей с врожденными пороками сердца цианоз появляется после рождения, например, при атрезии легочного клапана, постоянном артериальном стволе, тетралогии Фаллота, полной транспозиции больших артерий, атрезии трехстворчатого клапана, полном эктопическом дренаже легочных вен и других пороках, при которых происходит шунтирование крови «справа налево» внутри сердца, так что венозная кровь с низким содержанием кислорода поступает в кровообращение организма без насыщения кислородом, что приводит к Это приводит к повышению уровня сниженного гемоглобина, в результате чего возникает цианоз, называемый центральным цианозом. 2. при некоторых врожденных пороках сердца дети рождаются без цианоза, но с развитием заболевания развивается легочная гипертензия, что приводит к шунтированию крови из левого предсердия, левого желудочка или аортальной системы в правое предсердие, правый желудочек или легочное кровообращение («шунт слева направо») в шунт крови из правого предсердия, правого желудочка или легочной системы в левое предсердие, левый желудочек или легочное кровообращение («шунт справа налево»). Шунт «справа налево»), и развивается цианоз. 3. У пациентов без шунтов также может развиться цианоз, называемый периферическим цианозом, в результате сердечной недостаточности, плохого насыщения крови кислородом в легких и медленного прохождения крови через ткани, что приводит к увеличению обмена большего количества кислорода из крови к тканям и увеличению сниженного гемоглобина. С клинической точки зрения, чем больше цианоза, тем серьезнее состояние, особенно при врожденных пороках сердца, которые ранее протекали без цианоза. Поэтому следует обращать пристальное внимание на время появления цианоза и тенденцию его изменения. Для пациентов без цианоза операция также должна быть проведена как можно раньше, чтобы не упустить возможность хирургического лечения при наличии цианоза. 1, Из-за уменьшения притока крови в легкие из-за внутрисердечного порока количество насыщенной кислородом крови не может удовлетворить метаболические потребности организма, поэтому организм компенсирует легочные ткани и бронхи обширной неоваскуляризацией, т.е. коллатеральным кровообращением, чтобы увеличить приток крови в легкие и обеспечить потребность организма в кислороде, эти аномальные коллатеральные сосуды легко прорываются в трахею и вызывают кашель с кровью. 2. с другой стороны, врожденный порок сердца с массивным шунтированием из легочного кровообращения в легочное, вследствие массивного увеличения легочного кровотока, приводит к легочной гипертензии и органомегалии, с цианозом, возникающим на поздних стадиях шунтирования из легочного кровообращения в легочное. В результате легочной гипертензии легочные сосуды становятся тонкими и склонными к разрыву, и кровь откашливается через трахею, что проявляется в виде кашля кровью. Как только у пациента с цианозом развивается кашель с кровью, первое, что нужно сделать, — не паниковать, а уложить пациента и доставить его в ближайшую больницу для оказания медицинской или хирургической помощи. Таким пациентам следует избегать напряженной активности и по возможности есть мягкую пищу, чтобы избежать возникновения инфекций.