[Название болезни].
[Название стандарта].
Крупновезикулярная кератопатия.
[Английское название].
Буллезная кератопатия.
[Код МКБ-10].
H18.101.
Обзор
Заболевание относится к отеку стромы роговицы и большим эпителиальным изменениям, напоминающим волдыри, приводящим к потере зрения из-за снижения количества эндотелиальных клеток, вызванного различными причинами и неспособностью поддерживать нормальную физиологическую функцию обезвоживания роговицы. Поскольку эпителий роговицы богат нервными окончаниями, эпителиальные волдыри сдавливают нервные окончания, или волдыри разрываются и обнажают нервные окончания, вызывая симптомы раздражения роговицы (и потери зрения), такие как слезотечение, светобоязнь и боль в глазах. (Рисунок 1)
Патогенез
Этиология
Механическая травма: (1) Удаление катаракты, имплантация ИОЛ, антиглаукомная хирургия и другие операции на внутренних органах глаза, приводящие к повреждению эндотелия роговицы из-за контакта с различными инструментами, промывания водой и лекарственными препаратами во время операции. (2) Глазная шоковая травма: в глазу могут образовываться ударные волны или прямое выдавливание эндотелиальных клеток, что приводит к повреждению эндотелиальных клеток роговицы. (3) Длительное удержание инородных тел в углу передней камеры повреждает эндотелий роговицы
Глазные заболевания: (1) длительное высокое внутриглазное давление, вызывающее потерю функции эндотелиальных клеток роговицы, например, в абсолютной фазе глаукомы, часто сопровождающееся большими роговичными волдырями в дополнение к постоянному высокому внутриглазному давлению. (2) Имплантационная киста радужки: по мере увеличения размера кисты она может непосредственно сжимать эндотелий роговицы, что приводит к ограниченной дисфункции эндотелиальных клеток. (3) Кератит (эндотелиит) вируса простого герпеса: неконтролируемая инфекция, приводящая к массивному некрозу эндотелия роговицы. (4) Передний увеит: функция эндотелиальных клеток снижена, а количество эндотелиальных клеток значительно уменьшено из-за повторяющихся эпизодов воспаления и стимуляции эндотелиальных клеток КП и воспалительных клеток предсердной жидкости. (5) Послеоперационная воспалительная реакция: после операции на внутреннем глазу может возникнуть воспалительная реакция, которая в тяжелых случаях может привести к повреждению эндотелиальных клеток. (6) Синдром эндотелия радужной оболочки: необъяснимое глазное заболевание с периферическими спайками передней части радужки и потерей эндотелиальной функции роговицы.
Химические факторы: инъекции лекарств во время операций на внутреннем глазу могут быть токсичными для эндотелиальных клеток роговицы, а жидкости с кислым или щелочным значением pH могут вызвать повреждение эндотелиальных клеток. Существует также синдром токсичности глазного ганглия, который также связан с этим.
[Патология].
Эпителиальные клетки роговицы отечны, с расширенными клеточными щелями и большими субэпителиальными везикулами с неровной поверхностью. Передний эластический слой отечен, с локальным разрушением и потерей. Строма роговицы утолщена и отечна, стромальные фиброзные пространства расширены, в некоторых случаях наблюдается воспалительная клеточная инфильтрация с неоваскуляризацией и фиброзной гиперплазией. Задний эластический слой слегка утолщен с неравномерным пластинчатым окрашиванием, а в некоторых случаях может развиться двухслойный задний эластический слой, похожий на двухслойный. Эндотелиальные клетки увеличены, дегенерированы, редки или даже отсутствуют.
Диагноз
История
История глазной травмы или операции, глаукома, увеит и другие глазные заболевания, или история симптомов «утро-туман-вечер».
Симптомы
Изменения зрения На ранних стадиях симптомы могут быть в виде утреннего тумана и вечернего прояснения, то есть затуманенное зрение и ощущение инородного тела утром, облегчение во второй половине дня и вечером. При дальнейшем снижении количества эндотелиальных клеток роговицы может наблюдаться стойкая потеря зрения.
Глазные симптомы На ранней стадии может возникнуть ощущение инородного тела в глазу, а на поздней стадии — боль в глазу, различной степени выраженности. При наличии вторичной инфекции в случае больших роговичных волдырей велика вероятность развития язв роговицы.
Ключевые моменты физического обследования
На ранней стадии роговица может быть слабо отечной с мутным помутнением (рис. 2).
На поздней стадии может наблюдаться отек роговицы с волдыреподобными изменениями эпителия роговицы. На более продвинутых стадиях может развиться гиперплазия эпителия роговицы (рис. 3).
