Впервые о ЛКС было сообщено в 1951 году как о приобретенном афазическом синдроме с судорогами. У детей с ЛКС может наблюдаться несколько подтипов генерализованных и/или парциальных припадков, а частота припадков варьируется. А результаты медицинского лечения с применением различных препаратов были неутешительными. В 1995 году Моррелл и др. сообщили о группе пациентов с ЛКС, которых лечили с помощью новой процедуры — множественной субпиальной транссекции (MST), которая основана на теории, что подкорковые нервные проводящие волокна избирательно перерезаются в тангенциальном направлении с минимальным повреждением радиально выровненных нейронных функциональных единиц. Результатом такого лечения является удаление поврежденных нервов. Результатом такого лечения является удаление эпилептических очагов из обработанной коры головного мозга при максимальном сохранении нормальной электрофизиологической активности в коре. В контексте хирургии эпилепсии основной целью лечения МСТ у пациентов с ЛКС является улучшение речевой функции ребенка. Однако лишь немногие исследовательские центры смогли получить достаточное количество случаев, чтобы сделать твердые выводы. Большая часть сообщений о случаях поступает из Чикаго, где критериями для рассмотрения необходимости хирургического лечения являются (а) наличие в анамнезе приобретенной афазии, включая слухо-речевую дисфункцию. (b) тяжелые эпилептиформные аномалии ЭЭГ с двусторонними спайк-волновыми разрядами во время медленноволнового сна. (c) Нейропсихологическое тестирование показало отсутствие функции вербальной памяти. (d) Асимметричные двусторонние эпилептиформные разряды при нейрофизиологическом обследовании. Методы определения вышеуказанных четырех критериев также включают мехогекситальный тест подавления и магнитоэнцефалографию (МЭГ). При МЭГ-исследовании локализуются межприступные спайк-волновые разряды вокруг и позади латеральной борозды, но это изменение является двусторонним у большинства пациентов с ЛКС. Чикагский случай также показал значительное улучшение рецептивной и экспрессивной речи у 14 пациентов, получивших лечение с помощью МСТ. Пациенты, у которых были давние предоперационные речевые дисфункции, реже достигали значительного послеоперационного улучшения. Серия тестов показала, что дети не достигли значительного улучшения речи в течение как минимум 6 месяцев после операции. Как признают авторы, отсутствие контролируемых исследований затрудняет разграничение эффектов хирургического вмешательства и естественного течения заболевания. Несмотря на наличие нескольких других сообщений о случаях, предстоит проделать большую работу, прежде чем можно будет расширить применение подхода MST к ЛКС. Гипоталамическая гамартома и геластическая эпилепсия Гипоталамическая гамартома иногда обнаруживается на МРТ черепа у подгруппы детей, страдающих приступами дементного смеха. Это редкое состояние типично для детей в возрасте до 10 лет, но о нем также сообщалось и у новорожденных. Сопутствующие симптомы включают преждевременное половое созревание, тяжелые поведенческие аномалии и когнитивные нарушения. Первоначальное хирургическое лечение основано на значительных отклонениях в корковой ЭЭГ, особенно в височной доле. К сожалению, устранение этих аномалий корковой ЭЭГ неизменно не приводило к удовлетворительному контролю над эпилепсией. ОФЭКТ-исследования во время припадков и глубокий ЭЭГ-мониторинг гипоталамуса регистрировали локализованные очаги спайк-волн, подтверждающие, что эпилептические очаги могут располагаться в подкорковых структурах серого вещества. Впоследствии для резекции очагов в этой относительно сложной области применялись различные хирургические подходы, причем результаты хирургического лечения в разных группах были весьма различны. Некоторые недавние отчеты о хирургическом лечении пропагандируют применение микрохирургических методов и бескаркасных стереотаксических систем для достижения области поражения третьего желудочка с использованием транскаллозально-интердоминального подхода для удаления опухоли. У всех пяти пациентов опухоль была полностью или субтотально резецирована (более 95%), долгосрочных неврологических и эндокринных осложнений не было. После операции судороги исчезли в трех случаях и значительно уменьшились у двух других пациентов. Кроме того, послеоперационная оценка показала значительное улучшение поведения пациента и общего качества жизни. Помимо краниотомии, эффективны также локальная радиотерапия и лечение гамма-ножом. В многоцентровом исследовании 10 детей с гипоталамическими мальформационными опухолями с тяжелыми припадками, средний возраст которых составлял 13 лет, лечились с помощью радиотерапии или гамма-ножа. У шести пациентов, получивших более высокие дозы облучения, припадки исчезли полностью или были очень редкими. Значительных побочных эффектов не наблюдалось, но период наблюдения был относительно коротким — всего 2 года. Энцефалит Расмуссена RE — это синдром, характеризующийся рефрактерными парциальными припадками (особенно персистирующими парциальными припадками), прогрессирующим гемипарезом и воспалительными изменениями в одной стороне коры головного мозга. Иммунологические доказательства этого расстройства включают наличие аутоиммунных антител к глутаматным рецепторам в сыворотке крови и спинномозговой жидкости и повышенную IgG-зависимую активность комплемента в тканях мозга. Фармакологическое лечение, направленное на подавление воспалительной реакции, может лишь на короткое время снизить частоту приступов. Сообщается о самой большой группе случаев хирургического лечения РЭ, в которую вошли 27 пациентов. Показаниями к хирургическому лечению являются: четкий диагноз РЭ; ухудшение заболевания; исключение других диагнозов заболевания; МРТ выявляет прогрессирующую одностороннюю атрофию полушарий; ПЭТ и ОФЭКТ часто выявляют участки гипометаболизма, выходящие за пределы изменений МРТ. При этом заболевании нет необходимости в локальном иссечении или биопсии, а лекарственная рефрактерность не является обязательным условием для выбора хирургического метода. После гемисферэктомии у 89% пациентов эпилепсия полностью исчезает или приступы становятся очень редкими. Авторы предположили, что исход также улучшится, если будут тщательно удалены структуры средней линии и остаточное серое вещество около инсулы. Многие дети были прооперированы, когда у них был только легкий гемипарез на ранней стадии заболевания, и хотя они могли ходить после операции, гемианопия и гемипарез различной степени все равно были неизбежными результатами этой операции. В этой группе случаев общее состояние здоровья детей после операции не ухудшилось, и основной проблемой было тяжелое нарушение речи, которое могло возникнуть в результате гемисферэктомии, если РЭ инвазировал доминантное полушарие. Этот аспект будет обсуждаться в нейропсихологическом разделе. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия (РЭЭЭ; синдром Охтахары) РЭЭЭ — редкий и катастрофический эпилептический синдром. Он характеризуется частыми тоническими припадками в младенчестве и непрерывными чередующимися формами вспышек и подавления на ЭЭГ. В большинстве случаев наблюдаются аномалии развития коры головного мозга и метаболизма. Долгосрочный прогноз при этом расстройстве плохой, у большинства детей наблюдается тяжелая задержка нейроразвития, а у большинства развивается инфантильные спазмы (МС) и/или синдром Леннокса-Гастаута. Отличительной особенностью EIEE, как и ИС, является то, что оно в основном связано с локализованными патологическими отклонениями, такими как локализованные аномалии развития коры головного мозга. В некоторых случаях сообщалось об уменьшении количества припадков и кратковременном психоповеденческом улучшении после удаления локализованного очага поражения.