1. изъязвление полости рта
Почти у всех пациентов имеются рецидивирующие, болезненные язвы во рту (афтозные язвы), и это часто является первым симптомом. Язвы могут возникать в любом месте полости рта, в основном на краю языка, щеках, губах, мягком нёбе, глотке и миндалинах. Они могут возникать поодиночке или группами, единичные и рассеянные, размером с рисовое зерно или соевый боб, круглые или овальные, с четкими краями, различной глубины, с желтым покрытием у основания, окруженные красным ореолом с четкими краями, исчезают самостоятельно примерно через 1-2 недели, не оставляя рубца. В тяжелых случаях язва глубокая, медленно заживает и иногда может оставлять шрам. Рецидивирующие язвы во рту являются наиболее существенным симптомом, необходимым для диагностики этого заболевания.
2. язвы на половых органах
Язвы на половых органах присутствуют примерно у 75% пациентов, и их поражение похоже на поражение язв в полости рта. Однако они встречаются реже. Язвы глубокие и большие, болезненные и медленно заживающие. Поражаются следующие области: вульва, влагалище, промежность, шейка матки, мошонка и половой член. Вагинальные язвы могут быть безболезненными и сопровождаться только усиленными выделениями. В некоторых случаях язвы могут быть достаточно глубокими, чтобы вызвать кровотечение или разрыв стенки мошоночной вены из-за некроза.
3. офтальмия
Около 50% пациентов страдают этим заболеванием, причем могут быть затронуты оба глаза. Глазные поражения могут появиться через несколько месяцев или даже лет после начала заболевания и характеризуются затуманенным зрением, снижением остроты зрения, заложенностью глаз, глазной болью, светобоязнью и слезотечением, ощущением инородного тела, летающими комарами и головной болью. Заболевание обычно имеет хроническое, рецидивирующее и прогрессирующее течение. Поражение глаз может привести к слепоте в 25% случаев и является основной причиной инвалидности при этом заболевании. Наиболее распространенным и тяжелым глазным поражением является увеит. Передний увеит, или иридоциклит, в сочетании с накоплением гноя в передней камере, является типичным специфическим признаком лейкоареоза, в то время как задний увеит и васкулит сетчатки являются основными причинами слепоты. Другие проявления поражения глаз включают кератит, герпетический конъюнктивит, склерит, хориоретинит, ретинит, папиллит зрительного нерва и кровоизлияние в глазное дно. Кроме того, могут наблюдаться кровоизлияние или атрофия хрусталика, глаукома и отслоение сетчатки. Отек диска зрительного нерва сам по себе предполагает церебральный венозный тромбоз, а внутричерепные сосудистые поражения, вызванные лейкоареозом, могут привести к дефектам поля зрения.
4. поражения кожи
Отмечается высокая частота поражения кожи, до 80-98%, с различными проявлениями, включая узловатую эритему, герпес, папулы, акнеподобную сыпь, многоформную эритему, аннулярную эритему, некротизирующие туберкулоподобные поражения, герпетический некротизирующий васкулит, поражения, подобные болезни Свита, и пиодермию. У пациента может быть одно или несколько таких поражений. Кожные признаки, которые являются особенно диагностическими, — это узловатая эритема и воспалительные реакции на мелкие травмы (уколы).
5. повреждение суставов
Суставные симптомы присутствуют у 25-60% пациентов. Он проявляется как относительно мягкий, ограниченный, асимметричный артрит. У HLA-B27-позитивных пациентов может наблюдаться поражение крестцово-подвздошных суставов, подобное тому, что наблюдается при анкилозирующем спондилите.
6. неврологическое повреждение
Также известна как нейролейкопения, заболеваемость составляет от 5% до 50%. Часто он появляется через несколько месяцев или лет после заболевания, а в меньшинстве случаев (5%) он может быть первым симптомом. Клиническая картина варьируется в зависимости от места поражения. Поражение центральной нервной системы встречается чаще и может включать головную боль, головокружение, синдром Хорнера, псевдобульбарный паралич, нарушения дыхания, эпилепсию, атаксию, асептический менингит, папиллему зрительного нерва, гемиплегию, афазию, параплегию различной степени, недержание мочи, двустороннюю слабость нижних конечностей, сенсорные нарушения, нарушение сознания и психические отклонения. Поражение периферических нервов встречается реже и проявляется онемением и слабостью конечностей и нарушениями чувствительности периферического типа.
