I. К какому типу пациентов обычно относится термин «акромегалия»?
Термин «акромегалия» встречается только в китайском языке и не является переводом какого-либо иностранного языка. На Тайване термин «акромегалия» относится к пациентам с боковым амиотрофическим склерозом (ALS).
»Это прогрессирующая форма моторной неврологической атрофии, которая приводит к прогрессирующей нервно-мышечной Это прогрессирующая моторная нейродистрофия, которая вызывает прогрессирующую нервно-мышечную атрофию и инвалидность, как будто конечности заморожены, отсюда и общее название «акромегалия».»
Существует три названия одного и того же термина: «болезнь двигательных нейронов» (БДН) и «боковой амиотрофический склероз» (БАС) — это медицинские названия, а «акромегалия» — медицинское название. это общее название болезни. Видно, что в обыденном языке «акромегалия» относится к тому, что принято называть «болезнью двигательного нейрона» (БДН), которая также известна как «боковой амиотрофический склероз» (БАС), в зависимости от места поражения. («ALS»). Он также известен как «акромегалия», поскольку мышцы тела пациента постепенно атрофируются, и он постепенно становится не в состоянии двигаться, говорить, жевать или дышать, как будто он замерз. «Особенность акромегалии не только в том, что она встречается относительно редко, и не в том, что это неизлечимая болезнь, но и в том, что она особенно жестока, если позаимствовать слова из книги «Понимание акромегалии»: «Поскольку пациент страдает в основном от атрофии двигательных нервов, сенсорные нервы не затрагиваются. Хотя они не могут самостоятельно двигать конечностями или дышать, их разум в норме, они в сознании, и их чувства такие же острые, как и в норме, поэтому они страдают физически и психически больше, чем от любой другой болезни, и остро нуждаются в ободрении и помощи со стороны общества». Изначально акция Ice Bucket Challenge была задумана для привлечения внимания общества к этой болезни (ALS), а окунание в ледяную воду, возможно, было выбрано как способ испытать ощущения от замороженного тела, которое в Китае обычно называют «замороженным человеком». Похоже, что у людей всего мира та же идея!
Первоначально было ясно и неоспоримо, что термин «акромегалия» относится к людям с боковым амиотрофическим склерозом (ALS). Но его часто называют «болезнью двигательных нейронов» (БДН), почему? Как я понимаю, это особенно показательно для механизма, лежащего в основе акромегалии: потеря или смерть «моторных нейронов» в организме по неизвестным причинам! Конусность» — это внешнее проявление повреждения двигательных нейронов. Проблема в том, что, строго говоря, «болезнь двигательных нейронов» (БДН) — это болезнь повреждения двигательных нейронов, которая представляет собой группу «заболеваний, вызывающих прогрессирующую дегенерацию двигательных нейронов, приводящую к атрофии мышц и слабости во всем теле», хотя «ALS — наиболее распространенное заболевание двигательных нейронов у взрослых, настолько распространенное, что его часто называют «болезнью двигательных нейронов», но «боковой амиотрофический склероз» (ALS) — это не «ALS является наиболее распространенным заболеванием, но MND — это не ALS, MND включает ALS. Какие другие заболевания двигательного нейрона или другие состояния могут также называться «акромегалия»?
Какие другие пациенты могут также называться «акромегалия»?
ALS называют «акромегалией» из-за его «прогрессирующего» характера: мышцы тела постепенно атрофируются и постепенно становятся неспособными двигаться, говорить, жевать или дышать, как будто они заморожены. Поражение дыхательных мышц приводит к параличу дыхательных путей или вторичной легочной инфекции и смерти. Я думаю, мы все можем согласиться с тем, что можно ли назвать другие заболевания двигательного нейрона «акромегалией», зависит от того, в какой степени они разделяют «акромегалические» характеристики ALS.
Когда неврологи впервые ввели понятие «болезнь двигательного нейрона» (БДН), существовало четыре основных типа.
(1) Боковой амиотрофический склероз (БАС)
(2) Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)
(3) Прогрессирующий медуллярный паралич (ПМП)
(4) Первичный латеральный склероз (PLS).
И ПМА, и ПБП обычно прогрессируют до АЛС, и сейчас общепризнано, что АЛС, ПМА и ПБП являются различными подтипами одного и того же заболевания, поэтому нет ничего плохого в том, чтобы называть все три типа пациентов «акромегалией».
Значительное число пациентов с первичным боковым склерозом (PLS) прогрессируют до ALS через 3 года, поэтому их также можно назвать «акромегалией». Но у тех, кто не прогрессирует до ALS, прогноз лучше: медиана выживаемости составляет ≥20 лет! И при отсутствии явных признаков атрофии мышц их вряд ли можно считать «акромегалией»!
К другим заболеваниям двигательного нейрона относятся.
(5) Синдром отмороженных рук и ног (FAS, FLS). (5) FAS и FLS, которые имеют вид «конуса», но являются относительно доброкачественными, поэтому многие исследователи склонны считать их доброкачественным вариантом ALS, удачным «конусом»!
