Как лечится синдром Калмана?

Синдром Кальмана, также известный как идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) у мужчин, связан с потерей или снижением обоняния и вызван врожденной аномалией гипоталамуса, «командующего» выработкой эндокринных гормонов в организме. Из-за врожденных аномалий в гипоталамусе неправильно подается команда на развитие яичек для выделения андрогенов, что приводит к задержке полового созревания, половому инфантилизму, неспособности к половой жизни и бесплодию, а также к длительному недостатку андрогенов в организме, что может привести к остеопорозу, диабету и сердечно-сосудистым заболеваниям. Пациенты с синдромом Кальмана имеют нормальную хромосому 46XY и все остальные эндокринные функции в норме. Они выглядят такими же высокими или даже выше нормы, но недостаток андрогенов делает их менее мускулистыми, менее сильными и более общительными. Синдром Кальмана — одна из самых распространенных аномалий полового развития, встречающаяся примерно у 1 из 2000 мужчин, но большинство пациентов по разным причинам не получают хорошего руководства и лечения. На самом деле, синдром Кальмана можно превратить в настоящего мужчину при своевременном и соответствующем лечении, а фертильность может быть достигнута с помощью специальных методов лечения. Лекарства очень эффективны, и их необходимо принимать не менее двух лет с возможностью восстановления фертильности. Основные цели лечения мужчин с ВГН: 1) восстановление сексуальной функции, улучшение либидо и повышение качества и удовольствия от сексуальной жизни; 2) содействие и поддержание развития вторичных половых признаков; 3) восстановление фертильности; 4) улучшение плотности костной ткани. В качестве лечения используются методы заместительной гормональной терапии, включая пульс-терапию ГнРГ, терапию гонадотропинами и заместительную терапию половыми гормонами.