Мало что известно о расстройствах, классифицируемых как редкие первичные синдромы головной боли. В этой статье кратко описаны клиническая картина, патофизиология, эпидемиология и лечение редких первичных синдромов головной боли. Повышение осведомленности общественности о различных типах редких первичных синдромов головной боли позволит улучшить исследования и клиническое лечение. Международное общество головной боли также недавно обновило свои критерии классификации головной боли, добавив некоторые заболевания и сгруппировав другие в другие классификации болезней. В этой статье делается вывод о том, что нейровизуализация должна проводиться у всех пациентов с подозрением на редкую первичную головную боль, чтобы исключить вторичную головную боль как причину. Лечение индометацином может быть эффективным при некоторых расстройствах, но необходимы более крупные рандомизированные контролируемые исследования.
Введение: Расстройства головной боли считаются редкими головными болями, если их распространенность в общей популяции составляет менее 1%. В Европе редкая головная боль определяется как имеющая не более 10 000 пациентов. Для большинства редких расстройств головной боли истинная распространенность до сих пор неизвестна или может быть определена только на основании литературных отчетов о случаях из третичных центров головной боли или небольших когортных исследований.
Международная классификация расстройств головной боли.
1. первичная головная боль при кашле.
2. первичная двигательная головная боль.
3. первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью.
4. первичная громоподобная головная боль.
5. головная боль от холодового раздражения.
6. головная боль от внешнего давления.
7. первичная колющая головная боль.
8. головная боль в форме монеты.
9. головная боль во сне.
10. новый приступ ежедневной постоянной головной боли.
11. Краниофациальная обратная линейная радиоактивная головная боль Новая бета-версия ICHD-3 была опубликована в 2013 году и представлена для клинического тестирования.
В будущем его планируется включить в Международную классификацию болезней (МКБ-11). Некоторые из этих расстройств классифицируются как первичная головная боль или были переклассифицированы. Например, монетовидная головная боль была перенесена из раздела «Приложение» оригинального ICHD-2 в классификацию первичной головной боли, поскольку появляется все больше доказательств того, что ее следует лечить как первичную головную боль. Головная боль от холодового раздражения и головная боль от внешнего давления были выделены из главы 13, а постоянная боль в области гемиторака была в итоге классифицирована как спонтанная головная боль тройничного нерва (TAC).
Большинство головных болей также могут быть вторичными и должны рассматриваться в рамках обычной амбулаторной и неотложной помощи. В большинстве случаев необходимо проведение нейровизуализации, а перед постановкой окончательного диагноза и классификацией первичной головной боли необходимо исключить вторичные/симптоматические симптомы головной боли. Первичная головная боль при кашле Первичная головная боль при кашле характеризуется приступом головной боли, вызванной или связанной с кашлем, напряжением и/или маневрами Вальсальвы. Головная боль обычно возникает внезапно и длится 1-2 часа. Новая классификация увеличивает возможную продолжительность с 30 минут до 2 часов. Чаще всего заболеванию подвержены люди старше 40 лет. До 40% пациентов с головной болью при кашле имеют симптомы. Поэтому нейровизуализация должна проводиться у всех пациентов для исключения внутричерепных поражений или аномалий, таких как мальформация Арнольда-Киари I типа, опухоли в средней или задней черепной ямке. В одном исследовании была предпринята попытка дифференцировать первичную и вторичную головную боль при кашле с помощью модифицированного теста Вальсавы (выдох в стандартный анероидный сфигмоманометр с соединительной трубкой). Авторы изучили 16 пациентов с головной болью при кашле, у которых не было других неврологических признаков и симптомов. У 11 из этих пациентов были обнаружены патологические находки при проведении теста Вальсавы, и у всех, кроме одного, было подтверждено заболевание задней черепной ямки, которое разрешилось после хирургического лечения. Эти результаты позволяют предположить, что модифицированный тест Вальсавы может быть полезен для дифференциации первичной и вторичной головной боли при кашле. Несмотря на это, нейровизуализация является обязательной для пациентов с головной болью при кашле. Терапия индометацином может быть эффективным методом лечения с возможностью облегчения симптомов и необходимостью периодических перерывов в лечении. Головная боль при физической нагрузке Головная боль при физической нагрузке (ГБН) — это головная боль, которая возникает после или одновременно с интенсивной физической нагрузкой и обычно длится до 48 часов. В литературе сообщалось о распространенности до 30%. Индометацин может быть эффективным профилактическим средством, кроме того, необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, приводящих к приступам головной боли. Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью, — это, как следует из названия, головная боль, возникающая во время сексуальной активности. Уровень головной боли может усиливаться при повышенном сексуальном возбуждении. Она также может проявляться в виде интенсивной взрывной головной боли, которая возникает непосредственно перед оргазмом или одновременно с ним. Продолжительность сильной головной боли может длиться от 1 минуты до 24 часов, при слабой головной боли или может длиться дольше.
