Гипертрофическая дуралгия Гипертрофическая дуралгия — это редкая группа заболеваний, при которых характерным патологическим изменением является аномальное утолщение дурального слоя, с такими клиническими симптомами, как головная боль, паралич черепных нервов, атаксия и эпилепсия. Гипертрофический дуральный менингит делится на две категории: идиопатический гипертрофический дуральный менингит, который не имеет четкой причины при комплексном обследовании и является исключительным диагнозом, и вторичный гипертрофический дуральный менингит, который вызван другими заболеваниями, включая инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, узловые заболевания, опухоли и др. Патогенез идиопатического гипертрофического дурального менингита до сих пор неясен, и его принято относить к особой группе аутоиммунных заболеваний. По данным зарубежной литературы, идиопатический гипертрофический дуральный менингит чаще встречается у мужчин старше 60 лет, в то время как в нашем исследовании установлено, что в Китае он чаще встречается у женщин в возрасте 40-60 лет, что может быть связано с различным генетическим фоном, ситуацией выживания и, конечно, избирательной предвзятостью из-за небольшого размера выборки. Идиопатическая гипертрофическая дуралгия проявляется тремя основными типами симптомов: головной болью, параличом черепных нервов и симптомами, обусловленными сужением или окклюзией венозных синусов. Наше исследование показало, что более 92% пациентов с идиопатической гипертрофической дуралгией обратились к неврологу с «головной болью» в качестве первой жалобы, и меньшинство пациентов обратились к офтальмологу с «потерей зрения». У большинства пациентов наблюдается рецидивирующе-ремиттирующий характер головной боли без специфической локализации или особенностей болевого синдрома. КТ и МРТ головы часто не показывают никаких характерных изменений и легко ошибочно диагностируются как «первичная головная боль», чаще всего как «головная боль типа напряжения». Паралич черепных нервов является вторым по частоте симптомом, при этом чаще всего поражается зрительный нерв. Повреждение зрительного нерва может быть связано с локальным гипертрофическим сдавлением дуральной оболочки, воспалением и вторичными ишемическими изменениями, а ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз для зрительного нерва. У части пациентов наблюдаются очаговые признаки неврологических нарушений, такие как гемипарез и гемианестезия, которые связаны с локальными неврологическими нарушениями вследствие венозного инфаркта, вызванного стенозом или окклюзией венозного синуса. Пациенты с подозрением на идиопатический гипертрофический дуральный менингит должны пройти усиленную МРТ, которая показывает диффузное утолщение внутричерепной твердой мозговой оболочки с усилением, которое мы называем «бронированным мозгом», и вовлечение венозных синусов у некоторых пациентов, что приводит к повышению внутричерепного давления и венозному инфаркту паренхимы мозга. Типичный случай: Li xx, мужчина, 31 год. 5 лет назад у пациента были периодические приступы головной боли без видимой причины, локализованные в теменной и затылочной областях, с распирающей болью умеренного характера, сильной и невыносимой, сопровождавшейся тошнотой и рвотой, однократно, облегчаемой пероральными «таблетками анальгина», примерно через 1 месяц у него появилось двоение в глазах, без значительной потери зрения, и он обратился в местную больницу. Ему поставили диагноз «мигрень» и провели симптоматическое лечение, которое принесло облегчение. Два месяца назад вновь появилась головная боль, доходящая до полной головной боли, сопровождающаяся нарушением движения правого глаза, диплопией и потерей зрения, причем симптомы постепенно ухудшались. Он был госпитализирован в наше отделение для дальнейших консультаций и лечения. После поступления рутинные анализы крови и мочи, биохимия, опухолевые маркеры, ревматологические и иммунологические показатели были в пределах нормы. Исследование спинномозговой жидкости при люмбальной пункции: внутричерепное давление было измерено на уровне 250 ммH2O, лейкоциты были умеренно повышены (14х106/л), соотношение моноцитов: 78%, биохимия в норме. МРТ показала, что верхний сагиттальный синус был окклюзирован. После госпитализации ему был поставлен диагноз «гипертрофический дуральный менингит». После тщательного лечения, проведенного нашей командой, головная боль прошла на следующий день, а двоение в глазах исчезло примерно через неделю.