Субмикроцефалия, также известная как мальформация Киари, является врожденной аномалией развития. Он часто связан со сдавлением прилегающих черепных и шейных нервов, гидроцефалией и образованием полости спинного мозга. Начало заболевания медленное, женщин больше, чем мужчин; возраст варьируется от 13 до 68 лет, в среднем 38 лет.
Легкая субцеребеллярная грыжа миндалин может протекать бессимптомно. Травма, инфекция, кашель и люмбальная пункция могут вызвать или усугубить симптомы. Симптомы, вызванные субцеребеллярной грыжей миндалин, включают следующие.
Симптомы церебрального нерва задней группы
Затрудненное глотание, охриплость и вялый или отсутствующий рвотный рефлекс.
Симптомы поражения шейного нерва
Боль и прямохождение в затылочной и шейной областях с ограничением движений. Одностороннее или двустороннее онемение верхних конечностей, слабость, атрофия мышц и т.д.
Симптомы поражения продолговатого мозга и верхнего шейного отдела позвоночника
Нарушение двигательных функций конечностей, гемипарез или даже квадриплегия, нарушение чувствительности конечностей, гиперактивные сухожильные рефлексы, наличие патологических рефлексов, нарушения мочеиспускания и фекалий.
Мозжечковые симптомы
Невнятная речь, шаткая походка, нистагм.
Повышенное внутричерепное давление
Проявления включают головную боль, тошноту, рвоту и папиллярный отек зрительного нерва.
Образование полости спинного мозга
Сенсорные аномалии, гипералгезия и потеря температурной чувствительности, атрофия мышц обеих верхних конечностей, слабость, атрофия мышц обеих рук, «когтеобразные руки».
Клиническая классификация основана на тяжести поражения и подразделяется на три типа.
Тип I — самый мягкий тип. Характеризуется грыжей миндалин мозжечка вниз через foramen magnum в позвоночный канал, с легким смещением вниз продолговатого мозга и нормальным положением четвертого желудочка.
Тип II — самый распространенный тип. Проявляется грыжей миндалин мозжечка в спинномозговой канал с грыжей червя или без нее, удлинением и смещением вниз четвертого желудочка, гипоплазией некоторых структур, таких как череп, твердая мозговая оболочка, мозжечок и т.д. Гидроцефалия присутствует в 90% случаев, часто сочетается с коарктацией спинного мозга, аномальной миграцией нейронов и спондилолистезом спинного мозга.
Тип III является самым тяжелым типом и встречается редко. Проявляется грыжей продолговатого мозга, червей мозжечка, четырех желудочков и части полушарий мозжечка в верхний позвоночный канал в сочетании с затылочной менингоэнцефаломегалией, значительными деформациями головы и шеи и пороками развития мозжечка.
Диагностические критерии
МРТ с ее высоким разрешением мягких тканей способна четко продемонстрировать точное место субмуральной грыжи мозжечка, наличие продолговатого мозга и субвентрикулярной грыжи четвертого желудочка без введения контрастного вещества.