Некоторые болезни двигательного нейрона передаются по наследству.
(6) Спинальная мышечная атрофия (СМА), которая является врожденным заболеванием с клиническими проявлениями поражения нижних двигательных нейронов, т.е. гипотонией, мышечной слабостью и миастенией gravis, больше проксимальных, чем дистальных. Его можно разделить на типы I, II, III и IV в зависимости от возраста начала и течения заболевания. Первые два типа имеют очень короткое течение болезни, начиная с младенческого возраста, в то время как тип IV может начаться в зрелом возрасте.
(7) Спастическая параплегия (HSP) — это врожденное генетическое заболевание с симптомами в основном в нижних конечностях, поэтому «конусный» характер значительно снижен, и я боюсь, что его вряд ли можно назвать «конусным».
(8) Болезнь Кеннеди (БК, также известная как спинальная мышечная дистрофия BSMA) — это врожденное генетическое заболевание, которое встречается только у мужчин и чаще всего начинается в возрасте 30-40 лет, с поражением нижних двигательных нейронов. Я знаю одного друга, который более десяти лет думал, что это ALS, но когда ему поставили диагноз «болезнь Кеннеди», он немного обрадовался, увидев меня, и сказал: «Снимаю шляпу!». Он очень увлечен заботой о людях с ALS в течение многих лет, и эта милая девушка из CCTV, Чжан Куанлин, сделала «вызов ведерку со льдом» прямо перед его домом. Считается ли пациент Кеннеди «тапером»? Например, я знаю пациента, который считает, что он лучше, чем ALS, и не является «тапером».
Следующие два заболевания являются так называемыми «ALS-подобными синдромами».
(9) Постполиомиелитный синдром (ППС). Некоторые люди, перенесшие полиомиелит, могут испытывать мышечную слабость и атрофию в первоначальном или новом месте спустя десятилетия после того, как симптомы прошли. Клиническая картина представляет собой медленно прогрессирующее проявление поражения нижних двигательных нейронов, без вовлечения верхних двигательных нейронов. Болезнь прогрессирует медленно, и специфического лечения нет, но общий прогноз хороший, так что это не «тапер».
(10) Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) — это редкая демиелинизирующая периферическая нейропатия, которая была признана в последние годы. Она вовлекает только двигательную систему и проявляется асимметричной мышечной слабостью и атрофией в дистальных отделах верхних конечностей, постепенно вовлекая проксимальные и нижние конечности или нижние конечности. Прогноз относительно благоприятный, при длительном, медленном прогрессировании, отсутствии поражения верхних двигательных нервов и поражения мяча.
К другим заболеваниям с симптомами мышечной атрофии относятся
(11) Перониальная миоатрофия, также известная как ЧМТ, является наиболее распространенной группой семейных периферических невропатий, составляя около 90% всех наследственных невропатий. Общим признаком является хроническая прогрессирующая миоатрофия малоберцовых мышц с началом в детском или подростковом возрасте, причем атрофия малоберцовых мышц является основным клиническим признаком, хотя часто существует четкая граница между атрофией нижних и верхних конечностей. По частному мнению, это явно не состояние «акромегалии».
(12) Болезнь Хираямы, также известная как доброкачественная юношеская атрофия мышц кисти, является симптомом чего-то или чего-то другого (мы, обыватели, не понимаем этого), который возникает у молодых мужчин, причем соотношение мужчин и женщин составляет примерно 20:1. Однако болезнь Хираямы начинается в более раннем возрасте и имеет доброкачественное течение, обычно прекращаясь через несколько лет после начала заболевания, с более ограниченными участками мышечной слабости и атрофии. По моему частному мнению, это явно не состояние «акромегалии».
Кто точно не является тапером?
»Основным проявлением ALS является нервно-мышечное расстройство, которое часто малоизвестно, но есть некоторые миопатии, с которыми люди относительно знакомы. Моя жена страдает от ALS последние 5 лет, и доброжелатели и энтузиасты часто обращались к врачам, которые вылечили ее от этой болезни, всегда под ошибочным впечатлением, что моя жена страдает от myasthenia gravis или прогрессирующей мышечной дистрофии!
(13) Миастения гравис (МГ) — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся мышечной усталостью, легкостью утром и тяжестью вечером, которая уменьшается после отдыха или приема ингибиторов холинэстеразы. Часто в процесс вовлекаются экстраокулярные мышцы, жевательные мышцы, глотательные мышцы и дыхательные мышцы. В тяжелых случаях может возникнуть бульбарный паралич. Распределение пораженных мышц варьируется от человека к человеку и от времени к времени, и не является проявлением паралича, возникающего при повреждении определенного нерва. Хотя процент излечения в настоящее время относительно невелик, существуют методы лечения, доступные как в западной, так и в китайской медицине.
(14) Прогрессирующая миодистрофия — это группа первичных заболеваний скелетных мышц, вызванных генетическими факторами. Основными клиническими проявлениями являются медленно прогрессирующая атрофия мышц, мышечная слабость и дискинезия различной степени выраженности. Заболевание может быть вызвано различными генетическими модальностями, каждая из которых имеет свои клинические особенности, что приводит к появлению многих типов.