Прогноз для большинства пациентов плохой, особенно при поражениях ствола головного и спинного мозга, которые являются одной из основных причин инвалидности и смерти.
7. повреждение желудочно-кишечного тракта
Также известна как кишечная лейкодистрофия. Заболеваемость составляет от 10% до 50%. Язвы могут быть одиночными или множественными, различной глубины, и могут располагаться в нижней части пищевода, желудке, дистальном подвздохе, илеоцекальной области и восходящей ободочной кишке, но наиболее часто встречается илеоцекальная область. Клинические проявления могут включать полноту в эпигастральной области, отрыжку, дисфагию, вздутие средней и нижней части живота, неясные боли, пароксизмальные колики, диарею, черный стул и запоры. В тяжелых случаях может произойти перфорация язвы и даже смерть из-за таких осложнений, как кровотечение. Кишечную лейкодистрофию следует отличать от воспалительных заболеваний кишечника и поражений слизистой оболочки, вызванных приемом НПВС. Боль в правой нижней части живота следует отличать от аппендицита, часто встречаются клинические случаи незаживающих ран после операции.
8. повреждение сосудов
Основным поражением при этом заболевании является васкулит, который может вовлекать все кровеносные сосуды, крупные и среднего размера, и является основной причиной смерти и инвалидности примерно у 10% — 20% пациентов. При поражении артериальной системы происходит разрушение эластичных волокон артериальной стенки и разрастание интимальных волокон артериальной стенки, что приводит к сужению, дилатации или аневризме артерий с соответствующими клиническими проявлениями, включая головокружение, головную боль, обмороки и отсутствие пульса. Аневризмы на дуге аорты и ее ветвях подвержены риску разрыва. Поверхностный или глубокий мигрирующий тромбофлебит и венозный тромбоз, приводящий к стенозу и эмболии, встречаются примерно у 25% пациентов. Чаще всего в процесс вовлекаются нижняя полая вена и вены нижних конечностей, что может проявляться синдромом Бадда-Киари, асцитом и отеками нижних конечностей. Обструкция верхней полой вены может привести к отеку челюсти и шеи и повышению венозного давления в верхних конечностях.
9. повреждение легких
Частота поражения легких невелика, около 5-10%, но большинство случаев протекает тяжело. При вовлечении легочных сосудов может образоваться аневризма легких, а при разрыве аневризмы может образоваться легочный сосудисто-бронхиальный свищ, что приводит к внутрилегочному кровотечению; тромбоз легочных вен может вызвать инфаркт легкого; альвеолярный перикапиллит может вызвать гиперплазию эндотелия и фиброз, влияющие на функцию вентиляции. При поражении легких у пациентов наблюдается кашель, кровохарканье, боль в груди и одышка. Массивное кровохарканье может привести к смерти.
10. Другое
При патологии почек могут наблюдаться периодическая или постоянная протеинурия или гематурия, почечная гипертензия, гломерулярные пролиферативные поражения IgA или амилоидоз.
Поражение сердца встречается реже и может включать инфаркт миокарда, поражение клапанов, поражение проводящей системы и перикардит. Может наблюдаться эпикардиальный тромбоз в камерах сердца, а у некоторых пациентов в сердце наблюдаются дилатационные изменения, констриктивные проявления, похожие на перикардит, и поражения сердца, связанные с локализованным васкулитом.
Заболеваемость эпикардитом составляет около 4-10% и является более специфичной. Он имеет острое начало и проявляется болезненной припухлостью и давлением в одном или обоих придатках, которые проходят через 1-2 недели и склонны к рецидивам.
Беременность может усугубить состояние у большинства пациентов, также сообщалось о ремиссии увеита. Может наблюдаться внутриутробная задержка роста плода, и состояние в основном ухудшается после родов. Почти у 10% пациентов наблюдаются синдромоподобные проявления фибромиалгии, чаще у женщин.