Когда ваше изначально длинное и тонкое лицо становится большим и огородным, а уши и нос также значительно увеличиваются, часто необходимо рассмотреть возможность внутричерепной опухоли гипофиза. 27-летняя молодая девушка Сяо Лю, которая не знала, когда ее лицо стало большим и круглым, ее кожа стала грубой, появилась пигментация, а ее вес сильно увеличился. Сначала она думала, что растолстела и у нее эндокринное расстройство. Лишь однажды она столкнулась с подругой, с которой не виделась несколько лет, и с удивлением узнала, что ее внешность сильно изменилась. Вернувшись домой, она достала фотографии за несколько лет и обнаружила, что действительно изменилась, поэтому обратилась в местную больницу и вскоре нашла виновника. В крови обнаружен кортизол 1024 нмоль/л (референсное значение 171-536), артериальное давление повышено до 170/120 мм рт.ст., МРТ гипофиза простая + расширенная: узел в гипофизе (около 7 мм в диаметре), рассматривалась опухоль гипофиза; пациент обратился в наше отделение за дальнейшим хирургическим лечением.
Был поставлен диагноз.
1. опухоль гипофиза;
2. болезнь Кушинга;
3. Гипертоническая болезнь. При осмотре у него было типичное полнощекое лицо и спина буйвола с тонкой кожей, рассеянные прыщи на животе, спине и внешней стороне бедер, а также фиолетовые линии на внутренней стороне кожи бедер.
В настоящее время аденомы гипофиза являются второй по распространенности опухолью нервной системы. Основными из них являются аденомы гипофиза пролактина, гормона роста и АКТГ (адренокортикотропного гормона). Аденомы пролактина в основном связаны с повышением пролактина, что приводит к аномальным менструациям и плохой сексуальной функции, что может повлиять на фертильность. Аденомы гормона роста связаны с чрезмерным ростом в период полового созревания, например, у некоторых баскетболистов, а в зрелом возрасте — с акромегалией, прогрессирующим уродливым внешним видом с увеличенными руками и ногами, более широким подбородком и высокими скулами.
У этого пациента АКТГ-секретирующая аденома гипофиза, эндогенный гиперкортикостеронизм, вызванный избыточной секрецией АКТГ. АКТГ-секретирующие аденомы составляют 10-12% аденом гипофиза. У женщин они встречаются в девять раз чаще, чем у мужчин. Более чем у половины пациентов с болезнью Кушинга при появлении симптомов выявляются подозрительные опухоли гипофиза диаметром <5 мм, которые трудно обнаружить на КТ или МРТ. Только около 10% опухолей достаточно велики, чтобы вызвать профессиональный эффект, приводящий к увеличению птеригоидного седла, дефектам поля зрения, поражению церебральных нервов и/или гипопитуитаризму. I. Клинические проявления болезни Кушина включают в себя 1. Увеличение веса. (1) Присутствует примерно у 50% пациентов; (2) У 50% пациентов имеются центростремительные жировые отложения: обычно это "спина буйвола", "лицо полной луны" и длинные, тонкие конечности. (2) Гипертония. 3. Петехии и пурпурные линии, особенно на боках, груди и нижней части живота. 4. нарушения менструального цикла и аменорея у женщин, импотенция и снижение либидо у мужчин. 5, Чрезмерная пигментация кожи и слизистых оболочек. 6, Атрофия кожи, изменения в виде тонкой бумаги, легкое образование синяков, плохое заживление ран. 7, Остеопороз. 8. Повышение других гормонов надпочечников: андрогены могут вызывать гирсутизм и акне. 9. В тяжелых случаях возможен сепсис. II. Лабораторные тесты при болезни Кушинга. 1. Повышение уровня глюкозы в крови. 2. Гипокалиемический алкалоз. 3. утрата ежедневных колебаний уровня кортизола. 4. Нормальный или повышенный уровень АКТГ. 5, Неспособность подавить кортизол в тесте подавления дексаметазоном в малой дозе (1 мг). 6, Повышенное содержание свободного кортизола в моче в течение 24 часов. Операция прошла очень гладко, и опухоль гипофиза, которая была скрыта в мозге Лю на протяжении 7 мм, была удалена неповрежденной благодаря точной локализации. Предоперационная МРТ гипофиза МРТ гипофиза после операции Хирургическая резекция является методом выбора при аденомах гипофиза АКТГ. Хирургическое вмешательство в основном проводится в случаях аденомы на ранней стадии и позволяет достичь двойных целей - удаления опухоли, биологического уничтожения и сохранения гипофиза. На успешное проведение радикальной операции указывает наличие временной послеоперационной гипофункции гипофизарно-надпочечниковой оси. В основном это связано с тем, что гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось вступает в фазу инертной реакции на удаление аденомы гипофиза АКТГ после затяжного гиперкортизолизма, на постепенное восстановление которой уходит до года, хотя, конечно, существует возможность последующих послеоперационных визитов к эндокринологу для корректировки уровня гормонов. Поэтому послеоперационное снижение уровня кортизола является лучшим признаком хирургического излечения аденомы гипофиза АКТГ. В данном случае пациент был обследован после операции: кортизол(16:00):35.90↓нмоль/л, кортизол(8:00):57.90↓нмоль/л. Если вы прочитали эту статью и обнаружили, что близкий вам человек испытывает вышеописанное, лучше всего посоветовать ему обратиться за ранней нейрохирургической консультацией, чтобы выявить причину и вылечить ее как можно скорее.