В ICHD-2 также различают два подтипа: предоргазменная головная боль и оргазменная головная боль. Однако клинические исследования не смогли провести различия между этими двумя подтипами, поэтому ICHD-3 beta снова объединил их. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе этого типа головной боли, до сих пор неизвестны. Одно исследование показало, что у пациентов с первичной головной болью, связанной с сексуальной активностью, чаще наблюдались нарушения венозного кровообращения головного мозга. 12 из 19 пациентов имели венозный стеноз, по сравнению с нормальным контролем. Аналогичные результаты наблюдались у пациентов с первичной головной болью при кашле и первичной головной болью при физической нагрузке, что позволяет предположить, что для этих расстройств может существовать общий путь, приводящий к возникновению головной боли после напряженной деятельности. Пропранолол и индометацин являются эффективными профилактическими препаратами, которые можно принимать до начала половой жизни с третиноином. Первичная грозовая головная боль Первичная грозовая головная боль (ПГБГБ) характеризуется очень интенсивной головной болью, которая достигает своего пика в течение нескольких секунд и может напоминать симптомы разрыва аневризмы головного мозга. Поэтому необходимо исключить вторичные причины (визуализация, включая цереброваскулярную визуализацию и исследование спинномозговой жидкости). Головная боль достигает пика в течение 1 минуты, а продолжительность головной боли должна быть более 5 минут. Новые критерии расширяют критерии ICHD-2, поскольку старые критерии определяли головную боль продолжительностью от 1 часа до 10 дней.
ICHD-2 также исключает пациентов с повторяющимися головными болями, похожими на раскаты грома. Новые критерии классификации отодвигают это ограничение на второй план. Однако остается спорным, является ли это одной из форм ПТГ или это состояние, исключающее диагноз ПТГ. Поэтому ICHD-3 beta предлагает не использовать его в качестве диагностики вероятного ПТГ. У большинства пациентов молниеподобные головные боли проходят самостоятельно и поэтому не требуют дополнительного лечения. Головная боль от холодового раздражения В ICHD-3 beta различают два подтипа головной боли от холодового раздражения.
Первый подтип — головная боль, вызванная внешней холодовой стимуляцией (HEACS). Головная боль возникает только после или одновременно с внешним холодным раздражителем головы. Боль ослабевает в течение 30 минут после удаления холодового раздражителя. Второй подтип — головная боль, вызванная приемом внутрь или вдыханием холодных раздражителей (HICS), ранее также известная как головная боль от мороженого. Приступы головной боли возникают после или одновременно с холодовой стимуляцией нёба или задней стенки глотки при приеме холодной пищи или вдыхании холодного воздуха. Боль проходит в течение 10 минут после удаления холодового раздражителя. В обсервационном исследовании изучалась реакция на экспериментальную холодовую стимуляцию у 414 добровольцев с использованием ICHD-2 для HICS и диагностических критериев головной боли от мороженого. Во время холодной стимуляции нёба 37% испытуемых сообщили о головной боли, только половина из них соответствовала диагностическим критериям ICHD-2. Большинство испытуемых жаловались на лобные или височные пульсирующие головные боли. Люди, страдающие мигренью, чаще испытывали головные боли от мороженого, чем те, кто не страдал головными болями в прошлом. Первичная колющая головная боль Первичная колющая головная боль (ПКОГБ) характеризуется спонтанными одиночными колющими болями или непрерывными колющими приступами, длящимися несколько секунд. Частота приступов нерегулярна: от одного до нескольких приступов в день. Боль в основном локализуется в области распространения первой ветви тройничного нерва, т.е. в орбитальной, височной или теменной долях.