Также важно обратить внимание на любые аномалии в положении ИОЛ, контакт с эндотелием роговицы имплантатов передней камеры, таких как антиглаукомные клапаны, наличие в анамнезе травмы, приведшей к задержке микроскопических инородных тел в передней камере, воспалительной реакции в пораженном глазу и дистрофии эндотелия в контралатеральном глазу.
Измерьте внутриглазное давление.
Наблюдайте за глаукоматозными изменениями глазного дна, макулярным кистоидным отеком или витритом.
[Дополнительные обследования].
Эндотелиоскопия роговицы или конфокальная микроскопия Количество эндотелиальных клеток роговицы снижено в различной степени, а морфология клеток теряет свою шестиугольную форму.
Ультразвуковое измерение толщины роговицы Когда отек и помутнение роговицы очевидны, а исследование эндотелия с помощью эндотелиальной микроскопии роговицы невозможно, ультразвуковое измерение толщины роговицы очень важно, и заболевание обычно диагностируется, когда центральная толщина роговицы >620 мкм.
[Дифференциальный диагноз].
Острая гипертензия: Это может быть острая закрытоугольная глаукома или другие причины острого повышения внутриглазного давления, что может привести к отеку роговицы. Эти отеки могут быть преходящими, и роговица вернется к чистоте, как только ВГД будет контролироваться. Если ВГД хронически высокое, это также может привести к дисфункции эндотелия роговицы, что также требует лечения.
Эндотелиит вируса простого герпеса: Эндотелиальная форма кератита вируса простого герпеса может вызывать отек роговичного диска, преимущественно центрально расположенного, с прозрачными периферическими роговицами. ХП заметен и вновь станет прозрачным с помощью гормональных и противовирусных препаратов. В анамнезе имеются повторяющиеся эпизоды (рис. 4).
Дистрофия роговицы Фукса: возникает чаще всего в 50-60-е годы, чаще встречается у женщин и часто является аутосомно-доминантной, но может быть и рецессивной. В задних эластичных пластинках видны крошечные избытки, называемые роговичными каплями, и капли сливаются, образуя подобие золотого листа или апельсиновой корки.
Задняя полиморфная дистрофия роговицы: нередкое аутосомно-доминантное заболевание со значительным разнообразием поражений задней эластической пластинки и эндотелия, со значительной вариабельностью признаков и симптомов.
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: часто монокулярный, ненаследственный и обычно встречается у женщин среднего возраста. Это группа вторичной закрытоугольной глаукомы с теми же признаками, и связана с типичными аномалиями радужки в дополнение к эндотелиальным поражениям роговицы.
[Лечение].
[Лечение наркомании].
Лечение первичного заболевания: Перед дальнейшим лечением необходимо контролировать потерю эндотелия из-за высокого внутриглазного давления. У пациентов с воспалением передней камеры в первую очередь следует контролировать воспаление. Хирургическое удаление инородного тела в передней камере при его наличии
Симптоматическое лечение: легкие случаи можно лечить с помощью топических гипертонических средств и питательных веществ для роговицы, например, топические 5% капли хлорида натрия или гипертоническая вода с глюкозой могут быть использованы для точечного закапывания глаза; при сочетании с высоким ВГД можно применять антиглаукомные препараты в комбинации. Если эпителиальные пузырьки роговицы разрываются и возникают дефекты эпителия роговицы, на глаз можно наносить антибиотическую мазь местного действия; можно носить очки с роговичной повязкой, чтобы уменьшить симптомы и способствовать восстановлению эпителия.
Хирургическое лечение]
Проникающая кератопластика или пересадка эндотелия роговицы могут эффективно лечить большую везикулярную кератопатию; маскировка конъюнктивальным лоскутом или амниотической мембраной обычно показана в случаях болезненных глаз с низким скрытым зрением.
Другие методы лечения]
Существуют также такие методы лечения, как лазерная фотокоагуляция ПТК в сочетании с покрытием амниотической мембраной, ламеллярная кератопластика и имплантация интерламинарной биопленки.
Распространенные осложнения
Большие волдыри роговицы, особенно когда они разрываются, могут сопровождаться инфекцией роговицы и чреваты изъязвлением роговицы.
Прогноз]
Прогноз трансплантации роговицы в целом благоприятный, особенно в связи с недавним появлением трансплантации эндотелия роговицы, которая характеризуется низкой частотой иммунного отторжения и лучшим восстановлением зрения (рис. 5, 6).
[Последующие действия].
Макулу роговицы просматривают через 24-48 ч после разрыва, пока эпителиальный дефект не заживет. Затем он пересматривается каждые 1-6 месяцев в зависимости от симптомов.
[Профилактика].
Глаукома, у пациентов с высоким внутриглазным давлением необходимо своевременно и эффективно контролировать внутриглазное давление, во время операций на внутренних органах глаза следует минимизировать продолжительность операции в передней камере, а также применять перфузионные растворы, содержащие защитные компоненты эндотелиальных клеток.