Синдром блокады стебля гипофиза

     Синдром прерывания стебля гипофиза (PSIS) относится к клиническому спектру симптомов, вызванных сочетанием дефицита стебля гипофиза и эктопии гипофиза, когда гипокретические гормоны не поступают в гипофиз через стебель гипофиза, что предполагает врожденный и постоянный дефицит гормона роста (ГР).    Клинические проявления включают задержку роста и полового развития, что также может вызвать различные гормональные дефициты. Адреналовый криз может возникнуть при дефиците адренокортикотропного гормона или при его отсутствии, который затрагивает множество систем, проявляясь в основном в виде обезвоживания, падения артериального давления, постуральной гипотензии, дефицита, анорексии, рвоты, депрессии, сонливости и даже комы. Чжан Сяэр, отделение педиатрии, Первый аффилированный госпиталь Хэнаньского колледжа традиционной китайской медицины Заболеваемость PSIS очень низкая, а исследования ее патогенеза не дают результатов. Нумерологи считают, что возникновение заболевания связано с повреждением гипоталамо-гипофизарной области, например, с аномальными перинатальными факторами, такими как ягодичное предлежание или ножное предлежание, аномальные роды, черепно-мозговая травма или операция на основании черепа, которые разрывают нормально развитый в остальном стебель гипофиза. Внутриутробная или постнатальная асфиксия и аномальная гипоперфузия черепа также могут вызвать повреждение гипофиза и гипофизарного стебля. Существует большая неопределенность относительно генетических факторов, участвующих в развитии PSIS, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, является ли PSIS генетически связанным.    При перерезании стебля гипофиза нервная ткань культи стебля гипофиза над отрезанным концом разрастается, образуя эктопическую заднюю долю гипофиза. Это может быть связано с неспособностью АДГ, выделяемого гипоталамусом, передаваться через гипофизарный стебель в нормальный задний гипофиз.   Характерные признаки визуализации PSIS включают: (1) полное отсутствие или истончение ножки гипофиза; T1WI нормальная задняя гипофизарная ямка и небольшие участки или узелки высокого сигнала в эктопической задней доле гипофиза можно увидеть в воронкообразной ямке или срединном возвышении третьего желудочка, что является специфическим признаком PsIS. (3) Передняя доля гипофиза атрофирована и истончена в разной степени, структуры не видны или даже исчезают.