PSH — это редкий синдром головной боли, распространенность которого неизвестна. В исследовании изучалась возможная взаимосвязь между нарушениями венозного возврата головного мозга и ПСХ. Распространенность стеноза дурального венозного синуса была выше у пациентов с другими видами головной боли, такими как мигрень, головная боль напряжения, краниальная гипертензия без папилледемы зрительного нерва (ss-IHWOP), головная боль, связанная с нагрузкой, кашлем и сексуальной активностью. Ретроспективный анализ восьми пациентов с симптоматической ПСХ показал, что у всех пациентов МРТ-исследование выявило стеноз венозного синуса, и авторы предположили, что может существовать корреляция между ПСХ и стенозом венозного синуса и что в развитии ПСХ может участвовать недиагностированный ss-IHWOP. Другое исследование подтвердило результаты предыдущего исследования, при этом венозный стеноз присутствовал у пяти из семи пациентов, а в контрольной группе стеноз не проявлялся. Однако эти результаты должны быть подтверждены в исследовании с большим размером выборки. Необходимо также дальнейшее подтверждение причинно-следственной связи между ними. Клиническое лечение индометацином более эффективно. Монетовидные головные боли Монетовидные головные боли характеризуются непрерывными или периодическими головными болями в пределах одной области головы. В новом обзоре сообщается о более чем 250 случаях такого типа головной боли. Боль локализуется в основном в теменной доле и имеет слабую или умеренную интенсивность. Обычно наблюдается усиление боли. Дополнительные сенсорные симптомы, такие как аномальная чувствительность или нежность при прикосновении, также могут присутствовать в пораженной области. В обзорах описаны унифокальные, бифокальные или мультифокальные монетовидные головные боли. Поскольку это относительно редкое расстройство, на сегодняшний день нет контролируемых исследований. Лечение габапентином, трициклическими антидепрессантами и ботулотоксином может быть эффективным. Также сообщалось об улучшении боли у отдельных пациентов, получавших нейротоксин. Нейровизуализация необходима всем пациентам с монетовидной головной болью для того, чтобы исключить вторичные причины, в частности, поражение гипофиза. В данном отчете описан случай гематомы с кальцификацией кожи головы, которая проявилась как вторичная головная боль в форме монеты. Боль часто снималась хирургическим вмешательством. Однако, в отличие от этого, головные боли в форме монеты могут возникать и после операции. У пациента с пролактиномой гипофиза, перенесшего птеригоидную синусэктомию, возникли периодические головные боли в форме монет, которые улучшились после лечения габапентином. Головная боль во сне Головная боль во сне характеризуется приступами головной боли, строго связанными со сном. В связи с низкой распространенностью этого заболевания диагностические критерии, основанные на небольших исследованиях или отчетах о случаях, остаются спорными, однако в последнее время о них сообщается все чаще. Поэтому новые диагностические критерии также пытаются отразить эти новые данные. Головные боли, возникающие только во время сна, приступы которых длятся 3 месяца, более 10 дней в месяц и каждый приступ длится не менее 15 минут до 4 часов, диагностируются как головные боли во сне. Головная боль не должна сопровождаться вегетативными симптомами или суетливостью. Кроме того, в новых диагностических критериях больше не требуется указывать возраст пациента. Однако возраст большинства пациентов на момент начала заболевания превышает 50 лет. Частота головных болей сократилась с 15 в месяц до 10. Что еще более важно, согласно новым критериям классификации, головные боли во сне допускают наличие некоторых признаков, сопровождающих мигрень, таких как тошнота, фотофобия и боязнь звука. Недавний обзор литературы, в котором рассматривались все зарегистрированные случаи головной боли во сне, предполагает, что могут быть клинические особенности, которые не соответствуют новым диагностическим критериям. Некоторые пациенты отмечают эпизоды головной боли большей продолжительности, до 10 ч. Почти у всех пациентов наблюдаются те или иные двигательные симптомы, связанные с эпизодом головной боли. Рекомендуемые диагностические исследования включают МРТ черепа и 24-часовой мониторинг артериального давления, чтобы исключить симптоматическую головную боль во сне. С точки зрения эффективности и побочных эффектов кофеин, вероятно, является лучшим методом лечения и профилактики.