Хотя эти два заболевания схожи по симптомам с акромегалией, современная медицина считает их совершенно разными болезнями. Несколько слов о науке (которые могут быть не совсем точными).
Движение человеческих мышц требует наличия трех связей.
(1) двигательные нейроны (нервные клетки) посылают двигательные команды.
② Двигательные команды передаются в мышцу через нервно-мышечное соединение.
(3) Нормальная мышца получает двигательную команду и двигается.
Если одно из трех звеньев нарушается, болезнь приводит к атрофии и слабости мышц; проблема с первым звеном — болезнь двигательного нейрона, проблема со вторым звеном — миастения гравис, а проблема с третьим звеном — прогрессирующая миотоническая дистрофия. Другими словами, болезнь двигательных нейронов — это неврологическое расстройство, без заболевания нервно-мышечного соединения или самих мышц, а миастения гравис вызвана неврологическим расстройством; миастения гравис вызвана проблемой в нервно-мышечном соединении, в результате чего мышцы не получают двигательные команды, без заболевания двигательных нейронов (нервных клеток) или самих мышц; прогрессирующая миотоническая дистрофия является прямым результатом генетического нарушения в мышечных клетках.
Кроме того, двигательные нейроны делятся на верхние двигательные нейроны в головном мозге и нижние двигательные нейроны в стволе головного и спинного мозга. Верхние двигательные нейроны управляют нижними двигательными нейронами, которые непосредственно связаны с мышцами через нервно-мышечное соединение и посылают двигательные сигналы к мышцам. Если верхний двигательный нейрон болен, нижний двигательный нейрон теряет контроль над «верхним» и посылает двигательные сигналы к мышце «бессознательно и непрерывно», вызывая напряжение и спазм мышцы. Если нижний двигательный нейрон поражен, он не может посылать в мышцу ни свои собственные, ни двигательные сигналы от верхнего двигательного нейрона, что приводит к атрофии мышцы. С другой стороны, миастения гравис — это состояние, при котором мышцы не получают двигательных сигналов, поэтому наблюдается только мышечная слабость и атрофия; прогрессирующая миотоническая дистрофия — это состояние, при котором поражаются сами мышцы, поэтому наблюдается только мышечная слабость и атрофия.
Поэтому, хотя все три заболевания являются нервно-мышечными и у всех наблюдается атрофия мышц, они совершенно разные с точки зрения патогенеза, диагностики и лечения. Myasthenia gravis» и «прогрессирующая мышечная дистрофия» не являются заболеваниями двигательных нейронов и не имеют очевидных характеристик «конусности», и не являются «конусными». Это не «акромегалия».
Как член семьи пациента с «прогрессирующей оттепелью», я в течение 5 лет часто посещаю неврологическое отделение больницы Бэйхан, которая является большим авторитетом в лечении «этой болезни», и часто видел, как пациенты приезжают издалека и подолгу ждут, чтобы получить номер телефона вице-президента Фань Дуншэна. Больше всего они ждут, что Фанат скажет, что они не страдают от «этой болезни», то есть не страдают от ALS или «акромегалии»! Мне также было приятно видеть, что пациенты, которые давно подозревали у себя эту болезнь, испытывали облегчение от того, что им наконец-то поставили диагноз, и я радовался за их удачу! Интересно, что в последнее время некоторые пациенты, не страдавшие этим заболеванием (например, певец Ван Хайлонг, пациент с прогрессирующей мышечной дистрофией), заявляют об «акромегалии».
IV. Заключение
»Термин «акромегалия» первоначально относился к людям с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
ALS — это наиболее распространенная форма болезни двигательных нейронов (БДН). То, что обычно называют «болезнью двигательных нейронов» (БДН) и «боковым амиотрофическим склерозом» (БАС), «является одним и тем же заболеванием»!
Что касается других типов заболеваний, при которых повреждаются двигательные нейроны, то после нашей идентификации выше, (2) прогрессивная мышечная атрофия (ПМА), (3) прогрессивный медуллярный паралич (ПМП) и частично (4) первичный боковой склероз (ПБС) чрезвычайно близки к ALS и являются почти одним и тем же заболеванием, также известным как «акромегалия». «расстройство. Другую группу пациентов с (4) PLS и (5) синдромом «оковы-руки-ноги» (FAS, FLS) можно назвать доброкачественной или «акромегалией удачи». (6) спинальная мышечная атрофия (SMA), (7) спастическая параплегия (HSP), (8) болезнь Кеннеди (KD, также известная как спинальная мышечная атрофия BSMA), (9) постполиомиелитный синдром (PPS), (10) мультифокальная моторная нейропатия (MMN), (11) перониальная миоатрофия (также известная как CMT) и (12) болезнь Хираямы (HMS). (12) Болезнь Хираямы не является «акромегалией». (13) миастения гравис и (14) прогрессирующая мышечная дистрофия не являются заболеваниями двигательных нейронов и не относятся к тахифилаксии.