Болезнь Смоки, также известная как спонтанная окклюзия кольца базилярной артерии, — это заболевание, характеризующееся медленным утолщением интимы артерий в конце внутренней сонной артерии и начале передней и средней мозговых артерий, постепенным сужением просвета артерии до точки окклюзии и компенсаторным расширением проникающих артерий у основания мозга. На снимках расширенные сосуды выглядят как дым из трубы, поэтому японцы называют это заболевание «дымовой болезнью». Копытная болезнь была впервые обнаружена японцами. С 1962 года, когда в Субиране был зарегистрирован первый неяпонский случай тлеющей болезни, о ней сообщалось по всему миру, но в основном среди желтой популяции. Наибольшая заболеваемость отмечается в Японии, за ней следуют Южная Корея и Юго-Восточная Азия, например, Китай. Существует два пика в возрасте начала заболевания: детский возраст — около 4 лет, и средний возраст — между 30 и 40 годами. Соотношение заболеваемости среди детей и взрослых составляет 5:2. Причина тлеющей болезни изучена недостаточно хорошо. Распространенность заболевания в 42 раза выше среди братьев и сестер и в 37 раз выше среди детей пациентов. Недавно было установлено, что существует генетическая связь с этим заболеванием. Основным патологическим изменением при тлении является разрастание эластических волокон в выстилке внутренней сонной артерии, что постепенно сужает просвет и в конечном итоге окклюзирует его. Эндотелиальные поражения обычно возникают в конце внутренней сонной артерии, в начале передней и средней мозговых артерий, иногда в основном стволе передней и средней мозговых артерий и наружной сонной артерии, а также в других частях тела. Чтобы компенсировать снижение мозгового кровотока из-за утолщения интимы и сужения просвета этих внутричерепных кровоснабжающих артерий, мелкие сосуды у основания и на поверхности мозга компенсируют снижение мозгового кровотока и образуют дымчатые сосуды. Когда скорость компенсаторной вазодилатации для увеличения мозгового кровотока меньше скорости снижения мозгового кровотока из-за сужения артерий, снабжающих кровью мозг, возникают симптомы церебральной ишемии, приводящие к инфаркту мозга и церебральной атрофии. Размягчение головного мозга и т.д. Клинические проявления тлеющей болезни делятся на 6 типов — от легкого до тяжелого. В легких случаях наблюдается преходящая транзиторная ишемия (ТИА), проявляющаяся головной болью, эпилепсией, слабостью конечностей, сенсорными нарушениями и изменениями полей зрения, а в более тяжелых — опасный для жизни инфаркт мозга или кровоизлияние в мозг. Диагностика тлеющей болезни в основном основана на ДСА и МРА-изображениях. Диагностические критерии тлеющей болезни и тлеющего феномена, установленные Министерством здравоохранения и социального обеспечения Японии в 1995 году, можно отнести к следующим: 1. Ангиографические признаки: (1) Стеноз или окклюзия конца внутренней сонной артерии или начального сегмента передней и средней мозговых артерий с одной или обеих сторон. (2) Аномальная сеть дымящихся сосудов у основания черепа, видимая в артериальной фазе ангиограммы. (1) Стеноз или окклюзия конца внутренней сонной артерии и начала передней и средней мозговых артерий видны на МРА. (2) Аномальная сосудистая сеть в базальных ганглиях видна на МРА (две или более пустоты потока в базальном узле на МРТ также могут быть диагностированы как аномальная сосудистая сеть). 3. этиологические особенности: неизвестная этиология и исключение других основных заболеваний (например, атеросклероз, менингит, опухоль, травма, радиотерапия, синдром Дауна, болезнь фон Реклингхаузена). 4. Патологические структурные особенности (альтернативные изменения сосудистой визуализации в случаях аутопсии): (1) сужение просвета или окклюзия из-за утолщения эндотелия внутренней сонной артерии, обычно двусторонняя с отложением липидов. (2) Основные артерии, формирующие основное артериальное кольцо (передняя, средняя и задняя сообщающиеся артерии), имеют различную степень стеноза просвета или окклюзии из-за утолщения интимы. (3) Вокруг основного артериального кольца имеется множество мелких проникающих артерий и анастомозирующих ветвей. (4) Мелкие сосуды сгруппированы в сеть над мягкими менингами. Лечение тлеющей болезни в Китае пока не очень удовлетворительное. Внутренняя медицина применяет симптоматическое лечение с использованием сосудорасширяющих средств, а также противомикробных препаратов, но результаты неудовлетворительны. Большинство ученых используют метод непрямого анастомоза EDAS, изобретенный японским ученым Йошихару Мацушима в 1979 году, при котором экстракраниальные сосуды проводятся через череп и дуральный барьер в череп для улучшения кровоснабжения коры головного мозга. С конца 1970-х годов автор под руководством профессора Дуань Гуошэна, известного нейрохирурга, пролечил более 1000 случаев тления, используя такие методы, как внутричерепное и экстракраниальное слияние сосудов и прямой анастомоз внутричерепных и экстракраниальных сосудов. В то же время автор усовершенствовал хирургическое лечение тлеющей болезни с учетом особенностей заболеваемости пациентов с тлеющей болезнью в Китае и добился удовлетворительных результатов в некоторых более сложных случаях.