Новая ежедневная постоянная головная боль Диагностические критерии новой ежедневной постоянной головной боли (НПГБ) были значительно расширены в бета-версии ICHD-3. Критерии ICHD-2 являются более ограничительными, поскольку не допускаются мигренеподобные признаки, такие как тошнота и рвота, а также обострение повседневной деятельности. Обычно НПРГ возникает у пациентов без предшествующей истории головной боли, но также может наблюдаться у пациентов с мигренью или головной болью типа напряжения. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе NDPH, остаются неясными. Стандартное предположение заключается в том, что НПРГ на самом деле не может быть единой или однородной головной болью и может быть разделена на несколько подтипов. rozen et al. сообщили о случае НПРГ у пациента, у которого за 13 месяцев до этого развилась или была громоподобная головная боль. Головная боль была связана с постоянными вычислительными нарушениями, и нейровизуализация исключила вторичную головную боль как причину. Интересно, что головная боль и неврологические симптомы исчезли после лечения нимодипином. Авторы предполагают, что это может быть подтип NDPH, спазм церебральных артерий из-за быстрого повышения уровня фактора некроза опухоли-альфа (TNF-a) в спинномозговой жидкости. На сегодняшний день не существует контролируемых исследований NDPH. Следует избегать передозировки лекарств, вызывающих головную боль. Краниофациальная ретроградная линейная радиоактивная головная боль была впервые описана в литературе в 2008 году и характеризуется кратковременными пароксизмальными приступами умеренной или сильной боли, обычно начинающейся в задней части головы и быстро распространяющейся на лоб, глаза и нос, следуя линейной или Z-образной прогрессии. У некоторых пациентов симптомы начинаются в области лба. Начальная и конечная зоны — это разные зоны иннервации. В большинстве случаев боль односторонняя, но может быть и латеральный сдвиг. Частота приступов различна: от нескольких раз в год до нескольких раз в день. Продолжительность атаки обычно составляет 1-15 секунд. Приступы могут быть спровоцированы прикосновением к пораженному участку, в то время как в межприступный период пораженный участок остается нормальным. Другие провоцирующие факторы включают движения шеи или глаз, кашель, напряжение, движения Вальсальвы и эмоциональный стресс. На сегодняшний день в литературе описано 66 таких пациентов. Женщины встречаются чаще (2:1), а возраст начала заболевания составляет от 23 до 84 лет. Попытки лечения габапентином (900-1200 мг/день), прегабалином (50-150 мг/день), ламотриджином (100 мг/день), леветирацетамом (500 мг/день) и индометацином (75 мг/день) представляются эффективными. Инвазивные методы лечения включают закрытие большего затылочного нерва (БЗН) (2 см3 5% бупивакаина отдельно или в сочетании с третиноином) и закрытие БЗН и надглазничного нерва (НГН). Резюме Редкая первичная головная боль представляет собой весьма неоднородную группу синдромов головной боли. Патофизиология, лежащая в основе всех типов головной боли, плохо изучена. Рекомендуемые методы лечения основаны на отчетах о случаях или небольших сериях, а контролируемых исследований не хватает из-за низкого уровня заболеваемости пациентов. Все пациенты с головной болью должны пройти соответствующую нейровизуализацию для исключения вторичных причин, а в некоторых случаях требуется люмбальная пункция. Учебные моменты Всем пациентам с клинической картиной редкой первичной головной боли требуется нейровизуализация, чтобы исключить симптоматическую причину головной боли. Существует недостаток контролируемых исследований по всем редким первичным головным болям, и рекомендации по лечению в основном носят генетический характер и основаны на единичных случаях и небольших сериях. Редкая первичная головная боль должна диагностироваться с использованием новых диагностических критериев ICHD-3 beta для дальнейшего подтверждения или модификации новых критериев.