Болезнь Пэджета, также известная как экземоподобная карцинома, представляет собой особый тип карциномы, характеризующийся экземоподобными поражениями и крупными, темно окрашенными аномальными клетками (клетки Пэджета) в эпидермисе. Патогенез первичной экстрамаммарной болезни Пэджета многогранен, и в настоящее время считается, что она может происходить из клеток в протоковой щели париетальных потовых желез или из мультипотентных клеток эпидермиса, которые дифференцируются в париетальные потовые железы и распространяются оттуда вниз по протокам и железистому эпителию молочной железы, в конечном итоге вторгаясь в соединительную ткань, или вверх по эпидермису, образуя поражения Пэджета. Эпидермальные поражения, вторичные по отношению к экстрамаммарной болезни Пэджета, часто возникают в результате метастазов в эпидермис из глубоких раковых опухолей прямой кишки, эндоцервикса, уретры, предстательной железы или мочевого пузыря. В одной трети случаев поражение промежности осложняется аденокарциномой прямой кишки. Заболевание в основном поражает мужчин и редко встречается у женщин. Заболевание обычно возникает в возрасте старше 50 лет и имеет медленное течение, длящееся от шести месяцев до более чем 10 лет. Поражения обычно локализуются в местах расположения париетальных потовых желез, таких как мошонка, половой член, большие и малые половые губы и влагалище, и редко — в промежности, околопупочной области или подмышечной впадине. Большинство случаев одиночные, несколько случаев множественные, и еще меньше случаев, встречающихся в обеих областях. Экстрамаммарная болезнь Пэджета может быть вторичной в результате распространения аденокарциномы, например, из прямой кишки в область промежности, из шейки матки в вульву, из мочевого пузыря в уретру, головку или паховую область и т.д. Это называется вторичной экстрамаммарной болезнью Пэджета. С другой стороны, давно существующая экстрамаммарная болезнь Пэджета в области гениталий может инвазировать шейку матки или мочеиспускательный канал. Поражение, как и болезнь Пэджета молочной железы, проявляется в виде четко очерченных красных пятен или бляшек различного размера с узкими, слегка приподнятыми краями, бледно-коричневого цвета, с центральной гиперемией, эрозией или сочится, покрытых чешуйками или корками, иногда бородавчатыми, узловатыми или папилломатозными, с различной степенью зуда и, редко, боли. Гистопатологические признаки: 1. Одиночные или гнездовые клетки Паже в эпидермисе, с крупными, круглыми или овальными клетками, без межклеточных мостиков, большим ядром внутри клеток, обильной и слабо окрашенной цитоплазмой, или даже вакуолизированной. 2. Когда клетки Пэджета увеличиваются, они могут сдавливать окружающие эпидермальные клетки в сеть, особенно часто сдавливая базальные клетки эпидермиса в тонкую полосу. 3, Клетки Пэджета PAS-позитивны и устойчивы к амилазе. 4. В дерме присутствует хронический воспалительный клеточный инфильтрат. Диагностика У пожилых людей старше 50 лет следует подозревать экземоподобные поражения кожи, возникающие в области наружных половых органов или в перианальной области и других областях распространения пристеночных потовых желез, которые долго не заживают, имеют четкие границы, базальные инфильтраты, медленное и упорное течение и неэффективное лечение по типу экземы, а патологическая биопсия может подтвердить диагноз. Дифференциальный диагноз 1. Экзема молочной железы обычно возникает на обеих грудях, с нечеткими границами, рецидивирующим и выраженным зудом. Лечение как экземы часто бывает эффективным. 2. Эрозивный аденоматоз соска Ранняя эрозия соска, часто с плазматическим экссудатом, клинически очень похожа на болезнь Пэджета молочной железы, и ее легко отличить по узловатому увеличению соска на поздних стадиях. Гистопатология выявляет нерегулярные, расширенные трубчатые структуры, простирающиеся от эпидермиса вниз, которые можно дифференцировать. Болезнь Боуэна может возникать на любом участке кожи и слизистых оболочек, но редко поражает сосок и ареолу, а гистопатология выявляет эпидермальный дискератоз и многоядерные гигантские клетки, в отличие от болезни Пэджета. Лечение Предпочтительно хирургическое иссечение с использованием хирургической техники Мооса. Если поражения большие и скапливаются в паху и промежности, требуется пересадка кожи. Вторичная экстрамаммарная болезнь Пэджета должна лечиться соответственно первичному заболеванию. Рецидивирующие случаи могут быть подвергнуты повторному хирургическому иссечению. Экстрамаммарная болезнь Пейджета в целом имеет лучший прогноз, чем болезнь Пейджета молочной железы, но может быть связана с инвазивным внутрикожным раком. Вторичная экстрамаммарная болезнь Пэджета имеет плохой прогноз.